Поздний врожденный сифилис

Проявления этого периода сифилиса возникают в возрасте от 4 до 17 лет, но иногда наблюдаются на третьем году жизни и через 20—30 и даже через 50 лет после рождения. Клинические наблюдения многих авторов подтверждают, что у некоторых больных проявлениям позднего врожденного сифилиса предшествовали изменения, характерные для раннего врожденного сифилиса. У большинства больных поздним врожденным сифилисом ранний врожденный сифилис мог протекать бессимптомно (ранний скрытый врожденный сифилис) или у некоторых из них отсутствовал даже ранний скрытый сифилис.

Следовательно, у таких детей до развития проявлений позднего врожденного сифилиса инфекция не проявлялась ни клинически, ни серологически.

Иногда поздний врожденный сифилис имеет тяжелое течениe, вызывает необратимые инвалидизируюшие поражения. Причиной возникновения таких форм является несвоевременная диагностика из-за недостаточной осведомленности врачей, наблюдающих детей как дошкольного, так и школьного возраста (педиатры, хирурги, офтальмологи, стоматологи, ларингологи, дерматовенерологи и др.) с клиническими признаками врожденного сифилиса, и поэтому поздно применяемое лечение.

Активные проявления позднего врожденного сифилиса во многом аналогичны проявлениям третичного периода приобретенного сифилиса и иногда трудно от них отличимы.

Кожа поражается реже, чем при раннем врожденном сифилисе, но ее изменения тяжелые и упорные. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы. Бугорково-язвенный сифилид обычно поражает обширные участки ножного покрова, располагаясь на туловище, конечностях, лице. Бугорки имеют склонность к быстрому распаду и образованию фагеденических язв, обусловливающих мутиляции, разрушения носа, губ и пр. Бугорково-язвенные и гуммозные поражения слизистой оболочки носа могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении мягкого неба наблюдаются дефекты ткани, иногда разрушение всего мягкого неба. При гуммах твердого неба нередко происходит разрушение костной ткани, образуется перфорация.

Весьма характерны околоротовые рубцы, никогда не наблюдающиеся при приобретенном сифилисе. Эти рубцы расположены на губах, подбородке радиально к овалу рта и на красной кайме губ в виде поверхностных, тонких, линейных беловатых полосок, представляющих собой остаточные явления после глубоких трещин, возникающих при диффузной инфильтрации ка лице при врожденном сифилисе грудного возраста. Такие рубцы, как бы печать врожденного сифилиса, становятся менее заметными у пожилых людей в связи с образованием морщин.

Иногда отмечаются множественные лимфадениты, узлы мягкой консистенции впоследствии размягчаются с образованием свищей и язв.

Патогномоничные симптомы позднего врожденного сифилиса объединяет триада Гетчинсона (паренхиматозный кератит, лабиринтная глухота, дистрофически измененные зубы). Наиболее частo встречается паренхиматозный кератит, чаще двусторонний; он наблюдается почти у 50 % больных поздним врожденным сифилисом, а у 12—20 % больных может быть единственным признаком позднего врожденного сифилиса. У больных отмечаются светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, пери корнеальная инъекция сосудов, диффузное или очаговое помутнение роговицы. Паренхиматозный кератит при врожденном сифилисе, по мнению ряда авторов, представляет собой аллергическую реакцию. Исход паренхиматозного кератита в последние годы в связи с улучшением диагностики и лечения стал более благоприятным, чем несколько десятилетий назад, когда зрение полностью сохранялось лишь у 10% больных, а у 25—30% оставалось значительное понижение зрения.

Лабиринтная глухота возникает обычно в возрасте от 6 до 15 лет у 3,5 % больных поздним врожденным сифилисом и обусловлена воспалением и геморрагиями в области лабиринта в сочетании с дегенерацией слухового нерва. Обычно глухота бывает двусторонней, появляется внезапно и стойко держится, несмотря на специфическую терапию. Иногда за несколько дней до возникновения глухоты отмечаются головокружение, звон и шум в ушах. Если глухота развивается рано, когда ребенок не имеет достаточного словарного запаса, не умеет читать и писать, то легко возникает глухонемота,

Гетчинсоновские зубы встречаются у 15—20% больных, часто сочетаются с другими проявлениями врожденного сифилиса. Это поражение представляет собой дистрофию, возникающую в результате поражения бледными трепонемами зачатка верхних средних резцов. Оба передних верхних резца имеют бочкообразную форму или форму отвертки (шире на уровне шейки, чем на режущем крае). На свободном крае зуба видны полулунные выемки (рис. 67). В средней части режущего края после прорезывания имеются 3—4 маленьких острых шипика, которые вскоре отламываются. С возрастом края зубов стачиваются и к 20—22 годам зубы становятся короткими, с широким краем. У большинства больных обнаруживаются положительные серологические- реакции. Б.М. Пашков сообщил, что у детей моложе 7 лет, больных врожденным сифилисом, на рентгенограммах видны еще не прорезавшиеся гетчинсоновские зубы. Этот признак может быть использован при подозрении на врожденный сифилис у детей в возрасте от 1,5 до 2 лет.

