Сифилис плода

В связи с поражением сифилитической инфекцией плаценты нарушается питание плода, затрудняется обмен веществ, наступает внутри утробная смерть, и мацерированный плод выталкивается. Это отмечается обычно между VI и VII лунными месяцами внутриутробного развития. Реже смерть плода происходит между IV и V месяцами, что связано с токсическим влиянием бледных трепонем на организм плода.

Проникновение бледных трепонем от матери, страдающей сифилисом, вызывает после 5 мес беременности реакцию в клеточных элементах мезенхимы плода. Во внутренних органах происходят специфические диффузно-воспалительные изменения в виде мелкоклеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, плазматических клеток, с последующим разрастанием соединительной ткани, образованием милиарных или солитарных гумм.

Еще в 1895 г. Т.П. Павлов показал, что особенностью поражения внутренних органов при врожденном сифилисе являются изменения в кровеносных сосудах. В мелких сосудах выявлялись различные стадии эндартериита вплоть до облитерации, в крупных сосудах обнаруживались инфильтрация мелкоклеточными элементами адвентиции и новообразования соединительной ткани. В настоящее время известно, что изменения сосудов наблюдаются и при других формах внутриутробной инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз, листериоз).

Среди висцеральных органов чаще страдают печень, селезенка, легкие, эндокринные железы, центральная нервная система. Больше всего поражается печень, которая значительно увеличивается, имеет гладкую поверхность, на разрезе матовая, желто-коричневого цвета, а при поражении желчных ходов виден гемосидероз. В последние годы у некоторых плодов обнаруживались выраженные склеротические изменения вплоть до диффузного фиброза с атрофией паренхимы и сморщиванием печени. Сильное увеличение размеров и массы селезенки, уплотнение органа обусловлены теми же гистологическими изменениями, что и в печени, т. е. круглоклеточной инфильтрацией в стенках сосудов и разрастанием соединительной ткани.

Особенно тяжелые изменения выявляются в легких в виде так называемой белой пневмонии. При этом наблюдаются специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамация альвеолярного эпителия. Пораженная легочная ткань безвоздушна, имеет серовато-белый цвет, особенно заметный на разрезе. «Белая пневмония» обычно приводит к внутриутробной смерти плода или ребенок погибает вскоре после рождения, сделав несколько вдохов (иногда — через несколько дней).

Развитие почек задерживается. Микроскопически выявляются клеточные инфильтраты в коре, реже в мозговой ткани по ходу сосудов, клубочки и канальцы не развиты.

В желудочно-кишечном тракте определяются плоские инфильтраты. местами изъязвляющиеся, в области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника, чаще тонкого.

Специфические изменения сердца редки и представляются в виде очагов клеточной инфильтрации, набухания клеток вокруг сосудов, возникновения некрозов.

Среди эндокринных желез чаще всего страдают надпочечники, а затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы в виде очаговой либо значительной диффузной инфильтрации с очагами некроза.

В центральной нервной системе выявляются воспалительные изменения — продуктивный лептоменингит с выраженным склерозом сосудов, менингоэнцефалит, гландулярный эпендиматит, иногда с развитием гуммы продолговатого мозга.

Поражение центральной нервной системы и изменения желез внутренней секреции, если не приводят к внутриутробной гибели плода, то могут неблагоприятно отразиться на дальнейшем умственном и физическом развитии ребенка.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V—VI месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита.

Так как гибель плода возможна и при других внутриутробных инфекциях (токсоплазмоз, цитомегалия, листериоз, краснуха и др.), то диагноз сифилиса плода устанавливается на основании клинических, серологических, патологоанатомических данных, рентгенографических исследований трубчатых костей. Решающим для диагноза является обнаружение в пораженных органах бледных трепонем. В последнее время в случаях рождения мацерированных плодов с выраженным аутолизом висцеральных органон диагноз врожденного сифилиса может быть подтвержден непрямым иммунофлюоресцентным исследованием срезов органов с применением человеческих антитрепонемных антител.

Ранний врожденный сифилис может впервые проявиться как в грудном (до 12 мес), так и в раннем детском (от 1 года до 4 лет) возрасте.

