Последние данные свидетельствуют о том, что индуцированные белком хан-тингтином энергетические нарушения способствуют появлению сбоев в работе нервной системы при болезни Хантингтона (БХ). Если учитывать высокий уровень экспрессии хантингтина, можно сделать вывод, что другие типы высокоэнергетических клеток организма также могут подвергаться риску возникновения нарушений при БХ. Раннее начало сердечно-сосудистых заболеваний является второй ведущей причиной смерти у пациентов с БХ, непосредственная роль хантингтина при этом остается неизученной.
Была проверена гипотеза о том, что экспрессии хантингтина достаточно, чтобы вызвать нарушения функции сердца, используя хорошо описанную трансгенную модель БХ (линия R6/2). Нарушения работы сердца у мышей R6/2 развивались в возрасте 8 недель, прогрессировали до серьезного сбоя за 12 недель, что удалось определить при помощи эхокардиографии. Были получены ограниченные признаки ремоделирования сердца (гипертрофия, фиброз, апоптоз, снижение чувствительности β-1 адренергических рецепторов). Электронная микроскопия показала значительное повышение присутствия ядерного и митохондриального полиглутамина в миоцитах мышей R6/2. Были замечены значительные изменения ультраструктуры митохондрий, что согласуется с метаболическим стрессом. Наблюдалось увеличение ацетилирования сердечного лизина и нитрования белков, что было в значительной степени связано с нарушениями работы сердца. Эти данные показывают, что экспрессия хантингтина обладает мощным кардиотоксическим эффектом; сердечная недостаточность может являться серьезным осложнением у данной важной экспериментальной модели БХ. Авторы полагают, что исследование потенциальных кардиотропных эффектов хантингтина у людей может быть вполне обоснованным.
Читайте также
ЕМ ДИЕТА: Программы питания для снижения веса с доставкой на дом
В современном мире забота о здоровье и внешности становится все
Тоники и лосьоны для лица: секрет здоровья и красоты кожи
Тоники и лосьоны для лица являются важным звеном в уходе
Легкость и тепло: Из чего сделаны современные весенние куртки?
Ринопластика: ключевая роль профессионализма врача в достижении успешного результата
Перезагрузка красоты: Интимное омоложение лазером
Развитие технологий в сфере ухода за кожей: в поисках совершенства
Доставка цветов на Пасху: Символ веры и весеннего обновления
Отчет врача ультразвуковой диагностики: ключевые аспекты для пациентов
Ультразвуковая диагностика (ультразвук) — это неинвазивный метод обследования, позволяющий получить