Поражение нервной системы, внутренних органов и двигательного аппарата при поздних формах сифилиса

В последние десятилетия поздние формы сифилиса встречаются значительно реже, чем по всем статистикам 1920—1930 гг. Если рост числа больных поздними формами сифилиса в указанные годы объяснялся эпидемией раннего сифилиса перед первой мировой войной, во время и после нее, то после второй мировой войны такого подъема заболеваемости поздними формами не отмечалось. Так, по данным Lucas, смертность в США от поздних форм сифилиса нервной системы к 1967 г. по сравнению с 1940 г. снизилась на 89%, а число случаев сифилитических психозов в 1970 г. по сравнению с 1940 г. — на 98%. По статистике Willcox, если в 1950 г. поздние и скрытые формы сифилиса на 100 000 человек составляли 75,5, то в 1970 г. — лишь 24,6. По данным главного представителя департамента здравоохранения и социального обеспечения Великобритании за 1973 г., опубликованным в 1975 г., поздние формы сифилиса на 100 000 населения составили всего 2,52. В абсолютных цифрах это выразилось в 76 случаях кардиоваскулярного сифилиса и 144 случаях нейросифилиса: смертельный исход в 1973 г. зарегистрирован в 50 случаях. 28 больных умерли от разрыва аневризмы аорты, 15 — от прогрессивного паралича и 7 — от общего паралича.

Pritchard и соавт, в 1963—1965 гг. обследовали в гериатрическом отделении больницы Глазго 1529 человек (929 мужчин и 600 женщин) 60 лет и старше и только у 16 (7 мужчин и 9 женщин) выявили симптомы позднего сифилиса: у 6 — аортальную недостаточность, у 3 — аневризм аорты, у 3 — спинную сухотку, у 3 — менинговаскулярный сифилис и у 1 — прогрессивный паралич,

Huriez, Agache отмечают, что во Франции частота регистрации сифилиса нервной системы по сравнению с 1930 г. уменьшилась на 50%. Burckhardt, Troxier сообщили, что если в 1959—1960 гг. в Швейцарии ежегодно регистрировалось 40—50 больных нейросифилисом, то в 1966—1968 гг. — по 9—20 больных в год. Cinca и соавт. исследовали ликвор у 2081 неврологического больного в 1964—1967 гг. и у 1,83% получили положительную реакцию Вассермана; при аналогичном следовании в 1944—1947 гг, реакция Вассермана была положительной в 9,4 раза чаше (у 17,29% обследованных), В США в 1940 г, прогрессивный паралич отмечен у 8,7% всех больных нейросифилисом, ап 1950 г. — только у 3,8 %. Huriez, Vanoverschelde приводят данные о ежегодном снижении частоты поздних форм нейросифилиса на севере Франции. Так, если до 1950 г. регистрировалось до 40 случаев в год, то в период с 1950 по 1954 г. — по 22 случая в год, в 1955—1962 гг. — по 16 случаев и после 1963 г. — по 10 случаев. Если, по данным Wilson, с 1909 по 1925 г. из 15 923 больных, находившихся в неврологическом отделении национального госпиталя в Лондоне, у 10,5 % имелись поражении нервной системы сифилитической этиологии, то, по Вoudin, в неврологических клиниках в 1953—1962 гг. сифилитическая природа поражений нервной системы регистрировалась только у 1 % больных, что позволило ему на конгрессе невропатологов в Париже поставить вопрос: «Конец сифилису нервной системы?». К такому выводу Boudin приводили и статистики, согласно которым в 1930 г. во Франции было 1302 случая смерти от спинной сухотки и прогрессивного паралича, а в 1952 г. — лишь 270 случаев.

По данным Devie, Girard, и Лионе с 1934 по 1946 г. на 6200 госпитализированных было 209 больных спинной сухоткой и прогрессивным параличом (3,2 %), а с 1946 по 1962 г. на 12 092 госпитализированных — 169 больных табесом и прогрессивным параличом (1,4%). Еще большее снижение заболеваемости нейросифилисом отмечает Salpelriere. Среди неврологических больных 1 % случаев нейросифилиса регистрируют также Dechaume, Schott, Fontan. Все эти авторы указывают, что туморозная и васкулярная патология обогнали поражения нервной системы сифилитической этиологии.

Причин, объясняющих приведенные выше данные, по-видимому, несколько. Большинство авторов отдают приоритет антибиотикам. Так, Perdrup в «Хронике ВОЗ» пишет: «Предупреждение пенициллином постэпидемического роста поздних проявлений сифилиса после второй мировой войны, возможно, один из значительных вкладов в здравоохранение за последние 20 лет.