Сифилис детей грудного возраста чаще всего проявляется в первые 3 мес жизни и отличается большим своеобразием. У детей, родившихся от нелеченых матерей с активными проявлениями вторичного сифилиса, врожденный сифилис представляет собой чрезвычайно тяжелое заболевание с поражением почти всех висцеральных органов, центральной нервной системы, костной системы и специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек, Одни авторы относят эти формы к спирохетному сепсису и генерализованному сифилису, другие считают таких детей страдающими врожденным сифилисом висцерального типа. Если преобладают изменения кожи, слизистых оболочек и костной системы, Oheme выделяет париетальный тип врожденного сифилиса.

Чем раньше возникают специфические поражения, тем хуже прогноз и выше летальность. Так, дети, рождающиеся с выраженными проявлениями врожденного сифилиса, как правило, нежизнеспособны и умирают в первые часы или дни после рождения.

При врожденном сифилисе новорожденный имеет своеобразный «старческий вид» (рис. 58). Обращает на себя внимание морщинистая, дряблая кожа грязно-желтого цвета. На лице иногда возникают пигментации типа chloasmae cachecticorum. Голова увеличена, часто покрыта себорейными чешуйками, заметна сеть венозных сосудов, Отмечаются выраженные явления дистрофии, почти полное отсутствие подкожной жировой клетчатки, вследствие чего на ягодицах и больших вертелах могут образоваться пролежни. Дети очень медленно прибавляют массу тела, иногда быстро худеют, плохо развиваются, часто не могут сосать. Они очень беспокойны, тревожно спят, почти непрерывно плачут, иногда ночью или при резких движениях издают резкий пронзительный крик (симптом Систо). Такие дети в прошлом умирали в первые дни жизни, особенно вследствие присоединения интеркуррентных инфекций. Лишь правильный и своевременно поставленный диагноз, немедленно начатое специфическое лечение, рациональный уход и вскармливание грудным молоком могут обеспечить нарастание массы тела больных детей, улучшение их общего состояния и должный терапевтический эффект. В последние годы такие больные встречаются очень редко.

р58

Специфические поражения кожи М.М. Райц выявила у 48 % больных ранним врожденным сифилисом. Н.П. Торопова и соавт. ((1976) — у 51 %; Lowy и соавт. — у 50,8 %; M.В. Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев — у 50,85 % детей, матери которых во время беременности не получали противосифилогического лечения, и у 10 из 31 больного, матери которых во время беременности получали противосифилитическое лечение.

Поражения кожи при врожденном сифилисе детей грудного возраста характеризуются некоторыми особыми формами, не встречающимися при сифилисе приобретенном.

Наиболее ранним изменением кожи является pemphigus syphiliticus (сифилитическая пузырчатка, сифилитический пемфигоид), существующий уже при рождении ребенка или появляющийся в первые дни жизни.

В.И. Фельдман и соавт. выявили этот симптом у 2% Б.М. Пашков — у 2 %, И.И. Потоцкий и соавт. — у 3,6%, Н.П. Торопова и соавт. — M.В. Милич, М. В. Шапаренко, А.А. Антоньев — у 11,43%, Oheme — у 23 % больных. Нельзя не обратить внимания на учащение сифилитической пузырчатки в последние годы.

Пузыри имеют величину от горошины до вишни, наполнены серозным, серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым. Они локализуются преимущественно на ладонях и подошвах, очень редко — на других участках кожного покрова. Эти пузыри, окруженные лиловатым воспалительным ободком, лопаются, и на их месте образуются эрозии, по периферии которых видна бахромка отслоившегося рогового слом — остатки пузыря (рис. 59). По срокам возникновения и внешнему виду сифилитический пемфигоид сходен с пиококковым (стафилококковым) пемфигоидом (пузырчатка новорожденных). Однако пузыри при пиококковом пемфигоиде обычно локализуются на животе, спине, груди и очень редко — в области ладоней и подошв. Пиококковый пемфигоид обычно возникает на 3—5-й день после рождения. По периферии пузырей нет характерного для сифилитического пемфигоида воспалительного, лиловатого цвета венчика. В содержимом пузырей при сифилитическом пемфигоиде обнаруживаются бледные трепонемы, а при пиококковом — стафилококки, реже стрептококки. Другие признаки врожденного сифилиса, положительные результаты серологических исследований позволяют и трудных случаях поставить правильный диагноз.

р59

Частым высыпанием при врожденном сифилисе грудного возраста является описанная впервые Hochsinger диффузная инфильтрация кожи, возникающая на 8—10-й неделе жизни ребенка.

