Прогрессивный паралич при позднем сифилисе

Считается, что до 40-х годов частота прогрессивного паралича и спинной сухотки представляли собой соотношение 3:1. После 1945 г. многочисленные статистики отметили паритет этих двух проявлений позднего нейросифилиса. Заболевание проявляется через 15—20 лет и даже, через 40 лет после заражения.

В основе прогрессивного паралича лежит поражение вещества головного мозга, чаще в области передней коры, возникающее на почвe воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капиляров мозга. Однако процесс иногда не. щадит ни мозжечка, ни центрального серого ядра. В итоге большие генеративные изменения приводят к атрофии клеток, целых клеточных слоев, преимущественно в коре мозга, что выражается в истончении извилин мозга.

В развернутом периоде заболевания отмечаются полный распад личности, деградация, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия и др.

В фазе законченного развития различают четыре формы прогрессивного паралича: дементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.

При цементной форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение, а затем прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой развиваются бред величия (мегаломания), постоянная психомоторная активность с постепенным распадом психики. Очень близко по клинической картине к экспансивной форме стоит ажитированная форма, при которой также преобладает возбуждение. Однако больные с ажитированной формой прогрессивного паралича могут стать неожиданно опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушительным поступкам. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы прогрессивного паралича. На материале 148 больных прогрессивным параличом, находившихся под наблюдением в 1940—1450 гг., Huriez, Vanoverschelde отмечают снижение цементных (с 59 до 31 %) и маниакальных (с 16 до 7 %) форм и нарастание количества депрессивных (с 12 до 27%) и неопределенных (с 12 до 35 %) форм. Больные с этими формами прогрессивного паралича подлежат лечению в психиатрической клинике, в России они в настоящее время встречаются редко.

Дерматовенеролога должны интересовать начальные формы прогрессивного паралича, когда при своевременно поставленном диагнозе можно добиться хорошего терапевтического эффекта. При недостаточной осведомленности в этом вопросе легко пропустить начальный период заболевания, что приводит к несвоевременной, запоздалой диагностике и значительным трудностям в проведении терапии, а также к значительному ухудшению прогноза, включая неэффективность терапии.

Клиническая картина прогрессивного паралича слагается из нарушений психической сферы, различных неврологических симптомов и данных лабораторного обследования.

В начальной стадии заболевания наблюдаются расстройства психики которые почти всегда сопровождаются положительными стандартными серологическими реакциями крови (95—98 % случаев) и ликвора (100% случаев), патологическим изменением ликвора (реакция Ланге дает характерную паралитическую кривую — 6665432110) и положительными результатами РИБТ и РИФ в 90—94 % случаев; неврологические симптомы могут появиться позже. Bрач должен пытаться на основании положительных сдвигов в психической сфере больного поставить предположительный диагноз, а затем уже подтвердить или отвергнуть его, руководствуясь данными лабораторных исследований и изучением неврологического статуса больного.

К ранним психическим симптомам относятся следующие.

1. Изменение личности (характера): больной становится вспыльчивым, прожорливым, эйфоричным или, наоборот, вялым, плаксивым, необоснованно благодушным. Возможны быстрая смена настроения, недостаточно критическое отношение к окружающему, легкомыслие в поведении. Подобные изменения характера могут быть следствием разнообразных причин психической травмы, неприятностей, начала какого-либо психического заболевания, не связанного с сифилисом, и др. У врача должны в первую очередь вызвать подозрение изменения в характере больного, наступившие «вдруг» на определенном отрезке времени (больной или его родственники указывают год, месяц, когда «человека словно подменили») без видимых объективных причин, среди полного здоровья.

2. Нарушение памяти — ее снижение на ближайшие события при сохранении на отдельные. Такое изменение памяти у человека 30—50 лет, не отягощенного атеросклерозом, в анамнезе которого имеется недостаточно леченный сифилис, должен вызвать подозрение.

