Синдром плюригландулярной эндокринной недостаточности у детей

Под плюригландулярной эндокринной недостаточностью понимается такая форма эндокринного расстройства, при которой в основу патогенеза заболевания не может быть положено расстройство функции одной железы, так как имеющиеся симптомы определенно указывают на одновременное поражение нескольких желез.

Обычно оказываются вовлеченными в общий патологический процесс железы щитовидная, гипофиз, половые железы, надпочечники, поджелудочная железа и паращитовидные. Такое состояние развивается на почве инфекционных заболеваний, алкоголизма, сифилиса, туберкулеза, а иногда на почве врожденной слабости эндокринного аппарата.

Клиническая картина при этой форме эндокринной недостаточности довольно пестрая и неясно очерчена. Мы можем различать в ней симптомы расстройства роста, половой сферы и метаболизма. Расстройства роста могут сказаться прежде всего в развитии карликового роста. Дети уже при рождении имеют размеры значительно меньше нормы и остаются таковыми на всю жизнь, хотя и достигают известной законченности развития; эпифизарные швы у них окостеневают; они не обнаруживают резких отклонений в половой сфере. Иногда бывают случаи плюригландулярной недостаточности с симптомами повышенной функции той или иной железы, с явлениями акромегалии, высокого роста.

К явлениям расстройства роста в процессе развития присоединяются половые расстройства (недостаточное развитие, ослабление функции, регрессивные изменения в области половых органов, а также обратное развитие вторичных половых признаков). Весь сердечно-сосудистый аппарат может находиться в состоянии сильной гипоплазии.

Довольно характерными являются расстройства метаболизма. Здесь могут выявиться как ожирение, так и кахексия, Прежде чем признать плюригландулярное ожирение, нужно исключить алиментарное ожирение на почве избыточного питания, локализированные формы скопления жира (липоматозы) и различные формы эндокринного ожирения тиреогенного, гипофизарного, генитального, пан-креатогенного и супраренального происхождения. Диференцирование далеко не но всех случаях представляется легким и возможным.

Кахексия представляется иногда резко выраженной, достигает крайних степеней истощения п напоминает cachexia hypophisipriva, но преимущественно только у старших детей и у взрослых. Иногда наряду с кахексией выявляется в более старшем возрасте пресенилизм (преждевременное постарение). В детском возрасте это заболевание доступно лечению, причем возможно улучшение.

При наличии вышеописанного синдрома уместно применение комбинации препаратов гипофиза, половых желез и надпочечников. Цондек рекомендует гипофизин и hormin, представляющий комбинацию вытяжек из яичника или семенной железы, щитовидной, надпочечника, гипофиза и поджелудочной. При наличии значительного ожирения иногда дает результат комбинированное лечение тиреоидином и протеинотерапией, особенно hypertherman’oM (белковое тело молока и сапрофитный штамм Вас. coli).