М.М. Райц этот признак установила у 60%, И.И. Потоцкий и соавт. у 64,5 %, М.В. Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев — у 23,43 % больных, Н.П. Торопова и соавт. диффузную инфильтрацию констатировали у 2 %, а свежие рубцы Фурнье — у 12 % детей. Таким образов этот симптом в последнее время наблюдается реже, нежели в предыдущие годы.

Диффузной инфильтрации предшествует диффузная эритема, на месте которой появляется уплотнение кожи, чаще в области ладоней и подошв (рис. 60), иногда в сочетании с поражением лица, волосистой части головы. Реже поражаются задняя поверхность бедер, ягодицы, а также кожа в области локтевых и коленных суставов. Пораженные участки кожи теряют эластичность, становятся ломкими, на них легко образуются трещины. Постепенно кожа подошв становится блестящей, как бы лакированной или «зеркальной», после чего возникает пластинчатое шелушение.

При диффузном уплотнении кожи лица, особенно на подбородке, губах, в углах рта из-за постоянной травматизации по время крика, сосания, в результате смачивания слюной и секретом слизистой носа образуются глубокие кровоточащие трещины и эрозии, покрытые желтовато-бурыми корочками. В области щек уменьшается число складок, лицо приобретает маскообразный вид (рис. 61). В отделяемом эрозий и трещин обнаруживаются бледные трепонемы. После заживления этих трещин и эрозий на всю жизнь остаются беловатые лучистые рубцы (симптом Робинсона — Фурнье), дающие возможность через многие годы поставить диагноз врожденного сифилиса.

р60

На волосистой части головы, в области надбровных дуг вследствие шелушения и секреции сальных и потовых желез образуются корки желтоватого цвета, диффузное уплотнение кожи этой локализации напоминает себорейную экзему. Однако своеобразный блеск, сухость, желтовато-грязный цвет пораженной кожи наряду с другими проявлениями врожденного сифилиса отличают это специфическое поражение от себорейной экземы. Волосы на голове и бровях часто выпадают.

При диффузной инфильтрации области ягодиц и половых органов вследствие раздражения мочой и калом, особенно при плохом уходе за ребенком, часто возникают эрозии, изъязвления и эрозивные папулы, которые следует отличать от папуло-эрозивной стрептодермии. Интенсивная инфильтрация кожи, отсутствие островоспалительных изменений, выявление в очагах поражения бледных трепонем, положительные серологические реакции крови, другие признаки врожденною сифилиса дают возможность отличить эго специфическое поражение от папуло-эрозивной стрептодермии.

Папулезная сыпь — также частое проявление врожденного сифилиса грудного возраста, она локализуется на конечностях, ягодицах, лице, нередко распространяясь по всему телу (рис. 62, 63). Эта сыпь возникает через 4—8 нед после рождения, часто сочетаясь с диффузным уплотнением кожи. Иногда папулы могут появляться и после 3 мес жизни. Возникая в складках кожи и на соприкасающихся поверхностях, сыпь вследствие мацерации начинает мокнуть, изъязвляться. Мокнущие, изъязвившиеся папулы вокруг рта и заднего прохода образуют болезненные трещины, затрудняющие сосание и дефекацию. У ослабленных детей пониженного питания папулезная сыпь на лице из-за присоединения вторичной пиококковой инфекции становятся пустулезной. После вскрытия таких нагноившихся папул образуются эрозии и язвы, покрывающиеся затем корками.

р62

И.И. Потоцкий и соавт, выявили папулезные высыпания у 65,4 %, М.В. Милич, М.В. Шапаренко, Л.А. Антоньев — у 28% больных, матери которых во время беременности не получали противосифилитического лечения.

Пятнистая сыпь при врожденном сифилисе у детей грудного возраста наблюдается очень редко. В литературе описаны единичные наблюдения. Cыпь локализуется на лице, туловище, подошвaх в виде отдельных резко ограниченных пятен коричневого цвета, напоминающих пигментацию после папулезной сыпи.

У многих детей обнаруживается выпадение волос, часто совпадающее с диффузной инфильтрацией кожи волосистой части головы, надбровных дуг. Возможны круговидное облысение, диффузное выпадение волос на голове, бровей и ресниц.

