Поражения нервной системы (поздний нейросифилис)

Поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит встречается гораздо реже, чем ранний скрытый сифилитический менингит, и диагностируется не ранее 2 лет после заражения. Однако чаще всего он возникает и диагностируется через много лет после инфицирования сифилисом. В некоторых, правда редких, случаях ранний скрытый сифилитический менингит как бы переходит в поздний скрытый менингит. Если в отношении раннего скрытого сифилитического менингита высказывается обоснованное мнение, что он не относится к раннему нейросифилису, а является просто одним из симптомов, хотя и важных, генерализации сифилитической инфекции, то поздний скрытый сифилитический менингит безусловно представляет собой одну из форм позднего нейросифилиса.

Принципиальное различие между ранним и поздним скрытым сифилитическим менингитом заключается в том, что на базе позднего скрытого менингита могут формироваться и нередко формируются другие формы позднего нейросифилиса (поздний менинго-васкулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич и др.) и он сопровождает либо поздний скрытый сифилис, поздний висцеральный сифилис, либо третичный активный или скрытый сифилис, либо поздний врожденный активный или скрытый сифилис. Ранний скрытый сифилитический менингит сопровождает либо ранние активные формы сифилиса (первичный, вторичный свежий или рецидивный), либо ранний скрытый сифилис. Кроме того, если поздний скрытый сифилитичесий менингит очень резистентен к противосифилитической терапии (иногда даже несмотря на применение неспецифических, в основном пирогенных средств), то при раннем скрытом сифилитическом менингите довольно быстро наступает санация ликвора после обычной терапии, а иногда и спонтанно, без всякого специфического лечения. Еще в 1932 г, von Jauregg показал, что у 80,4 % больных с патологическим ликвором, не получавших лечения, в дальнейшем развился клинически выраженный нейросифилис (хотя он возник и у 3,9 % лиц с положительными серологическими реакциями в крови, но с нормальным ликвором, также не получавших специфической терапии).

Больные поздним скрытым сифилитическим менингитом (как и при раннем скрытом менингите) субъективных жалоб, как правило, не предъявляют или иногда отмечают нерезкую головную боль, шум в ушах, снижение слуха и головокружение. Иногда при офтальмологическом исследовании выявляются гиперемия диска зрительного нерва, папиллит.

Диагностика этой формы позднего нейросифилиса базируется на патологических изменениях в ликворе, где в отличие от раннего скрытого сифилитического менингита воспалительный компонент (белок, цитоз, глобулиновые реакции) чаще выражен нерезко, хотя эти показатели все же являются патологическими. Вместе с тем реакция Вассермана и реакция с коллоидным золотом (Ланге), как правило, патологические.

Однако только показатели ликвора не позволяют провести во всех случаях дифференциальную диагностику между ранним и поздним скрытым сифилитическим менингитом, поэтому используют другие данные. Так, в одних случаях помогает предполагаемый срок инфицирования больного, в других — наличие симптомов раннего активного сифилиса (первичного или вторичного периодов) или симптомов третичного (активного или скрытого), врожденного (раннего или позднего либо скрытого), позднего висцерального сифилиса. Нередко при патологии и ликворе и наличии только положительных серологических реакций в крови (без клинических симптомов сифилиса) проводят дифференциальную диагностику между ранним и поздним скрытым сифилисом .

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис. Эта форма нейросифилиса диагностируется тогда, когда симптомы заболевания появляются поздно, обычно спустя 5 лет и более с момента заражения. В последние несколько десятилетий эта форма позднего нейросифилиса, как и васкулярный сифилис (см. ниже), встречается относительно часто и в количественном отношении превалирует над спинной сухоткой и прогрессивным параличом. Так, если, по данным Г.В. Робустова, сосудистые формы нейросифилиса относились к паренхиматозному нейросифилису (табес и прогрессивный паралич) как 1:3—1:4, то теперь, по нашим наблюдениям, они относятся как 5:1—8:1.

