Болезнь Гиршпруга

Под названием болезни Гиршпрунга, или meeacolon, известно своеобразное заболевание толстых кишек, заключающееся в расширении и гипертрофии определенного участка кишек и не зависящее от видимого механического препятствия. Оно впервые было описано в 1886 г. Гиршпрунгом. Заболевание встречается преимущественно у мальчиков.

На вид ребенок совершенно здоров, но мать беспокоит то, что ребенка по нескольку дней крепит. Когда удается при помощи клизмы добиться выделения кала, то количество его бывает огромно; иногда наблюдается образование каловых камней. Одновременно развивается вздутие живота, который может достигать очень больших размеров. Живот представляется несимметричным, обрисовываются петли кишек в виде отдельных возвышений. Кожа живота блестит, на ней видна сеть расширенных вен. Часто на-глаз заметны резкая перистальтика кишек и контуры расширенной кишки. Введенный в прямую кишку палец приподнимает впадающую в просвет кишки складку и попадает в большую полость, вызывая последующее отхождение газов и обильное послабление.

Характерна рентгеновская картина при введении в прямую кишку контрастной смеси.

Аппетит обычно хорош. Часто наблюдается рвота, чаще желчью, но иногда она имеет каловый характер. Вздутый кишечник сдавливает грудные органы, оттесняет сердце вправо и вверх. Пульс част и мал. Вследствие нарушения кровообращения могут появиться отеки. Возможно сдавление мочеточников. В моче содержится большое количество индикана, иногда белок и цилиндры.

Картина запора может сменяться изнурительным поносом, раздражением брюшины, симптомами непроходимости кишек. Состояние обычно улучшается после дефекации.

В случаях не резко выраженных дети могут жить долго, не вызывая предположений о возможности болезни Гиршпрунга. Обычно это заболевание, хотя и врожденное, диагносцируется гораздо позже грудного возраста. В тяжелых случаях возможна смерть от маразма, перитонита. В этих случаях на вскрытии находят обычно сильно расширенную и утолщенную сигмовидную кишку, одну или в сочетании с другими участками colon. Брыжейка удлинена, подвижна, слизистая оболочка воспалена, имеются язвы, перфорации. Расширенная часть кишечника часто длиннее нормальной и может достигать огромных размеров — 16—20 см в окружности у маленьких детей и 50 см у старших. Стенки ее утолщены до 0,5—1,0 см (вместо 0,15 см) за счет главным образом кругового мышечного слоя; продольная мускулатура развита слабо, haustra не выражены. Границы между расширенной и здоровой частью не всегда резко выражены. Слизистая оболочка утолщена, в хронических случаях атрофична, с дефектами эпителия, язвами, пигментацией. Расширенная кишка отодвигает кзади и кверху все брюшные органы, поднимает диафрагму, смещает сердце.

Что касается происхождения данной болезни, то наиболее распространенной остается теория Гиршпрунга, согласно которой в основе заболевания лежит врожденное уродство, частичный гигантский рост определенной части кишек, начинающийся еще внутриутробно и усиливающийся после рождения. Другие считают, что расширение и гипертрофия всегда являются вторичными.

По Марфа ну, врожденной является только аномалия развитая толстых кишек, чаще всего ненормальная длина flexuraе sygmoideae и ее брыжейки. вызывающая застои кала и последовательные расширение и гипертрофию ее стенок. По Пертесу, причиной заболевания может быть образование клапана, по Кончетти и Бергинцу — аплазия мускулатуры некоторых участков кишки, превращающих эти участки в вялый мешок, в котором застаивается кал и который содействует развитию гипертрофии вышележащих участков. По Бингу и Абельману, в основе лежит врожденная аномалия иннервации некоторых участков толстой кишки. Иногда причиной может быть порок развития нижнего отдела спинного мозга и дефекты в рефлекторном акте при переполнении прямой кишки. Наконец, megacolon может быть и приобретенным вследствие воспалительных процессов в корне брыжейки, перекручивания кишки, опускания клубка тонких кишек в малый таз и т. п. Предрасполагающим моментом являются частые неправильности положения толстых кишек у новорожденных, их относительно большая длина, в силу чего colon aescendens и сигмовидная кишка должны с трудом размещаться в тазе ребенка и делать при этом разнообразные изгибы.

Прогноз при этой болезни неблагоприятен, если она развивается в раннем детстве. В позднем возрасте болезнь может длиться очень долго, но все же смертельный исход отмечается почти в 75%. Многие дети умирают от маразма в течение первых месяцев жизни. При лечении следует иметь в виду характер замыкания кишки и местоположение перегиба.

Необходимо освобождать кишечник от газов при помощи дренажной трубки. Кал приходится удалять клизмами и промыванием. Слабительные не рекомендуются. Применяется также массаж живота, высокое перевязывание его и растяжение сфинктера.

В более позднем возрасте показано хирургическое вмешательство, но нельзя преувеличивать успехов хирургической помощи. Наложение энтероанастомоза показано в случаях, когда поражение охватывает толстые кишки на большом протяжении. Наиболее радикальной операцией является резекция измененного участка (одно- и двухмоментная). Менее радикально выключение большой кишки наложением соустья. В тяжелых случаях прибегают к наложению anus praeternaturalis. Описаны случаи излечения данной болезни путем люмбальной симпатикотомии. Иногда одна спинальная анестезия, прерывая симпатический рефлекс, восстанавливает двигательную способность кишечника и устраняет запоры.