У некоторых, детей (по данным М.М. Райд, 1959, от 30 до 35%) наблюдаются специфические паронихии и онихии. В области ногтевых валиков в связи с диффузной инфильтрацией возникают краснота, отек, эрозии, трещины, присоединяются пиококковая инфекция, приводящая к заболеванию ногтевого ложа. При этом типе паронихии отпадают все ногтевые пластинки. После специфического лечения часто отрастают нормальные ногти. Встречается сухой тип сифилитической онихии, характеризующейся лишь выраженным шелушением на поверхности ногтевых валиков. Ногти становятся атрофичными, ломкими. Описаны и некоторые другие формы ониходистрофии (изменение ногтей в виде теннисной ракетки, пахионихии, трубчатые, продолговатые ногтевые пластинки и др.). На ногтях появляются поперечные бороздки. Сифилитические паронихии и онихии обычно сочетаются с другими симптомами врожденного сифилиса.

Поражения слизистых оболочек в основном проявляются специфичным насморком обычно уже при рождении ребенка. М.М. Райц диагностировала специфический насморк у 70 %, И.И. Потоцкий и соавт. — у 65,4%, Н.П. Topoпова и соавт. — у 23 %, И.В. Шуцкий и соавт. — у 1/3, а М. В, Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев у 28 % больных. Можно говорить о заметном уменьшении этого симптома в последние годы.

Гипертрофический катар слизистых оболочек носовых раковин и сужение носовых ходов, часто возникают внутриутробно и протекают хронически, упорно.

Hochsinger выделяет 3 стадии сифилитического ринита: I — сухая стадия, характеризующаяся только своеобразным дыханием в связи со значительным набуханием слизистой оболочки носа; II — катаральная стадия, когда из носа выделяется слизистый, а в дальнейшем гнойный и кровянистый секрет; III — язвенная стадия — обильные гнойно-кровянистые зловонные выделения, трещины, эрозии, изъязвления слизистой оболочки носа, приводящие иногда к носовым кровотечениям. Закрытие носовых ходов секретом вызывает шипящее сопение. Ребенок начинает дышать через рот, а во время сосания вынужден все время отрываться от груди, так как не может дышать через нос, забитый корками. Это вызывает резкое нарушение питания, В отделяемом из носа обнаруживаются бледные трепонемы. Сифилитический насморк часто осложняется пиококковой инфекцией. Если диагноз врожденного сифилиса своевременно не установлен и не начато специфическое лечение, то возникают глубокие изъязвления cлизистой оболочки с переходом патологического процесса на хрящ и кости. Иногда эти изменения приводят к некрозу носовой городки с перфорацией и выделением маленьких костных секвестров. Вследствие прободения носовой перегородки, разрушения носовых хрящей и костей возникает деформация носа — так называемый седловидный нос (рис. 64) с вдавленной и расширенной спинкой, «террасоподобный» нос, нос в форме «лорнетки», «козлиный» нос. Все патологические изменения, как правило, локализуются преимущественно в передней части носа. При распространении процесса на твердое небо может образоваться круглая перфорация.

64

Нередко поражается слизистая оболочка гортани в виде гипертрофического катара, единичных папул, поверхностного некроза. Клинически изменения проявляются хриплым голосом, афонией вплоть до стеноза гортани. Иногда на слизистых оболочках щек, твердого и мягкого неба, а также на краях языка, в области зева появляются белесоватые папулы с большой наклонностью к эрозированию и изъязвлению, с выделением огромного количества бледных трепонем.

Одним из основных и важнейших признаков раннего врожденного сифилиса грудного возраста является специфическое поражение костной системы, которое М.М. Райц наблюдала у 85 % больных. Аналогичные данные приводят В.И. Фельдман, Н.С. Смелов, Б.М. Пашков. Ohcme наблюдал остеохондриты у 53 % и псевдопаралич Парро у 14 % детей грудного возраста, больных врожденным сифилисом.

Н.П. Торопова и соавт. выявили поражения костной системы у 40 %, а М.В. Милич, М.В. Шапареико, А.А. Антоньев — у 44,19 % больных.

