Постнатальное развитие новорожденных высокого риска

По мере совершенствования интенсивной терапии новорожденных как медицинской специальности все больше внимания уделяется качеству жизни новорожденных высокого риска. Открыты клиники последующего наблюдения за развитием новорожденных, часть из которых предусматривает контроль за состоянием здоровья всех младенцев, выписанных из неонатального центра, другие — только за состоянием здоровья новорожденных с наиболее высоким риском отклонений в развитии. Эти клиники могут оказать большую помощь детям и их родителям.

I. Задачи клиник последующего наблюдения за постнатальным развитием новорожденных

A. Раннее выявление отклонений в развитии. Часть новорожденных будет направлена для дальнейшего обследования.

Б. Консультирование родителей. Родители, дети которых развиваются хорошо, будут чувствовать себя спокойнее благодаря положительной обратной связи. Родители, дети которых имеют отклонения в развитии, нуждаются в помощи для преодоления проблем их ребенка. Специалисты могут дать ценные рекомендации по уходу и вскармливанию детей. Родители будут информированы о том, какие общественные организации по оказанию помощи ребенку могут быть для них полезными.

B. Выявление и лечение осложнений. Некоторые нарушения не удается вылечить к моменту выписки из неонатального центра.

Г. Обратная связь с неонатологами, педиатрами и акушерами относительно дальнейшего развития этих новорожденных, состояния их здоровья, необычных или непредвиденных осложнений чрезвычайно важна.

II. Персонал клиники последующего наблюдения за развитием новорожденных. Педиатры и неонатологи составляют постоянный штат клиники. Могут потребоваться консультации  оториноларинголога, офтальмолога, психолога, физиотерапевта, трудотерапевта, логопеда, пульмонолога, диетолога, детского хирурга и хирурга-ортопеда.

III. Факторы риска нарушений развития. Фактически невозможно с уверенностью прогнозировать нарушения постнатального развития детей в неонатальном периоде, но следует идентифицировать ряд перинатальных факторов риска.

А. Недоношенность. Часть недоношенных новорожденных имеет более высокий риск формирования детского церебрального паралича и задержки умственного развития по сравнению с популяцией в целом. Все недоношенные дети имеют высокий риск развития минимальной мозговой дисфункции, включая расстройства речи, зрения, способности концентрации и трудности обучения. Нарушения развития чаще встречаются у недоношенных детей с медленным ростом головы в постнатальном периоде (признак, имеющий большее прогностическое значение, чем микроцефалия), перенесших асфиксию, сепсис (особенно с менингитом), с хроническими заболеваниями легких и изменениями, выявленными при ультразвуковом исследовании головного мозга или компьютерной томографии. Черепные изменения включают внутрижелудочковое кровоизлияние (особенно IIl и IV степени) и дилатацию желудочков мозга на фоне кровоизлияния или без него. Прогноз считают плохим при обнаружении у ребенка атрофии коры головного мозга и синдрома некроза белого вещества (перивентрикулярной лейкомаляции, перивентрикулярных кист).

Б. Низкая масса тела при рождении. У детей с массой тела при рождении менее 1500 г (новорожденные с очень низкой массой тела при рождении) или менее 1000 г (новорожденные с крайне низкой массой тела при рождении) в 5—20% случаев формируются детский церебральный паралич и задержка умственного развития. Недавно проведенное обследование наиболее незрелых новорожденных среди выживших (масса тела при рождении менее 750—800 г) показало, что эта группа детей имеет гораздо более высокий риск формирования детского церебрального паралича и задержки умственного развития.

В. Задержка внутриутробного развития (ЗВУР). Хотя считают, что доношенные новорожденные, маленькие к гестационному возрасту (МГВ), не имеют (или имеют, но минимальный) риска формирования детского церебрального паралича и задержки умственного развития, у них чаще встречается минимальная мозговая дисфункция, особенно трудности обучения. Недоношенные новорожденные MTB имеют более высокий риск формирования детского церебрального паралича и задержки умственного развития. Обычно риск нарушений постнатального развития у новорожденных МГВ определяется причиной задержки внутриутробного развития, временем воздействия повреждающего фактора и последующими перинатальными осложнениями (например, асфиксией, гипогликемией, полицитемией).

