Симптоматология рахита. Изменения со стороны костей

Рахиту предшествует обычно инициальный период в 2 недели, а по Марфа ну, Ютинелю и Вимбергу — в 2—3 месяца. В этом периоде отмечаются преимущественно нервно-психические явления, имеющие в основе нарушение обмена фосфора. У ребенка появляется повышенная чувствительность, раздражительность. До того веселый, оживленный, ребенок делается капризным, меньше интересуется играми, движениями и вообще всем окружающим. Сон его становится беспокойным. Появляется потливость головы, особенно затылка, легко наступающая при плаче и во сие; липкий пот, имеющий кисловатый запах, обильно смачивает подушку. Ребенок усиленно двигает головкой по подушке днем и даже во сне, что ведет к почти полному облысению затылка, а иногда к развитию потницы и экземы. Если положить ребенка на бок, то он успокаивается; более старшие дети сами научаются лежать на боку или даже лицом вниз. Наряду с этим отмечается повышенная вазомоторная возбудимость кожи. Моча часто приобретает необычайно острый запах.

Уже в это время отмечается уменьшение количества неорганического фосфора в крови, усиленное выделение кальция и фосфора, причем последнего выделяется больше, чем содержится его в костях, что заставляет предполагать об образовании его из разрушающейся мозговой и нервной субстанции. Количество фосфатов мочи в 2 раза, а иногда в 8—10 раз больше нормального. Одновременно с фосфатами отмечается увеличение фермента диастазы мочи. Со стороны кишечника отмечается появление легких поносов, чередующихся с запором.

Всегда за инициальным периодом постепенно начинают выявляться симптомы со стороны костно-хрящевой системы. Рахитическим процессом сильнее всего поражаются те кости, рост которых в данный период наиболее интенсивен. Наоборот, при замедленном росте костей (микседема, атрепсия и т. п.) рахитические явления почти никогда не проявляются. Одним из ранних симптомов рахита (уже на втором-третьем месяце) является размягчение затылка — craniotabes. Для рахитического размягчения характерна его локализация в задних частях теменных костей и в чешуе затылочной кости; в более редких случаях оно распространяется на всю затылочную часть и другие кости свода. Типичен и пергаментный характер этого размягчения. Если подложить обе руки под затылок и надавливать верхушками пальцев в разных местах, то легко получается ощущение хруста, как при надавливании на плотную фетровую шляпу. Ненормальная податливость может быть обнаружена и по ходу черепных швов. После 6 месяцев craniotabes наблюдается редко.

Сравнительно рано появляется и другой характерный рахитический признак — четки на ребрах, т. е. вздутие костно-хрящевых соединений на ребрах. Для рахитических четок типично появление их на третьем месяце, круглый, четкообразный характер утолщений на месте перехода кости в хрящ и расположение на VII, VIII, IX и X ребрах.

Вследствие недостаточного развития костной ткани на черепных костях отмечается запоздалое закрытие родничков и швов. Большой родничок может оставаться открытым до третьего года. Зубы прорезываются с большим запозданием в случаях раннего рахита и с нормально удлиненными промежутками между прорезываниями в случаях более позднего рахита, так что полное прорезывание задерживается до 3—3,5 лет. Зубы расположены у рахитиков беспорядочно, они ломки, склонны к кариесу, имеют дефекты эмали. Поражение позвонков и трубчатых костей обусловливает задержку роста в длину, развитие некоторой карликовости.

Такой же процесс в других плоских и трубчатых костях после 6 месяцев, при наличии давления силы тяжести и напряжения мускулатуры, может вести к характерным рахитическим обезображиваниям и искривлениям костей, а тогда к надломам и переломам. Концы переломов часто остаются соединенными надкостницей, в силу чего, принимаются за простые искривления. С другой стороны, не всякого рода прояснения на рентгене могут быть трактованы как перелом («зоны перестройки»). Рахитические искривления и обезображивания принимают самый разнообразный характер. Со стороны черепа отмечается расширение его, укорочение нижней челюсти в сагиттальном направлении, сплющивание верхней челюсти в поперечном, загиб внутрь нижних и расхождение верхних альвеолярных отростков с неправильным расположением зубов и неправильным прикусом. Со стороны туловища наблюдаются кифотические, сколиотические и дугообразные искривления позвоночника в поясничной и грудной частях с компенсаторным искривлением в противоположную сторону.