Такое частое поражение костной системы обусловлено тем, что уже на V месяце внутриутробного развития между эпифизом и диафизом в зоне пролиферации хряща длинных трубчатых костей отмечаются усиленный приток крови, гиперемия, создаются благоприятные условия для размножения бледных трепонем. Во внутриутробном периоде и через несколько дней после рождения у большинства детей, больных врожденным сифилисом, наблюдаются явления остеохондрита Beгeнepa, Остеохондрит — не воспаление, а только нарушение образования кальция и торможение развития остеобластов. Остеохондриты обнаруживаются в первые 3 мес жизни у 85 %, а после 4-го месяца жизни — только У 5 % больных. У детей старше 1 года они не встречаются. Ранняя диагностика остеохондритов имеет исключительно важное значение. У некоторых детей они могут быть единственным признаком раннего врожденного сифилиса. Хотя явления остеохондрита иногда отмечаются в области ребер, лопаток, тазовых костей и костей черепа, Б.М. Пашков считает, что для практических целей достаточно сделать две рентгенограммы (обоих предплечий с дистальным концом плечевой кости и обеих голеней с дистальным концом бедренной кости).

Различают 3 стадии остеохондрита. Для I стадии характерна светлая или беловато-желтая слегка зазубренная полоска шириной 2 мм (в норме 0,5 мм) в зоне предварительного обызвествления. Эти изменения без других симптомов врожденного сифилиса и при отрицательных серологических реакциях не могут служить признаком болезни, они иногда наблюдаются при других заболеваниях и даже у здоровых детей. Во II стадии остеохондрита имеется расширенная (до 2—4 мм) светлая полоска с зазубренными краями, обращенными в сторону эпифиза. Типичны расширение зоны обызвествления, зубчатость и полоса разрежения под зоной обызвествления. В III стадии образуется грануляционная ткань, расположенная под хрящевым слоем ближе к диафизу. На рентгенограммах видна темная, шириной 2—4 мм полоса разрежения на границе между эпифизом и диафизом. В этой стадии мало костных перекладин, поэтому даже при небольшой травме эпифиз отделяется от диафиза, происходит внутриэпифизарный перелом кости и возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро), Эти изменения наступают обычно лишь в первые месяцы после рождения. При псевдопараличе Парро движений в пораженной конечности нет. Верхние конечности паретичны при изменениях в плечевых суставах, а если поражены лучезапястные суставы, то кисти согнуты (положение «тюленьих лапок»), на нижних конечностях — контрактуры (рис. 65). При малейшей попытке к пассивному движению ребенок вскрикивает, плачет из-за резкой боли. Чувствительность сохранена, электровозбудимость мышц нормальная. Эти клинические данные, рентгенологические исследования и другие признаки врожденного сифилиса позволяют легко отличить псевдопаралич Парро от параличей, связанных с поражением нервной системы. Под влиянием специфического лечения остеохондриты быстро исчезают. Даже при псевдопараличе Парро уже через 2—3 мес после лечения пенициллином не видно следов бывших деструктивных изменений в костях.

р65

Остеохондриты нередко сопровождаются периоститами, которые у 45—55 % больных обнаруживаются при рождении или в первые месяцы жизни в виде поражения длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограммах видны широкие оссифицированные полосы вдоль костей. Ocтeoxондриты и периоститы обнаруживаются, как правило, в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное значение для дифференциальной диагностики. Нередко на длинных трубчатых костях наблюдается утолщение коркового слоя — так называемый остеосклероз, заполняющий иногда всю кость и определяемый рентгенологически в виде сплошной компактной тени. Возможен остеопороз как губчатого, так и коркового вещества, выявляемый на рентгенограммах в виде разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков кожи, в сочетании с остеосклерозом или без него.

Гуммы в костях при врожденном сифилисе грудного возраста составляют от 2,7 до 20 % всех костных поражений. Они располагаются в метафизах, реже в диафизах и могут обусловливать переломы от незначительных причин (слабый ушиб, неловкий поворот конечности). Возможны изменения в коротких трубчатых костях, описываемых как сифилитический фалангит или дактилит.

Специфические поражения внутренних органов часто начинайся еще внутриутробно, они в основном диффузные, иногда сопровождаются гуммами, что обусловливает тяжелое течение врожденного сифилиса и значительную летальность в первые недели и месяцы жизни ребенка. Так, у детей, умерших от врожденного сифилиса, при патологоанатомических исследованиях были микроскопически обнаружены специфические изменения в печени и селезенке у 100%, в сосудах — у 94 %, в надпочечниках и половых железах — у 85 %, в почках у 64 %, в поджелудочной железе — у 20 %.