Среди причин уменьшения частоты поздних форм сифилиса некоторые авторы не исключают и снижение вирулентности бледных трепонем. В качестве одного из доказательств данной точки зрения приводятся статистики, согласно которым поздние формы сифилиса реже встречаются не только в клиниках, но и на аутопсиях еще до применении антибиотиков.

Нельзя недооценивать и роль диспансерной системы, которая в России направлена на недопущение поздних форм сифилиса: активнoe выявление больных скрытыми формами сифилиса, выявление половых и тесных бытовых контактов больных, массовое серoлогическое обследование некоторых групп населения и больных соматических стационаров. Вероятно, имеют значение все приведенные выше факторы.

Говоря о пенициллинотерапии как причине снижения частоты поздних форм сифилиса, авторы имеют в виду не только антибиотикотерапию его ранних форм, но к употребление населением антибиотиков (по назначению врача или самостоятельно) в связи с интеркуррентными болезнями (ангина, респираторные заболевания, пневмония и др.). В этих случаях антибиотики принимаются в относительно небольших дозах, но довольно часто. Таким образом, происходит лечение сифилитической инфекции перманентными короткими «курсами», но не по назначению врача и без диагноза. Вместе с тем следует обратить внимание на изменение не только частоты поздних форм сифилиса, но и выраженности патологии. Нередко преобладают стертые, малосимптомные формы, иногда запоздало диагностируемые или вообще не распознанные, что, естественно, сказывается на статистике заболеваемости.

В диагностике современных (стертых) форм позднего сифилиса большая роль, придается результатам исследования крови на РИБТ, которая, по данным многих авторов, при этих формах бывает положительной в 96—98 % случаев.

Произошло и перераспределение локализаций поздних форм сифилиса. Приводим таблицу (табл. 2), составленную из данных Fournier (наблюдения 1879—1905 гг.), Huriez, Vanoverschelde (наблюдения 1945—1965 гг.) и наших данных (наблюдения 1954—1977 гг.). Fournier из 4400 больных сифилисом отметил кожные и костные проявления третичного сифилиса у 39 %, Huriez, Vanoverschelde — из 4517 у 642 (14,2 %), наши наблюдения охватывают 500 больных с поздними формами сифилиса и из них лишь у 2 % были третичные кожные и костные поражения.

Как видно из табл. 2, за последние 80—120 лет наблюдается заметная тенденция к изменению частоты поражения различных внутренних органов при сифилисе. Так, отмечается резкое снижение (в абсолютных и относительных показателях) частоты поражений кожи (гуммы, бугорковый сифилид) и костей (гуммы, периоститы, остеопериоститы и др.), резкое увеличение сифилиса сердечно-сосудистой системы (с 1 до 35,5 % всех форм позднего сифилиса) и высокие относительные цифра нейросифилиса (33—62 %). Однако наблюдается значительное перераспределение внутри группы больных сифилисом нервной системы: абсолютное снижение частоты паренхиматозных форм (спинная сухотка, прогрессивный паралич) и смягчение их симптоматики наряду с резким абсолютным к относительным ростом числа больных мезенхимными формами, в основном менинговаскулярным и сосудистым сифилисом головного и спинного мозга. Вместе с тем у части больных поздние формы сифилиса сопровождаются выраженной клинической симптоматикой, отличаются тяжелым, быстрым течением и неблагоприятным, иногда летальным исходом. Несмотря на общее снижение заболеваемости поздними формами сифилиса, например, в США в 1972 г. на учете состояло 8500 больных сифилитическими психозами.

Хотя считают, что сохранится доброкачественность поздних форм сифилиса у большинства больных и снижение заболеваемости, все же не представляется возможным с достоверностью судить об этом. Так, Burckhardt, Troxler, отмечая параллелизм между частотой свежего сифилиса и его поздними формами, прогнозируют его рост к 1978—1980 гг. Nick считает, что «Мы являемся, может быть, свидетелями конца антракта». Все это служит основанием для того, чтобы считать поздние формы сифилиса актуальной проблемой.

Таким образом, на протяжении последних десятков лет произошла эволюция клинической картины, течения, прогноза и частоты поздних форм сифилиса, что укладывается в термин «патоморфоз» (изменения симптоматики, течения и прогноза многих заболеваний, в том числе и позднего сифилиса).

