Общая симптоматология врожденных пороков сердца у детей

Сравнительно легко поставить диагноз врожденного порока, но подчас чрезвычайно трудно установить, с каким именно дефектом приходится иметь дело.

За врожденность порока будет говорить прежде всего наличие соответствующего анамнеза, т. е. констатирование родителями или врачом некоторых явлений со стороны сердца (в виде цианоза, усиленных сердцебиений и т. д.) с раннего периода жизни ребенка при отсутствии у него болезней, могущих вызвать поражение сердца. При отсутствии анамнеза возраст до 3 лет сам по себе доказателен для врожденности порока, ибо приобретенные пороки в этом периоде жизни крайне редки. Решающее значение иногда имеет наличие у ребенка других уродств или дефектов развития.

Выдающимся симптомом врожденных пороков являются более или менее выраженный цианоз кожи носа, ушей, губ, ногтей. Он может быть у ребенка постоянным с первых дней рождения, иногда же выявляется под влиянием какой-либо болезни или же, появляясь периодически при крике, кашле, в спокойном состоянии исчезает. В резко выраженных случаях наряду с цианозом развиваются признаки застоя — пальцы в виде барабанных палочек с цианотичным окрашиванием. В некоторых случаях эквивалентом цианоза является резко выраженная бледность.

Цианотическая окраска зависит от того, что в капиллярах циркулирует ненормально богатая углекислотой и бедная кислородом кровь, оттенки которой усиливаются тканевыми слоями кожи. Общий цианоз зависит от недостаточной артериализации крови в легких, от застоя в области корней вен или в венозной части капилляров и от расширения капилляров кожи вследствие вазомоторных явлений.

Цианоз наиболее сильно выражен при стенозе легочной артерии, при сужении устья аорты, транспозиции сосудов; цианоз невелик или его совсем не бывает при дефектах перегородки и открытом боталловом протоке.

Другим характерным, не менее частым признаком врожденных пороков является некоторая отсталость в росте, инфантилизм. Эта отсталость наиболее резко выражена при стенозе аорты, стенозе легочной артерии и общей гипоплазии сердца и сосудистой системы.

Изменения сердечной тупости наблюдаются при большинстве пороков, и притом преимущественно вправо, но степень увеличения зависит от локализации дефекта и степени компенсаторного приспособления сердца.

Для врожденных пороков характерно наличие шумов. Обычно характер их бывает громкий, грубый, то дующий, то гудящий, но могут быть и слабые, тихие шумы, а иногда они могут даже отсутствовать. Они большей частью бывают систолического характера; пресистолические шумы исключительно редки. В отличие от акцидентальных, они более постоянны, возбуждение не оказывает на них влияния, но при учащенном пульсе и дыхании они могут исчезать. Шумы иногда хорошо проводятся на спину; при пороках венозных устьев они распространяются на левые нижние части грудной клетки, при пороках артериальных устьев — на верхние левые части ее. Локализация шума на легочной артерии говорит за врожденность порока; громкие, грубые шумы при отсутствии увеличения сердца или при слабом толчке, при отсутствии frémissement cataire и акцента на a. pulmonalis также свойственны только врожденным порокам; ясные, громкие, свистящие шумы в левой верхней трети грудины, а также ясные шумы у основания при отсутствии их у верхушки наблюдаются чаще всего при врожденных пороках — незаращении боталлова протока, дефекте перегородки, стенозе легочной артерии.

Следует помнить, что существует группа так называемых афонических врожденных пороков.

Некоторое значение для диагностики врожденных пороков имеет электрокардиография, в особенности у более старших детей. Она приближается иногда к таковой грудных детей, с большим зубцом S и малым R в I отведении. При врожденных пороках с сильной гипертрофией левого желудочка может быть ясно выражен зубец R и слабо зубец S, т. е. наблюдается левограмма уже на первом году жизни.

Рентгеноскопия дает иногда ценные указания, хотя определение локализации и вида порока не всегда возможно. Отчетливо выявляются аномалии расположения сердца, увеличение размеров сердца и в отдельных случаях особенности, свойственные тем или иным дефектам.

Иногда имеет место полиглобулия и гиперглобулия, т. е. увеличение количества эритроцитов в связи с увеличением размеров отдельных кровяных телец и гемоглобина. Пульс чаще всего ускорен, но может наблюдаться и брадикардия с приступами стенокардии. Дыхание ускорено; иногда наблюдается диспное.

Субъективные явления при большинстве врожденных пороков выражены в виде сердцебиения, одышки, головокружений, головных болей, изредка в виде эпилентиформных припадков. Но при ряде пороков отсутствуют всякие ощущения, и порок обнаруживается случайно при осмотре.