Уже при рождении ребенка и в первые 4 мес жизни может быть выявлено поражение печени в виде ее увеличения и уплотнения. Редко встречается желтуха с атрофическим циррозом печени (у 1 % больных детей). Изменения печени обычно сочетаются со специфическими изменениями кожи и слизистых оболочек и сопровождаются общими нарушениями в виде выраженной анемии, значительного увеличения СОЭ, вялости, бледности кожи и слизистых оболочек, отсутствия аппетита и прибавки массы тела вплоть до кахексии, если не начато своевременное лечение.

М.М. Райц выявила специфическое поражение печени у 80%, В.И. Фельдман и соавт. у 74 %, И.И. Потоцкий и соавт. — у 77,2%, М.В. Милич, М.В. Шапарснко, А.А. Антоньев — у 56 % больных.

Так же часто, как поражение печени, отмечаются изменения селезенки. Гепатоспленомегалию необходимо дифференцировать с токсоплазмозом и рядом заболеваний кроветворных органов.

Специфическое поражение легких в виде белой пневмонии встречается редко, так как большинство плодов погибает внутриутробно или дети умирают в первые дни жизни. Из-за диффузного поражения легочной ткани они очень редко доживают до 3 мес. Между тем у ослабленных детей, страдающих врожденным сифилисом, часто возникают в виде осложнений пневмонии вирусной, стафилококковой, пневмококковой этиологии, резко ухудшающие общее состояние ребенка и прогноз жизни.

Поражения почек в виде гломерулонефритов, нефритов, нефрозонефритов встречаются нечасто (у 13—14% больных). При этом выявляются отеки, бледность кожи, значительная альбуминурия (до 12—20%), эритроцитурия, лейкоцитурия с гиалиновыми и зернистыми цилиндрами, тенденция к инфицированию мочевыводящих путей, повышение уровня гамма-глобулинов в крови. В тяжелых случаях развивается уремия.

Сердечно-сосудистая система поражается рано, хотя и редко, в виде миокарда, эндокардита, перикардита. На аутопсий находили инфильтративно-воспалительные изменения в стенках мелких артерий и вен.

Относительно изменений желудочно-кишечного тракта при врожденном сифилисе грудного возраста убедительных данных в литературе нет. Встречающиеся у новорожденных и у детей первых дней жизни мелена в виде кровавого поноса, частая привычная рвота, возможно, связаны со специфическими изменениями слизистой оболочки.

Несмотря на то что почти у 70 % больных выявляется увеличение периферических лимфатических, особенно кубитальных, узлов, этот признак значительно меньше выражен, чем при свежих формах приобретенного сифилиса, и не может служить больший подспорьем для дифференциальной диагностики.

Часто отмечаются изменения крови в виде гипохромной анемии, лейкоцитоза, повышения СОЭ, тромбоцитопении, замедления свертывания,

М.В. Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев при исследовании крови у 164 детей выявили гипохромную анемию у 51,83 %, увеличение СОЭ — у 32,93 %, лейкоцитоз — у 37,85 % больных.

Различные изменения центральной нервной системы М.В. Милич, M.В. Шапаренко, А.А. Антоньев обнаружили у 30,85 % больных.

Из-за повышенного внутричерепного давления у некоторых детей возникают судороги. Поражением нервной системы, по-видимому, объясняется беспричинный крик, симптом Систо. Встречаются эпилептиформные припадки, У некоторых детей на 2—3-м месяце жизни развивается водянка головного мозга. В связи с этим меняются форма и объем черепа, он становится удлиненным, с выдающимися лобными буграми. Одним из наиболее частых поражений центральной нервной системы является специфический менингит с судорогами, параличами и неравномерностью зрачков. В спинномозговой жидкости отмечаются повышенный цитоз, увеличение количества белка, положительные глобулиновые реакции.

М.В. Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев выявили изменения в ликворе у 5 из 13 больных. Гистологические изменения в нервной системе сводятся к склеротическим поражениям сосудов мозга, облитерирующему эндартерииту, отечности мозговой оболочки и инфильтрации лимфоидными и плазматическими клетками.

Среди органов чувств у детей грудного возраста чаще всего поражаются глаза, особенно глазное дно. Уже при рождении ребенка могут быть изменения сетчатки и сосудистой оболочки (хориоретинит), а также поражения зрительного нерва.