3. Нарушение счета. Больному предлагают от 100 последовательно отнимать 13 или 7. Обычно лица, плохо владеющие арифметикой, начинают ошибаться уже при втором действии: вычитая 7 из 93 одни получают 84, другие — 85, третьи 82 и т. д. У больного прогрессивным параличом нарушается, если можно так выразиться, логика счета (он при указанном выше задании отвечает: 54, 68 или 71). Ошибка в счете у больного прогрессивным параличом связана не с недостатком в арифметических навыках, а с нарушением психики. Конечно, врач должен поинтересоваться, сколько классов окончил больной, как ему давалась арифметика и как он считал раньше.

4. Нарушение письма. Больной при письме начинает пропускать буквы, слоги, слова. Некоторые больные знают этот свой «недостаток», несколько раз перечитывают написанное и иногда вставляют пропущенное. Однако и после этого в тексте остается много погрешностей, хотя в прошлом эти лица ошибок в письме не делали. Меняется и почерк больных. Для выяснения этого рекомендуется запросить у больного или его родственников письмо (или заявление)) написанное больным несколько лет назад.

5. Нарушение речи. У больного появляется быстрая (скороговорка) или наоборот, замедленная («мямлит») речь, он не может воспроизвести скороговорки. Кроме того, может появиться дизартрия — «спотыкание» на слогах, их слияние. Неожиданное, без всякой видимой причины (если больной не перенес инфекцию, контузию, психическую травму к т. д.) изменение речи должно вызвать подозрение на начальную стадию прогрессивного паралича.

Следует отметить, что в начальной стадии прогрессивного паралича психические нарушения выражены нерезко и могут напоминать алкогольные энцефалопатии. Иногда эти нарушения психики следует выявлять активно. Однако, будучи обнаруженными, они не дают еще основания для столь ответственного диагноза и лишь указывают на необходимость более тщательного обследования больного.

Еще раз подчеркнем, что особенно подозрительны нарушения психики, которые появляются «вдруг», среди полного здоровья, без всяких объективных причин, у больного сифилисом, неправильно или недостаточно леченным либо вообще не леченным. Дифференциальную диагностику этих нарушений в ранней стадии прогрессивного паралича проводят с неврастенией, маниакально-депрессивным психозом, шизофренией, атеросклерозом, старческим психозом, опухолью мозга (особенно лобных долей) и сифилитическим менингитом выпуклой поверхности головного мозга.

К неврологическим симптомам относятся зрачковые расстройства, симптом Аргайла Робертсона (в 12—20% случае»), нарушения чувствительности и двигательной сферы, эпилептиформные припадки, анизорефлексия (разница в рефлексах на обеих половинах тела) и др. Из-за разбросанности и непостоянства неврологической симптоматики прогрессивный паралич иногда называют диффузным прогрессивным менингоэнцефалитом, a Boudin даже считает прогрессивный паралич «лишь психической стадией менингоэнцефалита». Однако против такой точки зрения решительно выступают Girard, Abely, Riser, которые, проводя воздушную энцефалографию, всегда обнаруживали изменения при прогрессивном параличе и непостоянно — при церебральном сифилисе.

Очень важно, как уже указывалось, получить лабораторное подтверждение предположительного диагноза (стандартные серологические реакции крови, РИБТ, РИФ и данные исследования ликвора). Воздушная (газовая) энцефалография указывает на диффузную церебральную атрофию, которая часто захватывает систему желудочков мозга, особенно распространяясь на лобные доли. Иногда атрофия развивается довольно быстро. Так, Boudin и соавт. наблюдали случаи увеличения объема желудочка мозга почти вдвое всего за 3 мес.

Прогноз зависит главным образом от времени начала и полноценности лечения. В ранних стадиях заболевания даже пенициллинотерапия без маляриотерапии дает благоприятные результаты. Таковы же результаты и наших наблюдений. Между тем появились работы, авторы которых считают, что при обычных дозах пенициллина его терапевтическая концентрация в ликворе не достигается. Они рекомендуют при нейросифилисе резко увеличивать дозу антибиотика на инъекцию и на курс или вводить пенициллин внутривенно. Кроме того, в литературе имеются указания, что присоединение к пенициллинотерапии пробенецида или его аналогов приводит к значительному увеличению концентрации пенициллина в спинномозговой жидкости, повышая этим его терапевтическую эффективность.