Описаны и некоторые другие дистрофии зубов у больных поздним врожденным сифилисом. Это так называемые кисетообразные моляры, кисетообразный клык, карликовые зубы, широко расставленные верхние резцы, рост зуба на твердом небе, макро-и микродентия и др. Большинство этих зубных дистрофий, кроме гетчинсоновских зубов, если отсутствуют безусловные признаки позднего врожденного сифилиса и серологические реакции отрицательные, не может служить основанием для диагностики позднего врожденного сифилиса.

Поражение костной системы относится к наиболее частым проявлениям, встречаясь у 39—56 % больных поздним врожденным сифилисом в виде периоститов, остеопериоститов, гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Чаще всего происходит симметричное поражение нескольких длинных трубчатых костей, но в основном большеберцовых. Изменения в костях кистей и стоп встречаются редко, У 15—20% больных поздним врожденным сифилисом наблюдается разрушение костей носа и носовой перегородки, вследствие чего формируются седловидный нос и его разновидности.

Для позднего врожденного сифилиса патогномоничны саблевидные голени, которые рядом авторов рассматриваются как последствия перенесенного в грудном возрасте остеохондрита, вызвавшего неравномерный и усиленный рост большеберцовых костей, Пораженные большеберцовые кости образуют отлогий холмообразный выступ, напоминающий сабельный клинок, голени искривлены (рис. 68). Реже встречаются саблевидные предплечья.

Иногда обнаруживаются различные дистрофии черепа: выдающиеся теменные и лобные бугры, олимпийский лоб, ягодицеобразный череп и др., дистрофии костей (отсутствие мечевидного отростка, укорочение фаланг мизинца и др.), которые относятся к вероятным признакам позднего врожденного сифилиса. В этих случаях необходимо целенаправленное клинико-серологическое и рентгенологическое исследование, чтобы подтвердить или отвергнуть диагноз. Описанный И.Р. Авситидийским в 1891 г., а впоследствии Higumenakis симптом утолщения грудинного конца правой ключицы относится к вероятным признакам позднего врожденного сифилиса. Этот симптом встречается очень редко (по Б.М. Пашкову, в 0,2% всех поражений костей при врожденном сифилисе).

Такие поражения указывают на необходимость серологических исследований и детального клинического обследования. По данным различных авторов, у 5—18 % больных наблюдаются заболевания суставов в виде хронических гидроартрозов, возникающих симметрично без выраженных общих нарушений, и в виде так называемых ложных опухолей коленных и локтевых суставов.

Специфические изменения висцеральных органов при позднем врожденном сифилисе наблюдаются реже, чем при сифилисе грудного возраста. У 20—30 % больных обнаруживается диффузное уплотнение печени, значительно реже — гуммозные узлы. Возможно поражение селезенки. У некоторых вольных бывают нефрозы и нефрозонефриты. Изменения сердечно-сосудистой системы проявляются недостаточностью клапанов, эндокардитом, миокардитом. На возможное возникновение у больных ортостатической альбуминурии и пароксизмальной гемоглобинурии указывают ряд авторов. Имеются отдельные сведения о заболеваниях легких и желудочно-кишечного тракта при позднем врожденном сифилисе.

Типичным проявлениям позднего врожденного сифилиса обычно сопутствуют поражения эндокринной системы (надпочечников, щитовидной, поджелудочной и половых желез), сифилитическая природа которых подтверждается хорошим эффектом специфической терапии.

У 27—43 % больных поздним врожденным сифилисом выявляются специфические заболевания головного и спинного мозга. Развивается джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной конечности, половины липа) вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита. Наблюдаются гемипарезы, гемиплегии одновременно с судорогами, расстройством речи и слабоумием (от легкой дебильности до идиотии), а также появление юношеской спинной сухотки, атрофии зрительного нерва. Имеются наблюдения юношеского прогрессивного паралича.