По данным В.И. Фельдмана и соавт., хориоретинит наблюдается у 35 % больных в возрасте до 3 мес и у 47% детей в возрасте от 3 мес до 1 года. М.М. Райц отметила эту патологию у 21 % больных, а М.В. Милич, М.В. Шапаренко, А.А. Антоньев — у 6 детей, матери которых во время беременности не получали противосифилитического лечения, и у 2 больных, матери которых во время беременности лечились от сифилиса.

Siedler-Huguenin выявил 4 типа хориоретинита. При первом типе на глазном дне в области экватора видны мелкие пигментные очаги, зрение страдает мало. Второй тип характеризуется желтовато-красными очагами, расположенными по периферии, и мелкими депигментированными участками, сочетанием белых и желтоватых очагов по периферии глазного дна (симптом «соли с перцем»). Изменение сосудистой оболочки, поражение сосудов сетчатки сопровождают третий тип хориоретинита, при этом часто страдает зрение. При четвертом типе отмечается вторичная пигментная дегенерация сетчатки.

Иногда хориоретинит наблюдается при туберкулезе, бруцеллезе. токсоплазмозе и некоторых других инфекциях. Однако при хориоретинитах сифилитической этиологии очаги поражения располагаются преимущественно по периферии глазного дна и часто сливаются между собой, пигментация очагов поражения более выражена, чем при туберкулезных хориоретинитах. В грудном возрасте часто наблюдаются конъюнктивиты, ириты, папиллоретиниты и очень редко — кератиты. Атрофия зрительного нерва, приводящая к полной потере зрения, в грудном возрасте встречается редко. Такого ребенка мы наблюдали в 1978 г.

Диагноз раннего врожденного сифилиса должен подтверждаться серологическими реакциями крови (реакция Вассермана, осадочные, РИБТ, РИФ), которые при активных проявлениях заболевания оказываются почти всегда положительными.

Однако серологические реакции, по данным различных авторов, могут быть и отрицательными. Так, В.И. Фельдман отметил отрицательную реакцию Вассермана у 17 %, И.И. Потоцкий и соавт. — у 5,6 %, Э.Г. Ким — у 4,83% больных. В.Н. Беднова и соавт. отрицательные микрореакцию и PCK с трепонемами и кардиолипиновым антигенами выявили у 4 из 14 больных. По данным М.В. Милича, М.В. Шaпаренко, А.А. Антоньева, отрицательная реакция Вассермана отмечена у 7,24 % больных. У одного больного отмечена положительная микрореакция при отрицательной реакции Вассермана. После начала лечения у 2 больных произошла позитивация реакции Вассермана. Только у 2 из 56 больных оказались отрицательные РИФ-10 и у 3 из 45 — отрицательные РИТ.

Мы наблюдали ребенка 2 мес с активными проявлениями врожденного сифилиса и с отрицательными серологическими реакциями крови. Следует также учитывать, что в первые дни после рождения ребенка серологические реакции могут оказаться отрицательными, несмотря на поражение сифилисом, что объясняется пониженной реактивностью организма (недостаточное содержание антител в сыворотке, отсутствие комплемента и естественного гемолизина, повышенная лабильность белков крови). В связи с этим целесообразно брать кровь для серологических исследований не ранее 10 дней после рождения.

Важное значение для диагностики раннего врожденного сифилиса имеют акушерский анамнез матери, давность ее заболевания, полноценность лечения до и во время беременности, тщательное исследование у ребенка висцеральных органов, нервной системы, глаз, рентгенограмм длинных трубчатых костей, РИБТ и РИФ.

В последние годы отмечается определенное своеобразие в клинической картине и течении раннего врожденного сифилиса, особенно у детей грудного возраста. Согласно нашим наблюдениям, по течению раннего врожденного сифилиса детей можно разделить на 3 группы.

Дети с проявлениями активного, так называемого манифестного врожденного сифилиса составляют I группу. У этих детей выявляются описанные выше типичные специфические проявления со стороны кожи; слизистых оболочек, висцеральных органов, кроветворного аппарата, костной системы, глаз, центральной нервной системы, положительные серологические реакции крови. Как правило, у матери таких детей во время беременности обнаруживаются острозаразные формы сифилиса либо скрытый сифилис выявляется во второй половине беременности.

