Патология надпочечников у детей

Надпочечники у детей, пропорционально весу тела, представляются большими, чем у взрослого. В первые месяцы утробной жизни они превосходят па величине почки, у новорожденного они еще составляют третью часть величину почек, тогда как у взрослого только 1/28. Ускорение роста надпочечников отмечается в возрасте 5—6 лет и особенно 10—15 лет. Первые 2 года происходит регресс и дегенерация коркового слоя и новообразование мозгового; в дальнейшем идет увеличение главным образом за счет последнего.

Надпочечники у детей мягче и сочнее, чем у взрослых. Кроме надпочечников, у детей хорошо выражена добавочная хромаффинная субстанция в ретро-перитонеальной оболочке, в адвентиции аорты и в параганглиях. Она также продуцирует адреналин, который регулирует тонус симпатической системы, сердечнососудистой мускулатуры, процессы углеводного, кальциевого обмена и кислотно-щелочного равновесия.

Гормон коры (кортин) имеет отношение к липоидному и витаминному обмену, к холинообразованию, эритропоэзу, к обезвреживающей функции и имеет важное для жизни значение. Интерреналовая система имеет особенное значение для первых 2 лег жизни.

Наиболее изученным симптомокомплексом является картина вирилизма, или гирсутизма, наблюдающаяся при гипернефромах. Это состояние встречается чаще всего у девочек между 3 и 12 годами. Первым симптомом является развитие гипертрихоза, т. е. появление обильной волосатости на лице и туловище по мужскому типу. Одновременно развивается ожирение в области шеи, груди, живота. Вес достигает значительных размеров. Девочка принимает вид мальчика, голос грубеет, изменяется характер. Половые органы иногда чрезмерно развиваются, и происходит на глазах маскулинизация женского индивида (псевдогермафродитизм). У мальчиков такое состояние встречается гораздо реже и проявляется только преждевременным физическим и половым развитием, гипертрофией мускулатуры и развитием мышечной силы. Клиническая картина у них напоминает macrogenitosomia рrаесох. Весьма характерна пигментация кожи, особенно резко выраженная на лбу, подмышками, на предплечьях и на руках. Зубы желтые, коричневые, клыки длинные, острые. Такие дети имеют умеренно-высокий рост и выраженный симпатикотонический реактивный тип. Кровяное давление у них стойко повышено; иногда имеется гипертрофия сердца. Характерно повышение общего обмена, расстройство углеводного обмена, с появлением гипергликемии и гликозурии. Типично также наличие гиперхолестеринемии.

Прогноз при этом состоянии серьезный. Единственно возможное лечение — это хирургическое удаление надпочечников.

Из опухолей другого характера наилучше изученными являются симпатовластомы, происходящие из симпатических элементов. Они очень злокачественны и дают метастазы. Можно различать тип Пеппера, когда определяется быстро растушая опухоль с развитием метастазов в печени и в лимфатических узлах, и тип Гетчинсона, с экхимозами, кровоизлияниями, метастазами в костной системе, особенно в черепе, которые редут к развитию опухолей орбиты и к типичному выпячиванию глаз (экзофтальм), а также с первичной опухолью в животе, не всегда доступной ощупыванию.

Картина недостаточности функции надпочечников чрезвычайно полиморфна.

Острая недостаточность надпочечников чаще всего встречается при кровоизлияниях в ткань их. При этом у грудных и малых детей развивается довольно типичный синдром. Часто дети пробуждаются с криком, у них появляется рвота, жидкий стул. Бросается в глаза быстро наступившая бледность с оттенком цианоза, иногда синевато-багровая окраска кожи. У ребенка появляется боязливое выражение лица, слегка помраченное сознание. Он представляется вялым, мускулатура гипотонична. На туловище и конечностях через несколько часов развиваются кровоизлияния, мелкие голубовато-красные петехии с зубчатыми или звездчатыми краями. Одновременно отмечаются адинамия, понижение кровяного давления, низкий показатель тонуса периферического сердца, т. е. малая разница между центральным и периферическим артериальным давлением. Пульс ускоренный, малый, легко сжимаемый. Дыхание ускоренное, поверхностное; иногда наблюдаются подергивания в конечностях или общие судороги. Температура обычно понижена. Иногда выявляются симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, обильные рвоты зелеными массами, токсические поносы, боли в животе и явления перитонизма. Со стороны крови характерны гипогликемия, гипохолестеринемия и лимфоцитоз. Такое состояние в течение 6—24 часов может привести ребенка к смерти.

Кроме острой надпочечниковой недостаточности, встречается хроническая недостаточность, наблюдающаяся в течение некоторых инфекционных и септических заболеваний, отравлений и аутоинтоксикаций. Хроническая недостаточность ведет к гипоплазии сердца, изменению электрокардиограммы вследствие нарушения проводимости. Ютинель описал некоторые фермы недостаточности надпочечников, протекавшие с бледностью, сухостью кожи, выпадением волос, ломкостью ногтей, развитием кератоза или ихтиоза, общим истощением и общей астенией.

Иногда надпочечниковый синдром может появиться у детей в виде инфантилизма. При этой форме главным симптомом является прогирия (преждевременное постарение) с наличием характерной морщинистой кожи лица. Одновременно имеют место недоразвитие половых органов и признаки остановки роста. Иногда к этому симптомокомплексу присоединяется меланодермия. Последняя форма встречается преимущественно в возрасте 14—16 лет у мальчиков и лишь в виде исключения у детей до 10 лет. Характерными симптомами являются повторные рвоты, тошноты, поносы и запоры. Ребенок худеет, бледнеет, жалуется на приступы болей в области живота, поясницы, в конечностях. На обнаженных местах, на лбу, шее, задней поверхности рук, в области грудных сосков и половых органов кожа принимает светлосерый или грязноватый, а при большей интенсивности — бронзовый оттенок. Пигментированные пятна отмечаются на слизистой оболочке рта и глаз. Резко выражена белая линия Сержана. Температура у таких детей нормальна или даже понижена, пульс малый и частый, кровяное давление понижено, содержание сахара и холестерина в крови падает. Иногда появляются эпилептиформные судороги, хореоподобные движения.

Встречается целый ряд уклонений от этой более или менее типичной формы так называемой аддисоновой болезни, патогенез которой еще не окончательно выяснен. Весьма вероятно, что гипосюрренализм сочетается с поражением симпатической нервной системы (брюшных симпатических ганглиев). Относительно часто данная форма встречается при поражении надпочечников туберкулезом. Болезнь длится 1—2 года и в громадном большинстве случаев заканчивается смертельным исходом.

При недостаточности надпочечников показана специальная опотерапия в виде инъекций адреналина. В тяжелых случаях острой недостаточности с явлениями коллапса лучше всего делать инъекции адреналина с физиологическим раствором из расчета 10—20 капель раствора адреналина 1:1000 на 300—500 см3 физиологического раствора. Иногда хороший эффект получается от трансплантации надпочечников. Лечение аддисоновой болезни гормоном коры (кортином) еще больше увеличивает терапевтический эффект, облегчая работу сердца и улучшая общее состояние.