Поскольку васкулярный нейросифилис является мезенхимным поражением, несмотря на то что он нередко возникает через 10—25 и даже через 30 лет после заражения, не все авторы относят его к позднему нейросифилису. При таком подходе некоторые исследователи, например Boudin, считают, что 9 из 10 больных поздним нейросифилисом — это больные табесом или прогрессивным параличом. По мнению других авторов, которое сходно с нашим, поздние сосудистые поражения головного и спинного мозга должны считаться проявлением позднего нейросифилиса. Так, например, Г.Ф. Романенко и соавт. из 175 больных поздним нейросифилисом у 130 (75 % случаев) диагностировали сифилис сосудов мозга и лишь у 45 человек (25 % случаев) — спинную сухотку (у 13) или прогрессивный паралич (у 32). В прошлые десятилетия соотношение было действительно иным: Huriez., Vanoverschelde с 1945 по 1955 г. на 150 больных спинной сухоткой и 148 больных прогрессивным параличом наблюдали всего 21 больного с сифилитической гемиплегией.

Обычно менинговаскулярный сифилис формируется на базе скрытого сифилитического менингита. Для позднего менинговаскулярного сифилиса, как и для раннего, характерно умеренное вовлечение в процесс мозговых оболочек, поэтому явления менингита у больных выражены нерезко. Больные жалуются на несильную головную боль, реже — на головокружение. Симптомы болезни вызваны в основном поражением сосудов и часто напоминают гипертонический криз. Могут возникнуть поражения черепных нервов васкулярного генеза, нарушения чувствительности, расстройства рефлексов, появляются патологические рефлексы, парестезии, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, aстeнизания и т. д. Гемиплегии чаще всего вызываются специфическим артериитом одной из веток системы a. carotis или a. vertebrobasilaris. Такие случаи нужно дифференцировать с гипертоническим кризом у страдающих атеросклерозом. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать следующие моменты.

1. Возраст больного в настоящее время имеет весьма относительное значение, так как нередко страдают гипертонической болезнью, иногда со злокачественным течением, довольно молодые люди. Однако «гипертоническая болезнь» у больного 20—30 лет должна вызвать у врача подозрение на сифилис сосудов. Другие симптомы и особенности течения процесса позволят разрешить сомнение, но молодой возраст больного с «гипертоническим кризом» может послужить первым поводом, который направит исследование в нужную сторону,

2. У больных сифилисом начало противосифилитической терапии (особенно солями тяжелых металлов) приводит к быстрому и стойкому снижению ранее повышенного артериального давления.

3. При гипертонической болезни, развившейся на почве атеросклероза, в сосудах образуются атеросклеротические бляшки, которые, суживая просвет (в частности, сосудов головного мозга), вызывают имения ишемии — недостаточности кровоснабжения. Впоследствии происходит либо полная закупорка сосудов (тромбоз), либо разрыв стенки сосуда и в результате — кровоизлияние в мозг (инсульт).

При сифилисе в сосудах формируются специфические инфильтраты, которые, также сужая просвет сосудов, приводят к ишемии. Однако эти инфильтраты подчиняются общему закону развития сифилитических элементов — твердого шанкра, розеол, папул и др. Через некоторое время эти элементы разрешаются даже без лечения.

Таким образом, между течением гипертонической болезни и сифилиса сосудов мозга имеются существенные различия. При злокачественном течении гипертонической болезни все симптомы заболевания нарастают; если своевременно не принять энергичных лечебных мер, то заболевание будет неудержимо прогрессировать и может привести к тромбозу или инсульту со всеми вытекающими отсюда последствиями (парезы, параличи), При сифилисе сосудов мозга болезнь протекает циклично, с ремиссиями без какого-либо лечебного вмешательства. Изучение анамнеза позволяет уточнить смену периодов ухудшения и улучшения состояния больного. Кроме того, тяжелые поражения, как правило, не развиваются (только ишемия, а не тромбоз!).

Следовательно, при сифилисе сосудов мозга речь идет об относительно доброкачественном процессе. Правда, в далеко зашедших нелеченых случаях болезнь может протекать весьма тяжело

и, кроме того, крайне редко отмечаются случаи недоброкачественного течения с грозной симптоматикой, которая развивается без ремиссий и продромальных явлений, остро, среди полного здоровья. Однако такое бывает при сифилисе сосудов крайне редко.

Наконец, что также важно, при обследовании больных сифилисом сосудов мозга в разные периоды заболевания отмечаются различные неврологические нарушения, так как поражаются то один, то другие сосуды. В связи с этим при дифференциальной диагностике следует также учитывать «разбросанность» неврологической симптоматики (в различные периоды болезни) в связи с поражением различных отделов (сосудов) мозга.