У детей II группы — с моносимптомным врожденным сифилисом отсутствуют специфические изменения кожи, слизистых оболочек и висцеральных органов. Ранний врожденный сифилис проявляется у них в виде остеохондрита II степени, хориоретинита и положительных серологических реакций. Матери этих детей страдают скрытым нелеченым сифилисом.

У больных I и II групп наблюдается гипохромная анемия (эритроциты от 3,0*10в12 /л до 4,0*10в12/л, гемоглобин от 66 до 100 г/л, часто СОЭ 26—64 мм/ч, тромбоцитопения).

При специфическом гепатите отмечались также увеличение селезенки и некоторые биохимические сдвиги (тимоловая проба до 28—30 ед., трансаминаза 80—120 ед., диспротеинемия).

Дети, у которых диагноз раннего врожденного сифилиса устанавливается только на основании резко положительных РИБТ и РИФ, составляют III группу. У некоторых детей стандартные серологические реакции могут быть отрицательными, а РИБТ и РИФ — резко положительными. В настоящее время нередко возникают определенные трудности в диагностике раннего врожденного сифилиса грудного возраста как из-за «смазанной» его симптоматики, так и в связи с учащением случаев скрытого врожденного сифилиса (широкое назначение антибиотиков женщинам и их детям при различных инфекционных заболеваниях). Скудные (иногда моносимптомные) клинические проявления, нередко с отрицательными серологическими реакциями крови, создают трудности в диагностике заболевания, особенно у детей грудного возраста.

Необходимо также учитывать, что положительная РИБТ не может считаться абсолютным признаком врожденного сифилиса, поскольку известна возможность пассивного переноса иммобилизинов ребенку от матери. Если ребенок здоров, то иммобилизины через 5—7 мес после рождения исчезают из крови. Возможна также и пассивнaя передача реагинов ребенку от матери. Если ребенок здоров, то реагины исчезают через 2—5 мес после рождения и реакция Вассермана у ребенка становится отрицательной. Исходя из этого, ряд зарубежных авторов считают, что при отсутствии проявления сифилиса у ребенка и при лечении его матери до, а иногда и во время беременности не следует начинать лечение ребенка на основании лишь положительных результатов серологических реакций, а надо проводить клинико-серологические исследования в течение 6—7 мес. Если ребенок здоров, то за этот срок у него исчезнут из крови реагины и иммобилизины. С таким положением нельзя согласиться — наиболее успешно лечение детей, начатое в первые 1—2 мес жизни.

Известно, что иммунокомпетентные клетки способны синтезировать иммуноглобулины уже с 13-й недели эмбрионального развития и к 20-й неделе у плода могут выявляться малые количества иммуноглобулина М. Это может иметь определенное практическое значение, так как концентрация иммуноглобулина M повышается при перинатальных инфекциях, в том числе и при врожденном сифилисе. Непроницаемость нормальной плаценты для иммуноглобулина M обусловлена высокой молекулярной массой иммуноглобулина М (900 000) по сравнению с иммуноглобулином G (150 000). Только при нарушении барьерной функции плаценты возможен пассивный перенос иммуноглобулинов M от матери ребенку. Нередко возникает сложная диагностическая проблема по поводу врожденного сифилиса у ребенка, особенно если его мать в прошлом лечилась, но сохранила положительные серологические реакции. В последние годы стали использовать 191gM—FTA—ABS тест на моноспецифические IgM антитела к бледной трепонеме. Этот метод сводится к предварительному выделению из фракции иммуноглобулинов M специфических пентамерных иммуноглобулиновых M антител (19S—IgM) к бледной трепонеме с последующей постановкой FTA (Fluorescent Treponemal amibodi test) с адсорбцией (ABS). В настоящее время считается, что РИФ с моноглобул и новой антисывороткой (19S—IgM—FTA—ABS) становится положительной лишь в присутствии возбудителя в организме и негативируется при его исчезновении. Хотя большинство исследователей считают использование 19S—IgM—FTA—ABS метода надежным и обязательным для диагностики скрытого врожденного сифилиса, позволяющим судить об активности инфекционного процесса или успехе лечения врожденного сифилиса, все же имеются указания на ложноотрицательные и ложноположительные результаты исследования. Таким образом, несмотря на несомненные успехи в диагностике врожденного сифилиса, вопрос о практическом значении реакции 19S—IgM—FTA—ABS для диагностики латентного врожденного сифилиса остается не решенным окончательно, требующим дальнейших исследований.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также