Пятнистая болезнь Верльгофа

Morbus maculosus Wcrlhofi, или эссенциальная тромбопения по Франку (тромбоцитолиз по Кацнельсону), изучена наиболее полно. Во многих случаях наблюдается наследственное предрасположение. Некоторое значение имеет конституциональный момент (наличие лимфатического или артритического диатеза). Заболевание чаще наблюдается у мальчиков. Оно может выявиться с первых недель, но чаще в более позднем — дошкольном и школьном возрасте. Течение может быть острым и хроническим. По тяжести страдания можно различать легкие формы, кончающиеся выздоровлением и не повторяющиеся, но могут быть и тяжелые формы, многократно повторяющиеся в течение всей жизни. Рецидивы могут быть через очень длительные промежутки времени. Хронические формы могут протекать под видом апластической анемии. Острые формы обычно протекают при нормальной температуре.

Выявлению геморрагий благоприятствуют перенесенные болезни (пневмония, корь), оспопрививание и т. д. Клиническая картина отличается от предыдущей. Здесь уже нет ни уртикарных, ни эритемных сыпей, ни отеков. Вместо петехиальных кровоизлияний имеются пятна большой величины и разнообразной окраски, причем они никогда не располагаются симметрично.

Чаще всего кровоизлияния обнаруживаются на нижних конечностях, но могут быть на груди, спине, лице; число их может быть невелико, но иногда они очень обильны, так что кожа ребенка напоминает кожу леопарда.

Часто наблюдаются внутримышечные гематомы, кровотечения их носа, из десен, а также чистая гематурия и кишечные кровотечения. Время кровотечения удлинено, срок свертывания крови нормальный, но сыворотка получается не лимонно-желтой, прозрачной, а в виде гомогенной желатиноподобной массы. Число кровяных бляшек резко уменьшается, иногда до 10 000—30 000, иногда сами они меняются по форме (анизоцитоз и гигантские клетки). В отдельных случаях выражена анемия.

Ретракция сгустка зависит не столько от количества пластинок, сколько от качества их. Надо иметь в виду и значение для ретракции сгустка солей кальция и их конфигурацию.

Свертываемость крови в пределах нормы, но продолжительность кровотечения большей частью удлинена. Непосредственной связи с числом тромбоцитов при этом нет. По-видимому здесь играют роль отсутствие склеивающего пластинки вещества, каким является фибрин, и изменение самых сосудов функционального и, реже, анатомического характера.

Иногда удается, в определенные стадии болезни, при капилляроскопии видеть эти патологически измененные капилляры.

Постоянным положительным симптомом является феномен Румпель-Леде — появление кровоизлияний ниже места наложения жгута. Это явление объясняется тем, что при застое малое количество пластинок благоприятствует большему диапедезу, и происходит изменение эндотелия самых стенок.

При верльгофовой болезни обычно наблюдаются и симптом Гесса (кровоизлияния на месте инъекции под кожу 1 см3 0,2% НаСl), симптом Коха (кровоизлияния на месте уколов иглой шприца) и молоточковый симптом (кровоизлияния от легкого удара перкуссионным молоточком по грудине).

Доказательством повышения проницаемости стенок сосудов является витальная окраска кожи после внутривенного введения конгорот.

По своему течению истинная верльгофова болезнь является хроническим страданием, проявляющимся в виде приступов долгие годы, иногда всю жизнь. Светлые промежутки могут продолжаться месяцами, а иногда и годами. В этот скрытый период число тромбоцитов может быть незначительно изменено. Прогноз надо ставить с некоторой осторожностью.

Все диференциальные отличия пурпуры от morbus maculosus Werlhofi, конечно, относительны, и далеко не всегда можно с точностью различить эти заболевания.