Со стороны грудной клетки отмечается уплощение и разворачивание частей грудной клетки ниже прикрепления диафрагмы с появлением так называемой «гаррисоновой борозды», перегиб реберных дуг кнаружи, расширение нижней и сужение верхней апертуры, выпячивание грудной клетки с реберными хрящами вперед (куриная грудь), различного рода обезображивания от неправильного или одностороннего ношения ребенка (грудь сапожника, отпечатание рук матери и т. п.). Лобковые дуги расширяются, конъюгаты укорачиваются, что ведет к развитию плоского или клювовидного таза. Шейка бедра расположена горизонтально (coxa vara). Нижние конечности дают самые разнообразные искривления бедер вперед и кнаружи, голеней — в нижней трети вперед (саблевидные ноги). Все эти искривления обусловливают развитие более или менее резко выраженных genu valgum, genu varum, genu recurvatum, Х-образных и O-образных ног, симметричных или несимметричных, плоскостопия. Менее резкие обезображивания можно найти и в верхних конечностях. Наряду с искривлениями могут быть переломы ключицы, бедра, лучевой кости.

Остеоидная гиперплазия ведет к образованию вздутий и остеофитов. На черепе это сказывается появлением на лобных или теменных костях симметричных булавовидных утолщений кости с западением швов в виде долины. Эти бугры придают голове вид седловидный, крестовидный, четырехугольный, а иногда, при чрезмерном развитии теменных бугров, очертания задней части черепа приобретают сходство с ягодицами (caput natiforme). При сильном развитии лобных бугров получается «олимпийский лоб». На местах соединения хрящей с костной частью ребер образуются вышеупомянутые четки. Эпифизы трубчатых костей также образуют узловатые вздутия, так называемые рахитические браслеты. Наряду с этим иногда резко выражены утолщение и неуклюжая форма диафизов. На скелете ладони и фаланг пальцев также появляются утолщения — нити жемчуга. Сильные искривления костей, значительное образование мозолей над переломами ведут к рахитическим обезображиваниям. Все это вместе взятое при тяжелых формах рахита может обусловить развитие уродств, остающихся на всю жизнь.

В легких случаях весь процесс может ограничиться появлением краниотабеса, рахитических четок, браслетов, незакрытием швов и родничка и неправильным прорезыванием зубов. Изменения со стороны черепа развиваются обычно к концу года.

Резкие искривления и обезображивания костей ног развиваются на втором году, когда ребенок начинает ходить.

Характерные для рахита картины дает рентгенография. В цветущей стадии бросается в глаза ненормальная морозность костей, проходимость их для рентгеновых лучей. Отмечается бахромчатость конца кости. Рисунок губчатой ткани кости представляется неотчетливым, а компактное вещество выглядит в виде узкой каемки с частыми перерывами. Обильное отложение остеоидной ткани дает кости ненормальную форму, расплывчатость рисунка; периостальные отложения той же ткани дают ободок. Хорошо видны утолщения концов кости, имеющие бокаловидную форму,

искривления диафизов, переломы и падломы. При повороте к выздоровлению рентген выявляет узкую, постепенно расширяющуюся полоску обызвествления, уменьшение зигзагообразности, исчезновение бахромчатости, более густую и резкую тень. Иногда появляется вторая полоска кальцификации, параллельно первой, со светлой бесструктурной зоной остеоидной ткани между ними. Иногда при отсутствии клинических симптомов перелома в тени кости можно различить полоску просветления. В этих местах под влиянием мышечной тяги или статической нагрузки вместо нормальной кости образуется лишенная извести петлистая кость (зона перестройки). По обызвествлении периостальных разращений ткани появляется грубая, склерозированная кость, в дальнейшем приобретающая нормальные формы и структуру. Рентген часто констатирует позднее появление ядер окостенения.