I. Введение. Диагностическая дилемма, возникающая при осмотре ребенка с врожденным пороком сердца, должна быть разрешена очень быстро, так как своевременное лечение может спасти ребенку жизнь. Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 1% новорожденных, родившихся живыми.
II. Классификация. Клинические симптомы и признаки заболевания у новорожденных с пороком сердца дают возможность разделить их на группы в зависимости от уровня насыщения артериальной крови кислородом. Более детальная классификация (основанная на лабораторных и других дополнительных данных) позволяет выделить конкретный врожденный порок сердца).
А. Врожденный порок сердца с цианозом. У новорожденных с пороком сердца с цианозом Р(,2, как правило, никогда не достигает 100 мм рт. ст. после дыхания 100% кислородом в течение 10—20 мин.
Б. Врожденный порок сердца без цианоза. При тех же условиях у новорожденных с пороком сердца без цианоза PО2 повышается более 100 мм рт. ст.
III. Врожденный порок сердца с цианозом (рис. 38).
А. Тест со 100% кислородом. Вследствие интракардиального праволевого шунтирования крови у новорожденного с пороком сердца с цианозом (в отличие от новорожденного с заболеванием легких) уровень насыщения артериальной крови кислородом не увеличивается, несмотря на повышенное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе.
1. Определите PО2 при дыхании новорожденного комнатным воздухом.
2. Проведите ингаляцию 100% кислородом в течение 10—20 мин.
3. Вновь определите газы крови при дыхании ребенка 100% кислородом.
Б. Цианоз. Оценивая цвет кожных покровов, необходимо помнить о том, что цианоз может маскироваться полицитемией, желтухой или пигментацией, обусловленной соответствующей расовой принадлежностью.
В. Шум в сердце. У новорожденного с пороком сердца с цианозом явный шум в сердце часто не выслушивается. Фактически шумом в сердце не сопровождаются наиболее тяжелые врожденные пороки сердца.
Г. Дополнительные методы исследования. Новорожденных с цианозом можно разделить на подгруппы в зависимости от состояния легочного кровообращения по данным рентгенографии грудной клетки или ЭКГ.
Д. Диагностика и лечение.
IV. Врожденный порок сердца без цианоза см. рис. 39.
А. Тест со 100% кислородом.
Б. Шум в сердце. У новорожденного с пороком сердца без цианоза заболевание проявляется шумом в сердце или симптомами застойной сердечной недостаточности.
В. Диагностика и лечение.
V. Синдром гипоплазии левого сердца. Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) можно отнести как к пороку сердца с цианозом, так и к пороку сердца без цианоза. В 15% случаев овальное окно остается интактным, что предотвращает смешивание крови на уровне предсердий, вызывая цианоз. У новорожденных с CГЛC и свободным смешиванием крови на уровне предсердий цианоз не отмечается.
VI. Сопутствующие аномалии и синдромы (табл. 28). Любое описание врожденного порока сердца у новорожденных будет неполным, если не упомянуть о наиболее частых синдромах множественных пороков развития, сопровождающихся аномалиями сердца. Во многих случаях установление диагноза синдрома множественных пороков развития способствует распознаванию врожденного порока сердца. В табл. 28 не включены синдромы, встречающиеся преимущественно после периода новорожденности.
VII. Тератогенные факторы и врожденные пороки сердца. Показана связь некоторых тератогенных факторов и врожденного порока сердца (табл. 29), хотя не существует стопроцентной вероятности формирования порока сердца при воздействии этих факторов. Указание в анамнезе на действие названных тератогенных факторов может оказать помощь в диагностике.
VIII. Синдромы аномального расположения внутренних органов.
Аномальное расположение внутренних органов может сочетаться с врожденным пороком сердца. Например, у новорожденных с полным обратным расположением внутренних органов врожденный порок сердца встречается с такой же частотой, как и в общей популяции. Однако при несоответствии расположения органов грудной клетки и брюшной полости частота врожденных пороков сердца превышает 90%. (Проверьте, на одной ли стороне располагаются верхушка сердца и газовый пузырь желудка.) Некоторые из этих синдромов сопровождаются билатеральной левосторонностью (2 двухдолевых легких и полиспления) и сложным врожденным пороком сердца, в то время как другие — билатеральной правосторонностью (2 трехдолевых легких и аспления) и сложным врожденным пороком сердца с цианозом).