Г. Асфиксия. Асфиксия всегда приводит к нарушениям постнатального развития новорожденных. Однако иногда бывает трудно диагностировать асфиксию. Оценка по шкале Апгар имеет прогностическое значение только в том случае, если она остается очень низкой (0—3 балла) в течение длительного времени (более 10 мин) у доношенных новорожденных. Большинство исследований сфокусированы на катамнезе новорожденных, перенесших тяжелую асфиксию, которых длительно реанимировали или у которых отмечались клинические симптомы гипоксически-ишемической энцефалопатии в периоде новорожденности. Смертность в этой группе детей высокая (50%), однако среди выживших 75% детей не имеют грубых отклонений в развитии. При наличии неврологических нарушений их обычно несколько: грубая задержка умственного развития, спастическая тетраплегия, микроцефалия, судороги и сенсорные расстройства. Количество и характер симптомов в неонатальном периоде коррелируют с тяжестью неврологических нарушений в последующем, так же как и изменения, выявленные при ЭЭГ, компьютерной томографии, исследовании зрительных и слуховых вызванных потенциалов.

Д. Другие факторы риска. Другие перинатальные факторы более редки, но они также значительно повышают риск развития неврологических нарушений.

1. Внутриутробные инфекции. У новорожденных с врожденной цитомегалией, токсоплазмозом или краснухой с клиническими проявлениями сразу после рождения чаще (в 60—90%) отмечаются неврологические расстройства в последующие годы жизни. Даже при отсутствии симптомов в периоде новорожденности позднее у них часто встречаются сенсорные расстройства и трудности обучения.

2. Гипогликемия и полицитемия. Наличие симптомов гипогликемии или полицитемии (повышенной вязкости крови) при рождении резко повышает риск неврологических нарушений в отдаленные сроки.

3. Инфекция, особенно менингит, представляет угрозу для последующего нервно-психического развития ребенка.

IV. Параметры, которые необходимо контролировать при клиническом наблюдении за постнатальным развитием новорожденных

A. Физическое развитие. Показатели физического развития и их динамика должны тщательно контролироваться при каждом посещении врача. Они включают в себя рост, вес и окружность головы (см. также приложение Ж). Хотя большинство недоношенных детей «догоняют» в физическом развитии доношенных новорожденных в течение первого года жизни, часть младенцев, маленьких к гестационному возрасту, глубоко незрелых младенцев и младенцев с тяжелыми хроническими заболеваниями легких могут навсегда оставаться маленькими. Медленный рост головы может являться ранним признаком отклонений в нервно-психическом развитии.

Б. Артериальное давление. Скрытым осложнением интенсивной терапии новорожденных, которое может иметь тяжелые и длительно сохраняющиеся последствия, является повышение артериального давления. Его необходимо периодически измерять у всех новорожденных.

B. Расстройства дыхания

1. Апноэ. Младенцы, находящиеся на мониторинге по поводу апноэ дома или получающие теофиллин с профилактической целью, должны тщательно и непрерывно наблюдаться с обращением особого внимания на необходимость (или отсутствие таковой) проведения реанимационных мероприятий. Вопрос о сроках прекращения мониторинга является спорным и обычно решается совместно врачом и семьей. Большинство специалистов рекомендуют проводить мониторинг по крайней мере в течение 6—12 мес или в течение нескольких месяцев после последнего приступа апноэ или брадикардии.