4. Иногда сифилис мозговых сосудов сочетается с другими специфическими поражениями нервной системы и внутренних органов, что значительно облегчает дифференциальную диагностику. Наиболее часто отмечается сочетание с сифилитическим мезаортитом и со зрачково-корешковой симптоматикой (претабес).

5. Серологические реакции крови положительны приблизительно у 50 % больных менинговаскулярным сифилисом. Новейшие серологические реакции (РИБТ, РИФ, Колмера) дают больший процент положительных ответов (от 80 до 45-98). но их, к сожалению, редко ставят больным, находящимся в неврологических стационарах. Из KCP у наших больных наиболее часто оказывается положительной реакция Вассермана с трепонемным антигеном.

6. При менинговаскулярном сифилисе возможны патологические изменения ликвора в результате менингита. Однако в связи с тем что при этой форме менингеальные симптомы выражены нерезко (процесс в мозговых оболочках протекает торпидно, хронически), изменения ликнора также не достигают сколько-нибудь значительной степени — невысокое содержание белка (до 0,6—0,7 %), незначительный цитоз (до 20—30 лимфоцитов в в 1 мм3), слабоположительные глобулиновые реакции, реакция Вассермана отрицательная или положительная в последних разведениях.

7. Иногда приходится прибегать к. пробному лечению. При указанной форме заболевания рекомендуются препараты йода, висмута, которые дают выраженный терапевтический эффект. Однако они оказываются эффективными как при сифилисе сосудов, гак и при атеросклерозе. Поэтому терапию ex juvantibus следует проводить препаратами водорастворимого пенициллина (малые дозы), постепенно повышая дозы до применяемых при общепринятой методике. Если в первые 1,5—2 нед лечения нет улучшения, то результаты пробного лечения следует считать отрицательными.

Нелеченый менинговаскулярный сифилис у некоторых больных сначала может приводить к поражению сосудов спинного мозга, а затем заболевание может трансформироваться н спинную сухотку, Патология ликвора, не поддающаяся специфической терапии, в некоторых случаях сигнализирует о возможности передачи менинговаскулярного сифилиса головного мозга в прогрессивный паралич.

Сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис). При данной форме позднего нейросифилиса, встречающейся чаще в возрасте 30—50 лет, в процесс вовлекаются только сосуды мозга. В связи с отсутствием явлений менингита и поражения вещества мозга ликвор, как правило, не изменяется. Стандартные серологические реакции крови в 60—70 % случаев отрицательны, что затрудняет диагностику. При диагностике следует учитывать дифференциальные признаки сифилиса сосудов и гипертонической болезни, о которых говорилось выше при описании позднего менинго васкулярного сифилиса (относительная доброкачественность в начальном периоде заболевания, периодичность течения, «разбросанностью симптомов и т. д.), положительные классические серологические реакции крови (у ряда больных) и, как правило, положительные РИБТ и РИФ.

Если своевременно не проводится лечение, то могут появиться неврологические расстройства (моно-, пара-, геми- и диплегии, гемипарезы, параличи, афазии, нарушения чувствительности, патологические рефлексы и т. д.). В патогенезе этой неврологической симптоматики основное значение придается инсульту и, реже, облитерации одного или нескольких сосудов мозга. При васкулярном сифилисе головного мозга в процесс нередко вовлекаются черепные нервы. Однако в этом случае речь идет не о воспалительном процессе в нерпе (неврит), а о недостаточном кровоснабжении отдельных нервных стволов в связи с поражением васкуляризующих сосудов, что приводит к появлению симптомов, наблюдаемых и при невритах, В отношении васкулярного сифилиса Nick и соавт. писали: «Сифилис часто включается в игру».

Если поражены сосуды, снабжающие кору головного мозга, то у больных могут возникнуть различные расстройства психической сферы, эпилептиформные припадки по типу джексоновской эпилепсии или обших судорог и т. д. В некоторых случаях описываемая форма может развиваться остро, с инсультообразным началом и различными сосудистыми нарушениями. Это объясняется быстрым развитием специфического инфильтрата в сосудах и частичной или почти полной облитерацией просвета сосуда, В последнем случае, как и при запущенном заболевании, несмотря на специфическую терапию, могут сохраняться стойкие остаточные явления, которые приводят больного к инвалидности (сначала в сосудах образуется клеточный инфильтрат, а затем уже вторично в интиме начинается новообразование соединительной ткани).

