Врожденные пороки сердца у новорожденных

I. Введение. Диагностическая дилемма, возникающая при осмотре ребенка с врожденным пороком сердца, должна быть разрешена очень быстро, так как своевременное лечение может спасти ребенку жизнь. Врожденные пороки сердца встречаются приблизительно у 1% новорожденных, родившихся живыми.

II. Классификация. Клинические симптомы и признаки заболевания у новорожденных с пороком сердца дают возможность разделить их на группы в зависимости от уровня насыщения артериальной крови кислородом. Более детальная классификация (основанная на лабораторных и других дополнительных данных) позволяет выделить конкретный врожденный порок сердца).

А. Врожденный порок сердца с цианозом. У новорожденных с пороком сердца с цианозом Р(,2, как правило, никогда не достигает 100 мм рт. ст. после дыхания 100% кислородом в течение 10—20 мин.

Б. Врожденный порок сердца без цианоза. При тех же условиях у новорожденных с пороком сердца без цианоза PО2 повышается более 100 мм рт. ст.

III. Врожденный порок сердца с цианозом (рис. 38).

А. Тест со 100% кислородом. Вследствие интракардиального праволевого шунтирования крови у новорожденного с пороком сердца с цианозом (в отличие от новорожденного с заболеванием легких) уровень насыщения артериальной крови кислородом не увеличивается, несмотря на повышенное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе.

1. Определите PО2 при дыхании новорожденного комнатным воздухом.

2. Проведите ингаляцию 100% кислородом в течение 10—20 мин.

3. Вновь определите газы крови при дыхании ребенка 100% кислородом.

Б. Цианоз. Оценивая цвет кожных покровов, необходимо помнить о том, что цианоз может маскироваться полицитемией, желтухой или пигментацией, обусловленной соответствующей расовой принадлежностью.

В. Шум в сердце. У новорожденного с пороком сердца с цианозом явный шум в сердце часто не выслушивается. Фактически шумом в сердце не сопровождаются наиболее тяжелые врожденные пороки сердца.

Г. Дополнительные методы исследования. Новорожденных с цианозом можно разделить на подгруппы в зависимости от состояния легочного кровообращения по данным рентгенографии грудной клетки или ЭКГ.

Д. Диагностика и лечение.

IV. Врожденный порок сердца без цианоза см. рис. 39.

А. Тест со 100% кислородом.

Б. Шум в сердце. У новорожденного с пороком сердца без цианоза заболевание проявляется шумом в сердце или симптомами застойной сердечной недостаточности.

В. Диагностика и лечение.

V. Синдром гипоплазии левого сердца. Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) можно отнести как к пороку сердца с цианозом, так и к пороку сердца без цианоза. В 15% случаев овальное окно остается интактным, что предотвращает смешивание крови на уровне предсердий, вызывая цианоз. У новорожденных с CГЛC и свободным смешиванием крови на уровне предсердий цианоз не отмечается.

VI. Сопутствующие аномалии и синдромы (табл. 28). Любое описание врожденного порока сердца у новорожденных будет неполным, если не упомянуть о наиболее частых синдромах множественных пороков развития, сопровождающихся аномалиями сердца. Во многих случаях установление диагноза синдрома множественных пороков развития способствует распознаванию врожденного порока сердца. В табл. 28 не включены синдромы, встречающиеся преимущественно после периода новорожденности.

VII. Тератогенные факторы и врожденные пороки сердца. Показана связь некоторых тератогенных факторов и врожденного порока сердца (табл. 29), хотя не существует стопроцентной вероятности формирования порока сердца при воздействии этих факторов. Указание в анамнезе на действие названных тератогенных факторов может оказать помощь в диагностике.

VIII. Синдромы аномального расположения внутренних органов.

Аномальное расположение внутренних органов может сочетаться с врожденным пороком сердца. Например, у новорожденных с полным обратным расположением внутренних органов врожденный порок сердца встречается с такой же частотой, как и в общей популяции. Однако при несоответствии расположения органов грудной клетки и брюшной полости частота врожденных пороков сердца превышает 90%. (Проверьте, на одной ли стороне располагаются верхушка сердца и газовый пузырь желудка.) Некоторые из этих синдромов сопровождаются билатеральной левосторонностью (2 двухдолевых легких и полиспления) и сложным врожденным пороком сердца, в то время как другие — билатеральной правосторонностью (2 трехдолевых легких и аспления) и сложным врожденным пороком сердца с цианозом).

IX. Общие принципы лечения

А. Неотложная терапия. Как только установлено, что данный порок сердца угрожает жизни больного, безотлагательно должно быть начато лечение. Например, если у новорожденного с выраженным цианозом без шума в сердце и без изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ предполагают транспозицию магистральных сосудов, необходимо срочно информировать сотрудников отделения, в котором проводят катетеризацию сердца, с тем чтобы они подготовились к баллонной септостомии.

Б. Простагландины. Общий принцип состоит в том, что если у новорожденного выражен цианоз и снижен легочный кровоток, РО2 можно повысить, поддерживая кровоток через артериальный проток путем непрерывной инфузии алпростадила (простагландин E1, Prostin VR Pediatric). Поддерживание артериального протока открытым позволяет стабилизировать состояние новорожденного и планировать выполнение катетеризации сердца с последующим оперативным лечением не по жизненным показаниям, а с учетом тяжести состояния ребенка. Более того, если у новорожденного отмечаются ослабленный пульс и ацидоз вследствие нарушения периферического кровообращения, инфузия алпростадила в той же дозе приведет к открытию артериального протока и за счет выброса правого желудочка увеличит системный кровоток. Это может дать положительный эффект при стенозе, коарктации аорты и синдроме гипоплазии левого сердца.

В. Антиаритмические препараты. Нарушения ритма сердца встречаются как в антенатальном (внутриутробном) периоде, так и после рождения. Они могут быть причиной водянки плода и его внутриутробной гибели. Наиболее распространенным видом аритмий является суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия с ответом желудочков 1:1. Иногда перед родами или сразу после рождения отмечается трепетание предсердий с атриовентрикулярным блоком 2:1. В этих случаях хороший противоаритмический эффект оказывают дигоксин и верапамил, но может потребоваться и электроимпульсная терапия.