Ноябрь 27, 2017 / Комментарии 0 |
Заболевание синдром Денди-Уокера это редкая врожденная аномалия, встречающаяся у одного из 30000 новорожденных. Он характеризуется тремя классическими нейропатологическими симптомами: гипоплазией червя мозжечка, кистозным расширением четвертого мозгового желудочка и гидроцефалией, при этом два последних встречаются намного чаще.
Впервые этот синдром был описан в 1916 году, когда данное заболевание встречалось у 48% новорожденных. В большинстве случаев заболевание сопровождается такими черепно-лицевыми аномалиями, как расщепленное небо, микрогнатия, глазной гипертелоризм, а также пороки сердца, почечная недостаточность и скелетные деформации. Дефектом со стороны головного мозга является врожденное отсутствие мозолистого тела, выражающееся в слабоумии и нарушении мозгового контроля над процессом дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Первые признаки и симптомы начинают проявляться в первый год жизни ребенка, и связаны с замедленным развитием моторики, наличием выпуклого лобного родничка и прогрессирующим увеличением размера черепа.
Чаще всего данный синдром встречается у особ женского пола. Из-за увеличенного размера черепа родовой процесс проходит путем кесаревого сечения. Такие дети чрезмерно раздражительны и плаксивы. У детей старше года данный синдром характеризуется повышенным внутричерепным давлением, обуславливающим раздражительность и рвоту, а также признаки мозжечковой дисфункции, включая нарушение походки и недостаточную мышечную координацию.
Лечебные мероприятия включают проведение нейрохирургических операций. Практика показывает, что марсупиализация и удаление кистозного четвертого мозгового желудочка не дают желаемых результатов, а вентрикуло-перитонеального шунтирования зачастую бывает достаточно. Восстановление самостоятельного дыхания требует больше времени ввиду врожденной дыхательной недостаточности. Поэтому после проведения операции таким пациентам показано применение искусственной вентиляции легких, поскольку они могут страдать от систематических приступов апноэ.
Тщательное обследование больных, принятие необходимых мер по контролю внутричерепного давления в совокупности с должным послеоперационным уходом являются тремя главными составляющими успешного проведения лечения и полного восстановления здоровья пациентов, страдающих данным редким синдромом.
Читайте также
Кухонные гарнитуры: когда нельзя ошибаться
Инвестиции в валюту — без права на ошибку
Почему болят мышцы после тренировки и что делать?
Физиология мышечной ткани такова, что в состоянии покоя она расходует
Wellios, стильная тема для портфолио – портфолио фотографа
Данная тема основана на гибком макете, таким образом Она может
Домашняя одежда должна быть стильной и уютной
Дом – это то место, где все хотят быть самим
Лейкоплакия шейки матки: причины, симптомы, лечение
Имплантация зубов: когда проводится и какие результаты гарантирует?
Потеря одного или нескольких зубов является не только эстетическим дефектом.
Как выбрать кухонную плиту, на что обратить внимание при выборе?
Современность диктует нам свои предложения при выборе новой кухонной плиты.
Adidas Yeezy Boost: всегда на стиле
Yeezy Boost – настоящая легенда в мире спортивной обуви. Лучшие
Эффектно и красиво в летний период стремятся выглядеть все женщины.
Красивая улыбка доступна всем: нейлоновые съемные протезы
Лазерная коррекция: подготовка, показания и противопоказания
Одним из наиболее эффективных способов восстановления зрения является лазерная коррекция.
Пленка для цветов помогает в создании красивых букетов
Не только цветы создают впечатление от флористической композиции. Финишное оформление
Мегаптека на страже вашего здоровья
Быт современного человека значительно облегчило распространение интернета. Не только услуги
Упражнения на растяжение позвоночника – залог ровной осанки
От пластичности и гибкости спины зависит осанка и общее самочувствие.