Термин «патоморфоз» ввел в 1929 г, немецкий венеролог Hellpach. Это стойкое и существенное изменение характера определенной болезни, т. е. ее свойств и проявлений под влиянием Различных факторов среды. Патоморфозом следует считать лишь стойкие существенные изменения. Вряд ли правильно более частую регистрацию множественных и язвенных шанкров считать примером патоморфоза раннего сифилиса в последнее время. Во-первых, это явление нельзя расценивать как «стойкое» некоторые статистики и в наши дни отмечают преобладание эрозивных шанкpoв над язвенными и единичных над множественными; во-вторых, вряд ли эти изменения относятся к разряду «существенных».

Редкая регистрация в последние десятилетия пустулезных сифилидов при вторичном сифилисе, редкость третичных сифилидов (гуммы и бугорки), по данным всех отечественных и зарубежных статистик, так же как и мягкость и стертость поздних форм сифилиса, резкое уменьшение частоты и изменение «классического» течения спинной сухотки, прогрессивного паралича, других форм позднего сифилиса и, наконец, исключение сифилиса как причины смерти в большинстве вскрытий являются истинными примерами патоморфоза сифилитической инфекции на современном этапе.

Термин «патоморфоз» был введен Hellpach в связи с изменением клиники и патологии сифилиса под влиянием активной химиотерапии — введения в арсенал противосифилитических средств препаратов мышьяка. Это понятие возникло как поправка к установившемуся в общей и частной патологии представлению «об известной стабилизации форм болезней» и о том, что «сложившиеся на протяжении тысячелетий взаимоотношения между организмом человека и окружающей его средой, включающей и возбудителей болезни, привели к известной схематизации и стандартизации этих отношений».

В широком смысла под патоморфозом понимают общие изменения заболеваемости, ряд сдвигов с течением времени в общей «панораме» болезней под влиянием экологических факторов, массовых профилактических и лечебных мероприятий, изменений социально-бытовых условий и др. Например, резкие изменения в эпидемиологии инфекционных болезней (малярия, чума и др.) под влиянием ряда оздоровительных мероприятий относятся к патоморфозу в широком смысле.

В более принятом узком смысле понятие патоморфоза относится к действительному сдвигу в общей характеристике определенной болезни, к приобретению каких-либо ранее не присущих ей черт или встречающихся не систематически, а лишь при некоторых формах и видах. «Таким образом, — пишет Я.Л. Рапопорт, — об истинном патоморфозе можно говорить и в том случае, когда один из многих (иногда не самых характерных) клиникоанатомических вариантов болезни становится ее типичной, самой характерной формой».

Очевидно, следует различать «естественный» и «искусственный» патоморфоз. В качестве примера «естественного» патоморфоза можно привести течение сифилиса, который в период его появления в Европе в конце XV века протекал и распространялся (в том числе бытовым путем) по типу острой инфекции, давая массовые вспышки (эпидемии) с быстрым, подчас летальным исходом, а затем превратился в хроническое заболевание с характерной периодичностью и почти всегда закономерной сменой одного периода другим. В качестве другого примера можно привести эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо), который в настоящее время редко сопровождается типичными симптомами острого периода, но нередко вызывает паркинсонизм (хроническая стадия болезни).

К «искусственному» патоморфозу в основном относится «терапевтически обусловленный» (по Я.Л. Рапопорту) патоморфоз, который, очевидно, может быть отрицательным и положительным. Примером отрицательного терапевтически обусловленного патоморфоза могут служить редкие случаи развития заболевания при вакцинации (например, заболевание полиомиелитом во время прививок живой вакциной), а также возникновение в прошлом нитритоидного криза, геморрагического энцефалита, эритродермии, дерматитов, желтухи и других осложнений при лечении мышьяком больных сифилисом, что и послужило основанием для введения термина «патоморфоз».

Примером положительного терапевтически обусловленного па-томорфоза в связи с бурным развитием производства терапевтических средств, созданием новых действенных химиотерапевтических препаратов, витаминов, антибиотиков в каждой отрасли медицины можно привести очень много. Остановимся лишь на туберкулезе, где патоморфоз довольно выражен.

Д.С. Футер в многотомном руководстве по неврологии пишет: «Все авторы сходятся на том, что туберкулез протекает легче, в более доброкачественных формах, а некоторые формы, как, например, туберкулез горла, совершенно исчезли или исчезают. Все эти изменения отразились на распространении и течении туберкулеза нервной системы. Реже стали встречаться различные его формы, например туберкулемы и туберкулезный менингит. Клинические проявления их иногда бывают атипичными». А.И. Струков в «Руководстве по патологической анатомии» отмечает: «За последние годы клиническая и морфологическая картина туберкулеза очень изменилась. Во много раз снизилась смертность и летальность от туберкулеза. Это результат больших успехов в борьбе с туберкулезом и применения новых лечебных препаратов. Острые формы туберкулеза, которые раньше считались смертельными, например туберкулезный менингит, казеозная пневмония, милиарный туберкулез, в настоящее время под влиянием антибиотиков и химиопрепаратов принимают хронический характер, и даже может наступить клиническое излечение».