Патологические изменения спинномозговой жидкости обнаруживаются значительно реже, чем при раннем врожденном сифилисе. При скрытых формах нейросифилиса ликвор очень часто оказывается патологически измененным.

Классические серологические реакции, по данным ряда авторов, положительны у 70—92% больных поздним врожденным сифилисом. РИБТ и РИФ почти всегда оказываются положительными.

Диагноз позднего врожденного сифилиса ставится на основами безусловных признаков, сопоставления вероятных признаков (саблевидные голени, симптом Робинсона — Фурнье, седловидный, лорнетовидный, «козлиный» нос, ягодицеобразный череп, кисетообразные и бочкообразные зубы) и стигм-дистрофий (симптом Арситидийского, увеличение теменных и лобных бугров черепа, высокое «готическое» небо, аксифоидия, бугорки Карабелли на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти, диастема Гаше — широко расставленные верхние резцы, глубокая трещина Милиана, инфантильный мизинец, гипертрихоз лба, косоглазие, ассиметрия ушных раковин и др.) с клиническими проявлениями сифилиса (поражения висцеральных органов, нервной системы, костей, кожи и слизистых оболочек) с анамнезом, положительными серологическими реакциями крови, Между тем одни стигмы без других каких-либо признаков сифилиса не являются специфичными только для позднего врожденного сифилиса, так как могут встречаться и при других хронических заболеваниях и интоксикациях родителей (алкоголизм, токсоплазмоз, эндокринные болезни) и детей (туберкулез, рахит) и даже у практически здоровых людей.

Для диагностики скрытого позднего врожденного сифилиса важен анамнез (сифилис у матери) и положительные серологические реакции, в том числе РИБТ и РИФ.

В конце прошлого столетия обсуждали вопрос о так называемых парасифилитических заболеваниях, т. е. о различных дистрофиях и аномалиях, изменениях нервной системы и психики), возникающих при наследственном сифилисе («не имея ничего сифилитического по своей природе, оказываются все же таковыми по своему происхождению»). В дальнейшем этому вопросу многие годы внимания не уделялось. Лишь в последнее время М.В. Милич и соавт. снова обратили внимание на возможность парасифилитических заболеваний. Детальное клинико-серологическое. обследование пациентов детских отделений психиатрической больницы на врожденный сифилис показало у 12 из 97 детей типичные поражения нервной системы (ювенильная форма прогрессивного паралича, сифилис сосудов мозга и др.), а у 85 (87,7 %) были выявлены различные нарушении психики, микроневрологи ческа я симптоматика и некоторые дистрофии костей, встречающиеся при позднем врожденном сифилисе. У всех этих Детей, большинство родителей которых страдали различными формами сифилиса, серологические реакции оказались отрицательными. Нормальной была спинномозговая жидкость, исследованная у 76 детей, РИБТ также дала отрицательный результат у 6 детей. Специфическая терапия, как правило, была малоэффективной. Исходя из этих данных, а также учитывая отсутствие прогредиентности патологического процесса, М.В. Милич, Л.В, Сазонова, В.М. Явкин считают, что у этих детей не врожденный сифилис, а парасифилитические заболевания.

Полагают, что сифилитическая инфекция может пагубно влиять на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. У большинства детей выявляются различные нарушения физического развития (дистрофии костной системы, подобные стигмам позднего врожденного сифилиса), неврологические, психические и интеллектуальные дефекты (микросимптомы функционального и органического поражения нервной системы, олигофрения, психопатия, шизофренический синдром). Эти врожденные патологичен кие проявления нельзя относить к истинному врожденному сифилису, они не являются следствием непосредственного действия трепонемы на плод, а возникают в связи с дегенеративными изменениями половых клеток еще до оплодотворения (гаметопатии) или с поражением зародыша во время бластогенеза (бластопатия) и дальнейшего развития (эмбриопатия). М.В. Милич подчеркивает, что такие изменения нервной системы, психики и различные дистрофии могут быть также вызваны токсоплазмозом, туберкулезной интоксикацией, алкоголизмом родителей и другими причинами.

Вопрос о так называемых парасифилитических заболеваниях, несмотря на ряд новых данных, не может считаться решенным и требует дальнейшего изучения. Л.В. Сазонова, В.М. Явкинна основании исследования комплементсвязывающих противомозговых антител высказываются о возможности развития «парасифилитических» заболеваний в связи с процессами аутоиммунизации, происходящими в организме матери, больной сифилисом.