IX. Общие принципы лечения
А. Неотложная терапия. Как только установлено, что данный порок сердца угрожает жизни больного, безотлагательно должно быть начато лечение. Например, если у новорожденного с выраженным цианозом без шума в сердце и без изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ предполагают транспозицию магистральных сосудов, необходимо срочно информировать сотрудников отделения, в котором проводят катетеризацию сердца, с тем чтобы они подготовились к баллонной септостомии.
Б. Простагландины. Общий принцип состоит в том, что если у новорожденного выражен цианоз и снижен легочный кровоток, РО2 можно повысить, поддерживая кровоток через артериальный проток путем непрерывной инфузии алпростадила (простагландин E1, Prostin VR Pediatric). Поддерживание артериального протока открытым позволяет стабилизировать состояние новорожденного и планировать выполнение катетеризации сердца с последующим оперативным лечением не по жизненным показаниям, а с учетом тяжести состояния ребенка. Более того, если у новорожденного отмечаются ослабленный пульс и ацидоз вследствие нарушения периферического кровообращения, инфузия алпростадила в той же дозе приведет к открытию артериального протока и за счет выброса правого желудочка увеличит системный кровоток. Это может дать положительный эффект при стенозе, коарктации аорты и синдроме гипоплазии левого сердца.
В. Антиаритмические препараты. Нарушения ритма сердца встречаются как в антенатальном (внутриутробном) периоде, так и после рождения. Они могут быть причиной водянки плода и его внутриутробной гибели. Наиболее распространенным видом аритмий является суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия с ответом желудочков 1:1. Иногда перед родами или сразу после рождения отмечается трепетание предсердий с атриовентрикулярным блоком 2:1. В этих случаях хороший противоаритмический эффект оказывают дигоксин и верапамил, но может потребоваться и электроимпульсная терапия.
Читайте также
Трудовые споры: как добиться справедливости от недобросовестного работодателя
Трудовые отношения — это тонкая материя, полная нюансов и правовых
Как отличить брендовые очки от подделки
Брендовые солнцезащитные очки — это не только модный аксессуар, но
Дизайн встроенной кухни: как оптимизировать пространство
Несмотря на большое разнообразие готовой (типовой) мебели, мебель на заказ
Михаил Владимирович Мишустин: отличный управленец и экономист
Михаил Владимирович Мишустин — выдающийся российский государственный и политический деятель,
Самые популярные рецепты пиццы: идеальное сочетание ингредиентов для настоящего гурмана
Пицца – это одно из наиболее популярных блюд в мире,
Лето – это время, когда дети, закончив учебный год, уходят
Как получить гражданство Бельгии и что оно дает?
Бельгия, расположенная в сердце Европейского союза, по праву считается одним
Когда начинать готовиться к ЕГЭ и ОГЭ 2024: полезные рекомендации
Начало нового учебного года часто становится временем повышенной тревожности как
На чем можно долететь до Мальдив? Регулярный рейс или аренда частного самолета?
Путешествие на Мальдивы — это мечта многих туристов. Острова, утопающие
Зубной имплантат: преимущества выбора при протезировании
Зубной имплантат – это современная технология, предоставляющая возможность восстановить утраченный
Яйцо шоколадное Kinder сюрприз: волшебство, которое завоевало сердца детей и взрослых
Яйцо Kinder сюрприз, безусловно, является одним из наиболее популярных шоколадных
Суши и пицца: почему они так популярны в службе доставки
Службы доставки еды становятся всё популярнее среди людей, желающих насладиться
Пептидные препараты: сущность и области применения
Пептидные препараты стали одним из важнейших направлений в современной медицине