Особенно детально патоморфоз туберкулеза освещался на XXI Международной конференции по туберкулезу, которая проходила в Москве 12-16.07,1971 г. Этому вопросу были посвящены почти все доклады как отечественных, так и зарубежных ученых. Участники конференции пришли к заключению, что туберкулез не только «смягчился», но и «постарел»: все реже умирают молодые а пожилые больные умирают чаше не от самого туберкулеза, но от сопутствующих или случайных заболеваний. Многие докладчики отметили отчетливую временную грань между современным и прежним туберкулезом — начало 50-х годов, время появления первых противотуберкулезных препаратов. Поэтому считается, что длительный контакт с антибактериальными препаратами в какой-то степени ослабляет болезнетворную активность микобактерий туберкулеза. Однако, по мнению участников конференции, тяжесть туберкулезного процесса зависит не только от активности возбудителя, но и от состояния организма. Представляют также интерес данные о том, что у 6—8 % больных туберкулезом лекарственная устойчивость бактерий является уже «стойко унаследованным признаком». Много докладов было посвящено противотуберкулезному иммунитету, хотя до последнего времени остается неясным, какими средствами организм справляется с микобактериями туберкулеза в тех случаях, когда заражение не влечет за собой заболевания (сейчас это называют конституциональной неуязвимостью, врожденной невосприимчивостью) или когда oнo проходит само по себе (без лечения).

А.С. Залманов указывает, что «с начала эры антибиотиков мы присутствуем при изменении, при прогрессивной изменчивости классических картин заболеваний. В настоящее время мы очень редко встречаемся с подлинной болезнью, с определенной этиологией и развитием, с явным анатомическим субстратом, наконец, с соответствующим лечением и прогнозом». Французские венерологи Huriez, Agache пишут: «Вакцинация, химотерапия, серотерапия и особенно антибиотики перевернули лицо заболеваний. Под влияние этого процесса попал и сифилис, особенно поздний. Е,М. Тареев пишет: «Вообще под. влиянием лекарств настолько изменилось течение большинства болезней, что надо писать новые учебники по современной клинической медицине».

Вопросам патоморфоза различных заболеваний посвятили свои публикации А.И, Струков, И.П. Соловьева, Г.П. Шульцев, Н.В. Эльштейн, Brandfonbrener, Taylor, Beeson и др.

Наконец, В.Д. Тимаков отмечает, что «за последние годы в связи с широким применением средств специфической профилактики и таких активно действующих веществ, как антибиотики и сульфаниламидные препараты, измененные атипичные формы при некоторых инфекциях встречаются значительно чаще, чем «типичные возбудители».

Таким образом, под влиянием различных факторов произошли значительные изменения в клинических проявлениях, течении и прогнозе многих заболеваний, в том числе и различных форм позднего сифилиса. Литература но этому вопросу столь обширна, что невозможно изложить ее всю в данном разделе. Следовательно, не впадая в преувеличение, можно заявить, что сейчас век патоморфоза.

Более сложно определить, в частности в отношении поздних форм сифилиса, о каком виде патоморфоза идет речь. Роль положительного лекарственного патоморфоза безусловна и не подлежит сомнению. Антибиотики изменили «в целом» клинику сифилиса: он протекает мягче, без грубых, калечащих форм. Многие поздние формы можно определить как стертые, некоторые формы позднего сифилиса вообще перестали существовать, летальные исходы при поздних формах встречаются крайне редко и фактически почти исчезли из общей структуры смертности.

Антибиотики и ранее применявшиеся препараты мышьяка могли воздействовать и на бледную трепонему, изменив ее генетическую сущность, сделав ее в клиническом плане более «доброкачественной», менее агрессивной, не способной вызывать калечащие формы сифилиса. Однако не исключено, что здесь мы столкнулись не только с результатом действия терапевтических средств, но и с естественным патоморфозом, т. е. с результатом влияния различных внешних факторов среды в широком смысле слова как на бледную трепонему, так и на организм человека. Окончательно решить этот вопрос в настоящее время не представляется возможным. Вероятно, имеет значение совокупность всех перечисленных выше факторов.