2. Хронические заболевания легких. Для новорожденных с хроническими заболеваниями легких необходимы специальное медицинское наблюдение и контроль за нервно-психическим развитием. Решение о прекращении дополнительной оксигенации или уменьшении концентрации кислорода должно основываться на критериях физического и нервно-психического развития, а также данных пульс-оксиметрии в периоды сна, бодрствования и кормления. Задержка физического развития, проблемы со сном или кормлениями, повышение гематокрита, ухудшение показателей электро- и эхокардиографии и задержка или прекращение нервно-психического развития после отмены дополнительного кислорода свидетельствуют о периодически возникающей гипоксии; при этом необходимо возобновить дополнительную оксигенацию и повторно обследовать ребенка. У некоторых младенцев с хроническими заболеваниями легких, которые хорошо себя чувствуют при дыхании комнатным воздухом, иногда могут возникать проблемы, связанные с инфекцией верхних или нижних дыхательных путей.

Г. Слух. Некоторые расстройства слуха можно исправить с помощью лекарств (например, антибиотиков, противоотечных препаратов) или оперативным путем (например, введение дренажей, комплексные операции «ухо — нос — глотка»). Детям с выраженными нарушениями слуха могут потребоваться слуховые аппараты или специальное обучение языку глухонемых. Примечание: важно распознать нарушения слуха у ребенка до начала овладения им речью. Все недоношенные новорожденные с очень низкой массой тела при рождении, новорожденные, перенесшие асфиксию, с гипербилирубинемией, внутриутробной инфекцией, младенцы с врожденными пороками развития (особенно головы или шеи) и дети с отягощенной наследственностью тугоухости на первом году жизни должны быть осмотрены отоларингологом, имеющим опыт работы с детьми грудного возраста. Все дети с задержкой речевого развития должны быть направлены к отоларингологу для проверки слуха.

В некоторых неонатальных центрах скрининг на потерю слуха проводится с помощью вызванных слуховых потенциалов со ствола мозга. Обычно трудно с уверенностью диагностировать потерю слуха в неонатальном периоде, но с помощью этого теста можно идентифицировать новорожденных с высоким риском потери слуха, которые нуждаются в тщательном наблюдении специалиста.

Д. Зрение. Недоношенные новорожденные, которые получали кислород в неонатальном периоде, составляют группу риска по развитию ретинопатии недоношенных. В возрасте 6—8 нед детским офтальмологом должна быть проведена непрямая офтальмоскопия. Если устанавливают активную фазу заболевания, показано дальнейшее длительное наблюдение у офтальмолога. Консультация офтальмолога и регулярная проверка зрения показаны также новорожденным с внутриутробной инфекцией и асфиксией. Всем детям, перенесшим внутриутробную инфекцию и асфиксию, в возрасте 1 года — 2 лет необходимо проверять остроту зрения.

Е. Речевое и моторное развитие. У каждого ребенка необходимо установить основные этапы речевого и моторного развития и сравнить их с возрастной нормой. Задержка, диссоциация и отклонения от нормальных сроков предполагают наличие патологии, которую нужно корригировать. Дети с длительно сохраняющимися задержкой, диссоциацией или отклонениями в моторном и речевом развитии должны быть осмотрены педиатром для исключения нервно-психических расстройств или им следует пройти диспансеризацию у специалистов различного профиля.

1. Задержка — позднее приобретение основных навыков.

2. Диссоциация — отставание в одной сфере развития по сравнению с другими, что является наиболее вероятным признаком патологии (например, отставание в приобретении навыков грубых и точных движений при нормальном речевом развитии предполагает формирование детского церебрального паралича, в то время как отставание в речевом развитии при нормальном моторном развитии предполагает задержку умственного развития, расстройства речи и слуха).

3. Отклонения — приобретение основных навыков не в той последовательности, как это должно быть в норме (например, ребенок может стоять и немного ходить, но при этом садится с трудом или сидит плохо).

Ж. Неврологическое развитие. Развитие — процесс динамический и то, что можно считать нормой для одного возраста, является патологией для другого. Врач, осматривающий ребенка, должен хорошо знать норму для каждого возрастного периода и уметь разобраться, является ли данное отклонение серьезной или лишь временной проблемой.