Сифилис сосудов мозга может сочетаться и с другими формами нейросифилиса (в частности, со спинной сухоткой) и висцеральным сифилисом. Следует также помнить о возможном сочетании атеросклероза и сифилиса; такая сочетанная патология наблюдается тем чаще, чем старше больные. Здесь врач должен установить, какая патология оказалась ведущей в развитии неврологической симптоматики. Иногда только благодаря пробному лечению можно окончательно решить вопрос. Могут помочь в ряде случаев результаты ретроспективного наблюдения за больными: при сифилитическом поражении сосудов нередко довольно быстро восстанавливается утраченная функция без остаточных, резидуальных явлений, которые после гипертонического криза на фоне атеросклероза очень стойки; как правило, после них остался выраженное нарушение соответствующей функции.

Необходимо также помнить, что несифилитическое поражение сосудов может сочетаться с поздним скрытым сифилисом. В этих случаях некоторые специалисты всю наблюдаемую патологию приписывают сифилитической инфекции, что сказывается на прогнозе заболевания: при сифилисе сосудов мозга предсказание более благоприятное, чем при гипертоническом кризе. Хотя в этих случаях клиническая дифференциальная диагностика непроста, в большинстве случаев удается провести такое разграничение.

Сухотка спинного мозга, спинная сухотка, табес. «Табес» в переводе с французского означает «истощение» (здесь подразумевается истощение вещества спинного мозга). Спинная сухотка являлась основной клинической формой позднего нейросифилиса 40—60 лет назад (по Э.М. Визену, 1/6 всех форм нейросифилиса). В настоящее время приоритет приобрели васкулярные формы позднего нейросифилиса. На 4—6 больных сосудистым нейросифилисом приходится только 1 больной табесом и 0,5—1 больной прогрессивным параличом. За период с 1948 но 1967 г, в Донецке Н.А. Торсуев, М.Н. Бухарович, А.М. Самохин из всех больных нейросифилисом лишь у 13 % обнаружили спинную сухотку, Следует отмстить, что патоморфоз в основном отчетливо выражен именно при спинной сухотке и прогрессивном параличе. Если удается выяснить дату заражения, то оказывается, что в настоящее время табес в 2/3 случаев диагностируется через 20 лет и больше после заражения.

При спинной сухотке поражение локализуется в задних корешках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Редко поражается только шейный отдел (верхний табес), чаще — поясничный (нижний табес) или оба отдела, В этих отделах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации (воспалительный) и деструкции (разрушение нервной ткани и замещение ее соединительной тканью). В связи с этим некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться обратному развитию. Изменения, возникшие о результате деструкции, необратимы. Если раньше у небольшой части больных отмечалось острое начало табеса (до 7 % случаев, по Н.A. Topcyeey и соавт.), то в последние 20—25 лет такие случаи практически не наблюдаются.

К симптомам сухотки спинного мозга относятся следующие.

Боли стреляющие, кинжальные, сверлящие и рвущие, иногда напоминают боли при желудочных или сердечных кризах (имитирующие стенокардию), печеночных или почечных коликах и др. Подобные боли при табесе могут появиться и исчезнуть внезапно, иногда они продолжаются несколько суток. Если в 1948 1957 гг. Н.А. Торсуев и соавт. отметили стреляющие боли у 49 % больных табесом, то в 1958—1967 гг. — лишь у 21,4%. По нашим данным, в последнее десятилетие этот процент снизился до 7—10. В 40-х годах гастритические кризы отмечались у 7 % больных табесом, в 50-х — у 2 % больных.

К симптомам сухотки относятся и парестезии — чувство опоясывания, сжатия, сдавления на определенных уровнях туловища (больной указывает «от» и «до»). Такая сегментарность поражения связана с локализацией процесса на определенных уровнях спинного мозга. По данным Н.A. Topcyeea и соавт,, в 1948—1957 гг. на чувство опоясывания («опоясывающие боли») указывали 12,5% больных табесом, в 1958—1967 гг. — 8,4%. Ho нашим данным, оно встречается теперь всего у 3—5 % больных спинной сухоткой. При парестезиях могут появиться чувство онемения, «ползания мурашек», покалывание в ногах, особенно в подошвах. Холодовые парестезии наиболее часто возникают в области поясницы, в стопах и голенях.

