Полицитемия у новорожденного

I. Проблема. У новорожденного уровень гематокрита равен 65%. (Верхняя граница нормы 60%.)

II. Неотложные вопросы

A. Чему равен гематокрит крови в центральных сосудах? В крови, взятой из пятки, уровень гематокрита может быть ложнозавышенным на 5—15%. Поэтому нельзя начинать лечение, основываясь только на показателях гематокрита капиллярной крови; необходимо также определить центральный гематокрит.

Б. Есть ли у новорожденного симптомы обезвоживания? Обезвоживание может привести к гемоконцентрации и повышению уровня гематокрита. Обезвоживание обычно развивается у детей в возрасте старше 48 ч.

B. Выражены ли у ребенка клинические симптомы полицитемии? Симптомы полицитемии включают респираторные расстройства, гипоксию, тахипноэ, гипогликемию, летаргию, повышение нервно-рефлекторной возбудимости, апноэ, судороги, тремор, вялое сосание, непереносимость кормлений и цианоз.

Г. Страдает ли мать сахарным диабетом? Неадекватное ведение беременных с сахарным диабетом приводит к хронической гипоксии плода, следствием которой является увеличение активности эритропоэза у новорожденного.

Д. Каков возраст ребенка? Уровень гематокрита достигает максимума к 2—4 ч жизни. После 48 ч возможна гемоконцентрация вследствие обезвоживания.

III. Дифференциальный диагноз.

A. Ложноповышенный уровень гематокрита. Чаще всего отмечается при исследовании капиллярной крови, взятой из пятки.

Б. Обезвоживание

B. Истинная полицитемия

1. Плацентарная недостаточность может быть причиной внутриутробной гипоксии плода. Она является этиологическим фактором полицитемии у переношенных новорожденных, у детей МГВ и от матерей, перенесших преэклампсию — эклампсию.

2. Причиной полицитемии является плацентарная трансфузия при позднем клеммировании пуповины, фето-фетальная трансфузия при беременности двойней и фетоматеринская трансфузия.

3. К другим причинам относятся сахарный диабет у матери и хромосомные заболевания, такие как синдром Дауна, трисомия 13 и 18.

IV. Данные обследования

А. Физикальное обследование

1. Гемоконцентрация вследствие обезвоживания. Об обезвоживании следует думать при потере массы тела в первые дни жизни более 8—10%. Обычно это случается на 2-й или 3-й день жизни. Видимые слизистые сухие, повышенный тургор кожи обычно не определяется.

2. Истинная полицитемия. Истинная полицитемия часто (но не всегда) сопровождается видимыми изменениями цвета кожи. Она может быть ярко-красной, плеторичной, «розовой на цианотичном фоне» или «цианотичной на розовом фоне». У мальчиков встречается приапизм (патологическая эрекция) вследствие сладжирования эритроцитов.

Б. Лабораторные данные

1. Необходимо определить центральный гематокрит.

2. Контролируйте уровень сахара в сыворотке крови, так как полицитемия часто сопровождается гипогликемией.

3. Следите за уровнем билирубина в сыворотке крови. Новорожденные с полицитемией угрожаемы по развитию гипербилирубинемии вследствие увеличенного распада эритроцитов.

4. Определите уровень натрия и азота мочевины в сыворотке крови, если предполагаете у ребенка обезвоживание. При дегидратации эти показатели, как правило, высокие или выше исходных.

5. Обезвоживание обычно сопровождается также высокой относительной плотностью мочи (более 1,015).

6. Для выявления неадекватной оксигенации необходимо контролировать газы крови.

В. Рентгенологические и другие методы исследования. Обычно в них нет необходимости.

V. Тактика

A. Ложноповышенный уровень гематокрита (более 60%). Если центральный гематокрит не увеличен, дополнительных исследований не требуется. При высоком уровне центрального гематокрита следует думать об обезвоживании или истинной полицитемии.

Б. Гемоконцентрация вследствие обезвоживания. Если новорожденный обезвожен и у него нет клинических симптомов полицитемии, попробуйте в течение 6—8 ч провести регидратацию. Объем жидкости для этого обычно составляет 130—150 мл/кг/сут. Гематокрит определяют каждые 6 ч. При адекватной регидратации он обычно уменьшается.

B. Истинная полицитемия

1. Центральный гематокрит 60—70% у новорожденного без симптомов полицитемии. Если у ребенка центральный гематокрит составляет 60—70% и нет симптомов полицитемии, требуется лишь наблюдение. У большинства таких больных эффективным является увеличение объема вводимой жидкости; попробуйте увеличивать его на 20—40 мл/кг в сутки. Центральный гематокрит необходимо контролировать каждые 6 ч. Максимальный уровень гематокрита отмечается, как правило, в возрасте 2—4 ч жизни. Если сразу после рождения гематокрит равен 70%, то к возрасту 2—4 ч жизни следует ожидать его повышения на 5—10%.

2. Центральный гематокрит выше 65% у новорожденного с симптомами полицитемии. Показано частичное обменное переливание. Необходимый объем свежезамороженной плазмы или белковой фракции плазмы рассчитывают по формуле (с учетом, что ОЦК у новорожденного ребенка 80 мл/кг).

Частичное обменное переливание плазмы выполняют через высоко- или низкорасположенный пупочный катетер (который не должен находиться в печени). Можно также использовать низко расположенный пупочный артериальный катетер. После трансфузии необходим многократный контроль уровня гематокрита.

3. Центральный гематокрит выше 70% у новорожденного без симптомов полицитемии. Большинство неонатологов считают, что в этом случае показано частичное обменное переливание плазмы, хотя существуют и другие мнения. Необходимо следовать рекомендациям, принятым в лечебном учреждении, где вы работаете.