Синдром Денди-Уокера

Заболевание синдром Денди-Уокера это редкая врожденная аномалия, встречающаяся у одного из 30000 новорожденных. Он характеризуется тремя классическими нейропатологическими симптомами: гипоплазией червя мозжечка, кистозным расширением четвертого мозгового желудочка и гидроцефалией, при этом два последних встречаются намного чаще.

Впервые этот синдром был описан в 1916 году, когда данное заболевание встречалось у 48% новорожденных. В большинстве случаев заболевание сопровождается такими черепно-лицевыми аномалиями, как расщепленное небо, микрогнатия, глазной гипертелоризм, а также пороки сердца, почечная недостаточность и скелетные деформации. Дефектом со стороны головного мозга является врожденное отсутствие мозолистого тела, выражающееся в слабоумии и нарушении мозгового контроля над процессом дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Первые признаки и симптомы начинают проявляться в первый год жизни ребенка, и связаны с замедленным развитием моторики, наличием выпуклого лобного родничка и прогрессирующим увеличением размера черепа.

Чаще всего данный синдром встречается у особ женского пола. Из-за увеличенного размера черепа родовой процесс проходит путем кесаревого сечения. Такие дети чрезмерно раздражительны и плаксивы. У детей старше года данный синдром характеризуется повышенным внутричерепным давлением, обуславливающим раздражительность и рвоту, а также признаки мозжечковой дисфункции, включая нарушение походки и недостаточную мышечную координацию.

Лечебные мероприятия включают проведение нейрохирургических операций. Практика показывает, что марсупиализация и удаление кистозного четвертого мозгового желудочка не дают желаемых результатов, а вентрикуло-перитонеального шунтирования зачастую бывает достаточно. Восстановление самостоятельного дыхания требует больше времени ввиду врожденной дыхательной недостаточности. Поэтому после проведения операции таким пациентам показано применение искусственной вентиляции легких, поскольку они могут страдать от систематических приступов апноэ.

Тщательное обследование больных, принятие необходимых мер по контролю внутричерепного давления в совокупности с должным послеоперационным уходом являются тремя главными составляющими успешного проведения лечения и полного восстановления здоровья пациентов, страдающих данным редким синдромом.