Расстройство мочеиспускания, дефекации и появление импотенции: сначала возникает затруднение при мочеиспускании (при позыве на мочеиспускание больной долго тужится), которое затем сменяется недержанием мочи (до 2% больных табесом). Иногда появляются стойкие запоры, реже — недержание кала. Возникшую импотенцию при наличии других симптомов табеса можно расценивать как табетическую.

Нарушение функции черепных нервоз проявляется парезами черепных нервов, результатом пареза некоторых черепных нервов могут явиться птоз — у 3—7 % больных, расходящееся косоглазие у 5—7%, сходящееся косоглазие — у 10—20 %. Лицевой, подъязычный, блуждающий нервы поражаются нечасто, хотя некоторые авторы у 1/4 больных табесом отмечают девиацию языка и у 1/2 больных — асимметрию лица.

Зрачковые расстройства — могут изменяться как форма, так и величина зрачков (в норме зрачки одинаковые, правильной округлой формы, края ровные); они иногда приобретают неправильную форму с неровными краями (3—4% случаев), могут значительно расширяться — мидриаз (15—18% случаев) или, наоборот, сужаться до величины булавочной головки — миоз (20—30 % случаев), становиться неравномерными по величине — анизокория (до 80—85% случаев). При табесе наиболее часто отмечаются анизокория и миоз, хотя данная патология нередко бывает и при других заболеваниях как центральной, так и вегетативной нервной системы. Может появиться симптом Аргайла Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет (или, очень вялая реакция) при сохранении реакции на конвергенцию. По наблюдениям Н.А. Торсуева и соавт., симптом Аргайла Робертсона встречается у 31 % больных табесом, по нашим данным — у 76 %, по Boudin — у 80 %, по Hiriez и соавт. — у 87%. Для проверки реакции зрачков на свет больного с открытыми глазами усаживают против источника света. Врач заслоняет ладонями глаза больного, а затем, поочередно отводя ладони, наблюдает за реакцией зрачков. Содружественную реакцию зрачков проверяют, отводя ладонь от одного глаза и следя за зрачком другого. При проверке реакции зрачков на конвергенцию врач предлагает больному следить за движением пальца и подводит палец к кончику носа больного. Глазные яблоки поворачиваются при этом кнутри и зрачки суживаются. Сужение зрачков при сведении глазных яблок и является их реалией на конвергенцию.

Симптом Аргайла Робертсона — характернейший, практически патогномоничный признак табеса. При других заболеваниях нервной системы (нарушение мозгового кровообращения, эпидемический энцефалит, опухоли в областях ядер глазодвигательного нерва) он встречается очень редко. У некоторых больных этот симптом бывает единственным ранним проявлением сухотки спинного мозга. При перечисленных выше заболеваниях, кроме возможного симптома Аргайла Робертсона, имеется свой характерный симптомокомплекс. Если нет признаков нарушения мозгового кровообращения, эпидемического энцефалита или опухоли мозга, то симптом Аргайла Робертсона следует расценивать как симптом нейросифилиса. В случае отсутствия симптома Аргайла Робертсона у 1/3 больных табесом возможна вялая реакция зрачков на свет, а у 1/5 больных отсутствует реакция зрачков на свет и на конвергенцию.

Первичная табетическая атрофия зрительных нервов включает в себя прогрессирующую форму табетической атрофии зрительных нервов, которая в течение нескольких месяцев приводит к слепоте, и стационарную форму, когда зрение снижается до определенного предела и дальнейшего его падения не происходит. При табетической атрофии зрительных нервов у больных среди полного здоровья начинает ухудшаться зрение, причем настолько интенсивно, что к моменту обращения к офтальмологу острота зрения на один или оба глаза бывает уже значительно снижена (0,6—0,3 и ниже). Врач должен обязательно исследовать у больного поля зрения (не только на белый, но и на зеленый и красный цвет). Чем больше их сужение, тем хуже прогноз. У лиц с удовлетворительной начальной остротой зрения при значительном сужении полей зрения (особенно в медиальных частях) даже с помощью своевременного и правильного лечения обычно не удается приостановить атрофию зрительных нервов. Наоборот, при значительном снижении остроты зрения, но без резкого сужения полей зрения правильно и своевременно проведенная терапия может способствовать сохранению зрения, правда, значительно сниженного.

Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением табеса, и ее следует дифференцировать с другими первичными атрофиями зрительных нервов (чаще туберкулезной этиологии).

По данным М.И. Авербаха, М.С. Маргулиса, Э.Ю. Гуревича и других авторов, поражение зрительных нервов может быть одним из наиболее ранних симптомов нейросифилиса. Сначала снижается зрение на один глаз, а затем и на другой. Для табетической атрофии зрительных нервов характерно двустороннее поражение,

Прогрессирующая форма атрофии зрительных нервов сопровождается обострением сифилитического менингита с патологией ликвора (значительное повышение цитоза и содержания белка), положительными реакциями Вассермана в крови и ликворе, положительными РИБТ и РИФ.

Офтальмоскопически сначала определяется только некоторое побледнение диска зрительного нерва (расстройства зрения в это время еще нет). Затем диск становится сероватым, сероватобелым или серовато-синим. На дне глаза появляются темные точки — отверстия в решетчатой пластинке, через которые проходили исчезнувшие нервные волокна. Границы диска резкие, окружающая сетчатка без патологии. Сосуды также сохранены. Изменения диска появляются обычно значительно раньше, чем начинается снижение зрения. В связи с этим становится понятной важность офтальмоскопического исследования больных сифилисом, Н.А. Торсуев и соавт. в 1948—1958 гг., Huriez, Vanoverschelde в 1940—1950 гг. отмечали табетическую атрофию зрительных нервов у 1/5 больных спинной сухоткой; в настоящее время эта патология встречается гораздо реже (6—8 % случаев табеса).

Лечение больных табетической атрофией зрительных нервов представляет значительные трудности. Специфические средства следует назначать с большей осторожностью. Неправильная методика лечения может быстро привести к слепоте. В настоящее время рекомендуется лечение по схеме, разработанной в 1956 г. Г.В. Робустовым, П.Е. Масловым, которая входит в инструкцию Министерства здравоохранения России по лечению больных сифилисом.

Поражение слуховых нервов, по мнению некоторых авторов (заболевание внутреннего уха), может явиться наиболее ранним симптомом развивающейся спинной сухотки. Так, Bock, Schacherfy обращают внимание на гиперакузию (болезненные ощущения при восприятии высоких тонов). А. О. Коварский, Я.Л. Коц и другие авторы придают особое значение появлению костно-воздушной диссоциации. Костную и воздушную проводимость исследуют с помощью камертона (лучше С128) или путем аудиографии. При наличии патологии костная проводимость снижается с 35—20 с до 5—3 с или совсем исчезает (воздушная проводимость вообще не изменяется или снижается незначительно; в норме она равна 60—40 с).

Расстройства координации (атаксия): в поздних стадиях табеса у больного появляется характерная атаксическая походка: он сначала становится на пятки, затем — на всю стопу («штампует пятками»); во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте или при закрытых глазах (снимается контроль зрения, с помощью которого корригируется нарушенная координация). Нарушение координации в этих случаях обусловлено поражением задних столбов спинного чувства. Выраженная атаксия, по Нuriez, отмечена у 1/6, по нашим данным — у 4—5% больных.

На более ранних стадиях заболевания обнаруживается неустойчивость в позе Ромберга (до 70% случаев): стоят с закрытыми глазами, сдвинув вместе носки и пятки, вытянув руки и растопырив пальцы, больной пошатывается,

Отмечаются нарушения при пальценосовой и пяточно-коленной пробах. При пальценосовой пробе больному предлагают с закрытыми глазами поочередно II пальцем правой и левой руки коснуться кончика носа. При наличии патологии осуществить это не удается (больной промахивается). При пяточно-коленной пробе больному предлагают с закрытыми глазами пятку одной ноги поставить на колено другой и провести пяткой вдоль большеберцовой кости. При наличии патологии пятка отклоняется из стороны в сторону.

При спинной сухотке отмечаются также расстройства глубокого мышечно-суставного чувства: больной путает или совсем не может определить направление пассивных движений кверху и книзу в пальцах ног (30—80 % случаев табеса).

