Атромбопенические пурпуры

Прежде всего мы остановимся на симптоматологии атромбопенических пурпур, пурпур типа Шенлейн-Геноха. Под этим названием подразумевают группу болезненных состояний, проявляющихся кровоизлиянием в кожу на почве изменения стенок капилляров без какого-либо изменения со стороны крови.

Заболевание встречается преимущественно в старшем детском возрасте (школьном и дошкольном). Предрасполагающим моментом является наличие аномалии конституции (экссудативного, лимфатического, нервно-артритического диатеза). Эта форма может сопровождаться головными болями, болями в разных частях тела, повышенной температурой, уртикарной сыпью, отечностью, опухолью суставов, альбуминурией, гематурией и кишечными явлениями. В крови отмечается увеличение кровяных пластинок Bizzozero, эозинофилов и костномозговых элементов. Продолжительность кровотечения и свертывания крови нормальна, ретракция сгустка нормальная, сыворотка прозрачная, РОЭ ускорено. Кожные проявления представляются обычно в виде симметрично расположенных петехий, резко отграниченных эритематозных пятен, сначала красных, в дальнейшем голубых и темнокоричневого цвета.

По величине пятна могут достигать размеров горошины. Располагаются они обычно либо группами, либо поодиночке, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, главным образом голеней, бедер, ягодиц. Заболевание тянется недели 2—3. Часто наблюдаются рецидивы.

В других случаях к вышеописанной картине могут присоединиться явления и со стороны желудочно-кишечного канала. Появляются резкие коликообразные боли в области пупка. Стул вначале задержан; потом появляется частый и жидкий стул желтоватого цвета, смешанный с кровью, и рвота остатками пищи и желчью с примесью крови. Состояние питания резко нарушается. В ряде случаев заболевание смертельно. Это так называемая абдоминальная пурпура Геноха.

Осложнениями при обеих формах пурпуры бывают геморрагические нефриты, инвагинации. Кровоизлияний на слизистых при формах Шенлейн — Геноха, как правило, не бывает, обычно отсутствует симптом Румпель-Леде и др.

Исходя из того, что эритемы, крапивницы, отеки кожи, боль в суставах, понос и тому подобные явления обычно встречаются при анафилактическом шоке, Глянцманн назвал эти формы анафилактоидной пурпурой, вызванной какой-то неизвестной инфекцией. Некоторые видят в ней проявления легкого сепсиса. По Франку, эти заболевания — результат изменения капилляров вследствие аутоинтоксикации ядами типа гистамина, образующимися при распаде белков под влиянием определенной кишечной флоры (капиллярный токсикоз). При капилляроскопии находят ненормальные стазы в капиллярах и воспалительные изменения. Очевидно при расширении капилляров изменяются и коллоидно-химические свойства стенок их, которые делаются более рыхлыми, теряют вязкость и пропускают форменные элементы крови.

Purpura fulminans Henoch’a — редкая форма пурпуры, поражающая преимущественно детей до 5 лет. Вначале, часто без повышения температуры, появляется маленькое кожное кровоизлияние, с невероятной быстротой увеличивающееся до большой кровянистой инфильтрации целой конечности, синего или черно-синего цвета. В области кровоизлияний могут образоваться кровяные пузыри. Внутренние органы нормальны. Смерть наступает через 12 часов или через 2—5 дней. Этиология и патогенез этой формы еще неясны.