Несахарное мочеизнурение у детей

Diabetes insipidus является вообще довольно редкой болезнью, но у старших детей он встречается несколько чаще.

Этиология и патогенез этого страдания еще не вполне ясны. Описаны случаи фамильного существования болезни. Связь диабета с изменениями в области гипофиза вполне вероятна, но полностью причислить это заболевание к расстройствам внутренней секреции все-таки без оговорок нельзя. Известно, что у многих душевнобольных нередко бывают полидипсия и полиурия, так же, как и при анатомических изменениях в центральной нервной системе — сотрясениях, переломах основания черепа, кровоизлияниях в мозг и т. п. Укол в дно IV желудочка вызывает гликозурию и полиурию, а уколом недалеко от этого места можно вызвать обильное выделение соли. Повидимому, в regio subthalamica, в межуточном мозгу (в tuber cinereum) существуют центры, регулирующие водный и солевой обмен. С другой стороны, известны случаи опухоли гипофиза, сопровождающиеся несомненным diabetes insipidus, со значительным понижением концентрационной способности почек.

В некоторых случаях находили на секции поражение ganglion coeliacum и n. splanchnicus. Почки иногда оказываются гипертрофированными, гиперемированными, мочевые канальцы расширенными и жирноперерожденными.

На основании всего вышеизложенного можно признать, что diabetes insiрidus скорее всего должен быть отнесен к группе гипофизарно-субталамических синдромов, а появление его может быть связано либо с повреждением вегетативных центров межуточного мозга, либо с перерывом путей от этих центров к гипофизу, либо, наконец, зависеть от патологических процессов в самом гипофизе.

Клиническая картина

Развивается болезнь медленно, и определить ее начало трудно. Обращает на себя внимание усиленная жажда детей, иногда очень мучительная, заставляющая ребенка пить все, что имеется под рукой. Эта жажда является результатом усиленного мочеотделения. Количество мочи достигает иногда 4—10 л; она прозрачная, светлая как вода, низкого удельного веса (1001—1005), с незначительным осадком. Нередко количество мочи превышает количество введенной жидкости. Иногда выявляется склонность к никтурии (ночная порция больше дневной) и недержанию мочи. Концентрация крови бывает нормальной, но иногда находят сгущение ее. Количество хлоридов в крови различно, сухой остаток — в пределах 19,5—22,5%. Мучительная жажда расстраивает сон, угнетает настроение, понижает аппетит к твердой пище. Вес тела ребенка может падать.

Выделение слюны и нота может уменьшаться; развивается ощущение сухости кожи, языка и слизистых оболочек. Нередко имеют место трофические изменения волос, ногтей, понижается температура тела вследствие обильного введения жидкости в холодном виде. При ограничении жидкости нередко развиваются нервно-психические симптомы — головные боли, рвота, чувство жара, возбуждение и т.п.

Фейль различает по составу крови гиперхлоремический и гипохлоремический типы болезни. Общими для обоих типов симптомами являются полиурия и полидипсия.

При гиперхлоремии имеется высокая молекулярная концентрация крови, повышенное количество хлоридов в крови, лабильность водного обмена, тенденция к понижению выделения хлора мочой, плохая концентрация мочи, недостаточное выделение жидкости при водной пробе и резкая реакция на питуитрин. При гипохлоремии имеется нормальная или пониженная концентрация крови, склонность к гиперхлорурии, т. е. усиленное выделение хлоридов мочой, удовлетворительная концентрационная способность мочи (водяная и солевая пробы дают даже избыточное количество NaCl и Н2О) и слабая реакция на питуитрин и гипохлоридную диэту. Такое деление недостаточно обосновано, так как наблюдаются переходы одной формы в другую.

Иногда отмечается нарушение основного обмена и незначительно выражены явления анемии.

Сердце и кровеносная система не обнаруживают никаких особенностей. Кровяное давление обычно нормально. Моча никогда не содержит белка и сахара. Общее физическое развитие детей задерживается и постепенно отстает от нормы.

Эту форму истинного несахарного мочеизнурения нужно отличать от симптоматической полиурии при сахарном диабете, сморщенной почке, при всасывании отеков, а также у детей привычно вводящих большие количества воды в организм и при выздоровлении от некоторых инфекционных заболеваний.

Болезнь может длиться годами, и больные, страдающие ею, могут жить очень долго, если какие-либо инфекции не решат судьбу ребенка. Предсказание зависит от характера процесса в головном мозгу или в гипофизе. Наиболее благоприятен прогноз при формах диабета, развившихся на почве сифилиса. Иногда явления diabetes insipidus бывают преходящими, в некоторых же случаях при восстановлении равновесия между гипофизом и другими железами заболевание может кончиться выздоровлением.

Лечение

Прекрасный, но, к сожалению, временный эффект дает пересадка ребенку гипофиза. Уже на следующий день появляется отвращение к воде, выделение мочи делается совершенно нормальным, пока железа не рассосется. Из инкреторных препаратов рекомендуются подкожные применения препаратов из задней доли гипофиза [питуитрин, питугляндоль, гипофизин, из советских препаратов наилучшие результаты дает питуикрин Р (по 0,2 4—5 раз в день подкожно)]. К сожалению, действие получается далеко не во всех случаях (преимущественно при гиперхлоремических формах). Неплохие результаты получаются и при применении питуикрина через нос (вдувание сухого порошка адиурекрина по 0,05). Некоторые авторы указывают на хорошие результаты от применения мочегонных средств (теоцина, агурина, салиргана, новазурола); нам не приходилось этого наблюдать.

Лечение доступно и успешно при сифилитических процессах в головном мозгу или в области гипофиза. Менее ощутимые результаты дает рентгенизация неспецифических опухолей гипофиза. В случаях нервно-психического происхождения удается получить некоторый эффект путем назначения опия, белладонны, бромидов. Диету назначают обычно не особенно богатую белками, бедную солями (не больше 0,5 поваренной солив день), состоящую главным образом из углеводов и жиров (фрукты, овощи, молоко, сливки, густые супы). Желательно ограничивать потребление жидкости, но необходимы осторожность и постепенность во избежание грозных явлений. Целесообразны теплые ванны, пребывание на открытом воздухе, солнечные ванны. Для борьбы с жаждой рекомендуются narcotica, особенно codeinum рhosphoricum, антипирин. Для поднятия общего питания назначаются препараты мышьяка, железа, для успокоения нервной системы — препараты брома.