Необходимо учитывать специфические особенности развития недоношенных детей. Например, у недоношенных новорожденных часто выражен мышечный гипотонус при рождении, но к сроку доношенной беременности у них появляется гипертонус в сгибателях. Позднее гипертонус в сгибателях постепенно исчезает в направлении снизу вверх (т. е. через 1—2 мес, считая от 40 нед гестации, мышечный тонус в сгибателях рук выше, чем в сгибателях ног).

Через 4 мес мышечный тонус в верхних и нижних конечностях должен быть одинаковым.

У многих новорожденных из групп высокого риска на первом году жизни могут быть отклонения от нормы, исчезающие с возрастом (к концу первого года). Однако множественные и длительно сохраняющиеся нарушения предполагают формирование детского церебрального паралича, особенно это касается задержки моторного развития. Таких детей следует направлять к специалистам для всестороннего обследования. Так как повреждение центральной нервной системы редко бывает фокальным, у новорожденных с двигательными расстройствами велика вероятность и других неврологических нарушений (например, задержки умственного развития, трудностей в обучении, сенсорных расстройствах), которые в конечном счете приводят к тяжелой инвалидизации ребенка.

Оценка неврологического развития новорожденных высокого риска должна учитывать позу, мышечный тонус в конечностях, шее и туловище, состояние глубоких сухожильных рефлексов, наличие патологических рефлексов (например, рефлекса Бабинского), примитивных (рефлекса Моро, асимметричного шейно-тонического рефлекса) и постуральных рефлексов (например, рефлекс опоры равновесия). Необходимо также сделать краткую оценку двигательных навыков ребенка и способности к решению проблем.

У новорожденных высокого риска на первом году жизни чаще всего встречаются следующие неврологические расстройства:

1. Мышечный гипотонус (генерализованный или осевой) характерен для недоношенных новорожденных и детей с хроническим заболеванием легких (бронхолегочной дисплазией).

2. Мышечный гипертонус чаще всего наблюдается в нижних конечностях (бедрах и лодыжках), особенно у недоношенных новорожденных при достижении ими возраста 40 нед с момента зачатия.

3. Может быть выражена асимметрия функции тонуса, позы или рефлексов.

4. Гипертонус разгибателей шеи или сгибателей плеча характерен для детей с бронхолегочной дисплазией, трахеостомией или длительной интубацией.

5. Непроизвольные движения, гримасничание и плохая координация движений свидетельствуют о неврологических нарушениях.

6. Возможны проблемы с кормлением.

З. Развитие познавательных функций. Речевое развитие — основной показатель интеллекта, позволяющий выявить детей с расстройствами познавательных функций. Их оценка у новорожденных трудна. При подозрении на трудность понимания и освоения речью ребенок должен быть осмотрен психоневрологом в возрасте 1 года — 3 лет и перед поступлением в школу, так как у него могут возникнуть трудности с обучением. В раннем возрасте необходимо показать ребенка специалисту для исключения нарушений слуха.

V. Поправка на недоношенность. Поправка на недоношенность при оценке физического и психического развития остается нерешенным вопросом. Полная поправка в возрасте 1 года — 2 лет будет, по-видимому, переоценкой показателей развития, но частичная поправка безусловно необходима. После возраста 3 лет разница даже 3 мес не является математически значимой. Очевидно, что в первые 12—18 мес определенная степень поправки имеет значение. Видимо, степень поправки должна коррелировать с возрастом ребенка.

VI. Всесторонний осмотр специалистами различного профиля. Наличие одного отклонения от нормы — показание для тщательной оценки других сфер. Поражение мозга редко бывает фокальным, чаще оно диффузное. Такие дети должны быть всесторонне обследованы для выявления сильных к слабых сторон и составления адекватной программы реабилитации. Всесторонний осмотр позволяет также определить более реалистичный прогноз для ребенка, после чего родителям могут быть даны соответствующие рекомендации.