Дефекты брюшной стенки у новорожденных

Гастрошизис

I. Определение. Гастрошизис — центрально расположенный полный дефект передней брюшной стенки, имеющий две отличительные анатомические черты:

А. Вытесненный из брюшной полости кишечник никогда не покрыт защитным мешком.

Б. На уровне кожного пупочного кольца сразу слева от дефекта брюшной стенки пуповина интактна. Отверстие в передней брюшной стенке обычно не превышает 2—4 см в диаметре, и паренхиматозные органы, такие как печень и селезенка, всегда остаются в брюшной полости.

II. Патофизиология. Во время внутриутробного развития контакт незащищенного кишечника с околоплодными водами, обладающими раздражающим действием, вызывает его отек, уплотнение и укорочение. Это дает возможность предполагать, что развитие адекватной перистальтики и эффективного всасывания значительно задерживается (обычно на несколько недель). К счастью, у больных с гастрошизисом очень редко встречаются сопутствующие пороки развития.

III. Клинические проявления. Диагноз, как правило, не вызывает затруднений. Дифференциальный диагноз следует проводить между гастрошизисом и омфалоцеле.

IV. Лечение

А. Терморегуляция. С момента рождения пристальное внимание необходимо уделять поддержанию нормальной температуры тела. Значительно увеличенная площадь поверхности тела у детей с гастрошизисом обусловливает отнесение их в группу высокого риска по развитию гипотермии.

Б. Защитное покрытие. Кишечник лучше не покрывать влажной, смоченной физиологическим раствором марлей, так как это способствует увеличению потерь тепла с испарением жидкости. Предпочтительнее положить сухую (или влажную) защитную повязку и затем обернуть живот несколькими слоями целлофана. Ребенка следует поместить в теплую окружающую среду с контролируемой температурой.

В. Определенную помощь оказывает введение назогастрального зонда с целью декомпрессии.

Г. Показано назначение антибиотиков широкого спектра действия.

Д. Хирургическая коррекция. Как только позволяет состояние ребенка, должна быть выполнена хирургическая коррекция порока. Она заключается либо в полном вправлении кишечника с закрытием дефекта брюшной стенки, либо в помещении невправленного кишечника в защитный «протез» с последующим вправлением в брюшную полость в течение 7—14 дней.

Е. Полное парентеральное питание. Возможно длительное сохранение динамической кишечной непроходимости, в связи с чем необходимо обеспечить адекватное парентеральное питание.

Омфалоцеле

I. Патофизиология. Макроскопически омфалоцеле отличается от гастрошизиса двумя основными признаками:

А. Аномально расположенные органы брюшной полости заключены в защитную оболочку (если не произошел ее разрыв, например, во время родов).

Б. Элементы пупочного канатика проходят от брюшной стенки над защитным мешком отдельно от его содержимого и друг от друга, соединяясь вместе на его верхушке и формируя нормальную по внешнему виду пуповину.

II. Сопутствующие пороки развития. Сопутствующие грубые пороки развития наблюдаются приблизительно у 25—40% новорожденных с омфалоцеле. К ним относятся хромосомные болезни, врожденная диафрагмальная грыжа и различные врожденные пороки сердца.

III. Клинические проявления. Омфалоцеле бывает разных размеров. Грыжи пупочного канатика небольших размеров содержат только кишечник; большие и гигантские омфалоцеле содержат наряду с порциями желудочно-кишечного тракта печень и селезенку. Брюшная полость у таких детей очень маленькая, так как ее формирование происходит при отсутствии паренхиматозных органов в своем обычном месте.

IV. Лечение. Вправления грыжи пупочного канатика, даже поэтапного в течение длительного времени, редко удается достигнуть. Исходя из возможности применения того или иного метода лечения, всех больных с омфалоцеле можно разделить на две группы.

А. Целостность грыжевого мешка нарушена. При этом новорожденные напоминают детей с гастрошизисом. За незащищенным кишечником следует ухаживать так же, как при гастрошизисе. Хирургическая коррекция проводится по жизненным показаниям.

Б. Интактный грыжевой мешок. У новорожденных с интактным омфалоцеле возникает меньше неотложных хирургических проблем. Защитная оболочка удерживает тепло и в большинстве случаев сохраняет эффективную перистальтику. Грыжевой мешок следует тщательно защищать. Некоторые клиницисты считают эффективным ежедневное накладывание на него марлевых салфеток, смоченных раствором йод-повидона, до тех пор пока он не высохнет и не станет жестким. Сроки оперативного вмешательства определяются размерами омфалоцеле, массой тела ребенка и наличием сопутствующих пороков развития.

Экстрофия мочевого пузыря

I. Патофизиология. Тяжесть порока варьирует от эписпадии до полной экстрофии пузыря с открытием на передней брюшной стенке отверстий мочеточников.

II. Клинические проявления. Слизистая оболочка экстрофированного мочевого пузыря резко отечная и рыхлая.

III. Лечение

А. Защитное покрытие. Слизистая мочевого пузыря должна быть тщательно защищена марлей, пропитанной вазелиновым маслом, или целлофановой пленкой. Следует обращать внимание на состояние окружающей кожи. Б. Хирургическая коррекция. В большинстве клиник первичное ушивание мочевого пузыря стараются выполнить в первые 48—72 ч жизни, пока крестцово-подвздошные сочленения еще податливые и таз можно «формировать», обеспечивая максимальное сближение лонных костей.

Экстрофия клоаки

Это редкий, но очень тяжелый комбинированный порок, включающий атрезию ануса, экстрофию мочевого пузыря, омфалоцеле, пузырно-кишечный свищ, часто сопровождающийся пролабированием кишки через свищ на слизистую мочевого пузыря. Показана радикальная операция, направленная на разделение путей выделения кала и мочи.