Гиперкальциемия новорожденных

I. Определение. Гиперкальциемия — это увеличение уровня общего кальция в сыворотке крови более 2,74 ммоль/л или ионизированного кальция более 1,25 ммоль/л. Об уровне iCa нельзя судить по показателям tCa, поэтому определение только tCa для выявления гиперкальциемии недостаточно. У новорожденных с ацидозом уровень iCa может превышать 1,25 ммоль/л даже в том случае, когда tCa равен 2,49 ммоль/л или ниже.

II. Патофизиология. Гиперкальциемия может вызываться причинами, связанными с нарушением функции паращитовидных желез, или механизмами, не зависящими от их состояния.

A. Врожденный первичный гиперпаратиреоидизм (редко). Б. Врожденный вторичный гиперпаратиреоидизм вследствие гипопаратиреоидизма у матери (редко).

B. Некроз жировой (обширные адипонекрозы могут вести к гиперкальциемии в период высвобождения большого количества кальция из очагов некроза подкожного жира).

Г. Синдром Фанкони.

Д. Доброкачественная семейная гиперкальциемия,

Е. Ятрогенная гиперкальциемия вследствие избыточного введения кальция.

Ж. Гипервитаминоз D.

3. Гипопротеинемия.

И. Передозировка диуретиков тиазидового ряда.

III. Клинические проявления. Клиническая симптоматика важна для выявления выраженной гиперкальциемии. К симптомам гиперкальциемии относятся вялое сосание и плохая прибавка массы тела, снижение мышечного тонуса, летаргия, полиурия и укорочение интервала QT на ЭКГ. В тяжелых случаях могут также наблюдаться судороги.

IV. Диагноз

А. Лабораторные исследования

1. Общий и ионизированный кальций. В идеале уровень iCa, превышающий 1,25 ммоль/л, свидетельствует о гиперкальциемии. Если нет возможности определить уровень iCa, отклонением от нормы следует считать tCa более 2,74 ммоль/л. У новорожденных с ацидозом или гипопротеинемией iCa может превышать 1,25 ммоль/л даже в том случае, когда tCa составляет 2,49 ммоль/л и менее. Поэтому клинические симптомы имеют важное значение для диагностики гиперкальциемии.

2. Необходимо проверить дозы кальция, фосфора и витамина D, которые получает ребенок. Соотношение кальций : фосфор должно быть равно 2:1, а доза витамина D — 40—800 МЕ/сут.

3. Необходимо также определить общий белок в сыворотке крови и соотношение альбумин : глобулин.

4. При гиперпаратиреоидизме реабсорбция фосфора в почечных канальцах обычно снижена.

5. Для выявления гиперпаратиреоидизма можно определить содержание в крови иммунореактивного паратгормона (иПТГ).

6. Уровень витамина D. Гипервитаминоз D обычно устанавливают при тщательном анализе доз витамина, которые получает ребенок. Однако, если есть сомнения, можно определить концентрацию в крови 25-гидроксивитамина D. В случае передозировки витамина D она будет увеличена.

Б. Рентгенография. Рентгенография помогает установить причину гиперкальциемии. Деминерализация костей характерна для гиперпаратиреоидизма, остеосклероз — для гипервитаминоза D. Выраженная гиперкальциурия может быть вызвана избыточным введением кальция или недостаточным введением фосфора при нормальной дозе кальция.

V. Лечение

A. Общие мероприятия. Лечение определяется причиной гиперкальциемии, но обычно введение ребенку кальция ограничивают, а введение витамина D прекращают. Некоторые авторы рекомендуют избегать солнечного света. После исчезновения гиперкальциемии потребность в кальции, фосфоре и витамине D устанавливают на основания нормальной минерализации костей и отсутствия рецидивов гиперкальциемии. Если ребенок получает диуретик из группы тиазидов (которые увеличивают задержку кальция в почках), его следует отменить.

Б. Острая симптоматическая гиперкальциемия

1. При развитии острой симптоматической гиперкальциемии эффективного снижения уровня кальция в сыворотке крови можно добиться введением фуросемида, обладающего выраженным кальцийурическим действием. На фоне лечения фуросемидом необходимо тщательно контролировать баланс жидкости и электролитов.

2. У детей старшего возраста и взрослых для лечения гиперкальциемии, связанной с иммобилизацией (у больных на вытяжении), и острых гиперкальциемических состояний применяют кальцитонин в дозе

5—8 ЕД/кг внутривенно или внутримышечно каждые 12 ч. Использование кальцитонина в лечении новорожденных представляется нецелесообразным.

B. Оперативное вмешательство. В редких случаях при тяжелом гиперпаратиреоидизме может потребоваться паратиреоидэктомия.