Нарушение сухожильных рефлексов: при патологии они могут быть повышены, неравномерно повышены, снижены, неравномерно снижены и не вызываются совсем. В норме сухожильные рефлексы живые и равномерные. Обычно исследуют сухожильные рефлексы по верхних конечностях (бицепс-рефлекс, трицепс-рефлекс), но большее значение имеет их определение на нижних конечностях (коленный и ахиллов рефлексы), так как при табесе чаще поражается пояснично-крестцовый отдел спинного мозга, В начале заболевании коленные и ахилловы рефлексы повышаются (иногда с расширением рефлексогенной зоны), а затем угасают и полностью исчезают. В статистике Н.А. Торсуева и соавт. при табесе отмечено повышение ахилловых рефлексов у 2% больных, понижение — у 4% и отсутствие их — у 83,5%: коленных рефлексов — соответственно у 3, 8 и 74 %. По нашим данным, сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют в 95—96 % случаев табеса.

Расстройства поверхностной чувствительности полиморфны (страдают различные виды чувствительности), нередко проявляются диссоциирован но и имеют сегментарный характер. Чаще страдает тактильная, затем болевая чувствительность. Зоны нарушенной чувствительности имеют вид пояса (на туловище) и пятен (на шее и лице). Отмечается как повышение (гиперестезия), так и понижение (гипестезия) чувствительности, Если в 1948—1957 гг. Н.А, Торсуев и соавт. отметили нарушения различных видов поверхностной чувствительности в 32,5 % случаев, то в 1958—1967 гг. — в 15,4%. Г.В. Робустов особое значение придает появлению Холодовой гиперестезии (особенно на спине, на уровне лопаток), которая иногда является первым и единственным клиническим симптомом начинающейся болезни.

Табетическая артропатия — изменения величины, формы, конфигурации суставов (рис. 41) встречается менее чем в 1 % случаев табеса. Выявляются изменения и при рентгенографии сустава (рис. 42), Обычно процесс захватывает один, реже — два сустава. Чащи поражаются коленные суставы, реже — тазобедренные и позвоночник. В костях развиваются явления остеопороза, вследствие чего легко возникают переломы; их отмечают в 2—8% случаев табетических эртропатий. Особенностью артропатий является их безболезненность. Однако изредка табетическая артропатия сопровождается болью, усиливающейся по ночам. Считается, что артропатий развиваются в результате нарушений трофики.

К трофическим нарушениям относятся и безболезненные прободающие язвы стоп (рис. 43), которые отмечаются в 1—3 % случаев табеса, а также безболезненное выпадение зубов, нарушение роста ногтей, выпадение волос, остеопатии (атрофия костей в результате уменьшения содержания в них неорганических и увеличения органических соединений), понижение потоотделения. Различные нарушения трофики наблюдаются у 12—15% больных табесом.

У больных спинной сухоткой при электроэнцефалографии, краниографии отмечены снижение амплитуды электрической активности головного мозга, наиболее выраженное в теменных и затылочных областях, наличие медленных δ- и υ-волн, долевая асимметрия.

Стандартные серологические реакции, по данным большинства авторов, у 25—50 % больных спинной сухоткой отрицательные, а ликвор нормальный, РИБТ бывает положительной более чем в 95 % случаев, что существенно помогает в диагностике табеса. Также высок показатель позитивности и по РИФ. Вместе с тем описано несколько случаев клинически бесспорного табеса с отрицательными результатами РИБТ.

При патологии ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз (20—30 лимфоцитов в 1 мм3), глобулиновые реакции положительные (+++ или ++++), как и реакция Вассермана; реакция Ланге дает паралитическую кривую (6654321100) или, реже, «сифилитический зубец». Как указывалось выше, при прогрессирующей форме первичной табетической атрофии зрительных нервов ликвор всегда патологический и его картина соответствует той, которая наблюдается при сифилитическом менингите.

В последние десятилетия описанная выше клиническая картина сухотки спинного мозга на практике либо не встречается совсем, либо наблюдается крайне редко (отсутствуют табетические боли, кризы, парестезии, расстройства функции тазовых органов, т. е. субъективные расстройства, табетическая походка и др.). Среди страдающих спинной сухоткой нет лежачих больных. Сейчас заболевание протекает мягко, сглаженно, и, возможно, следует говорить об изменении клиники табеса. Четкая тенденция к ее смягчению показана в статистике Н.А. Торсуева, М.Н. Бухаровича, А.И. Самохина и согласуется с нашими данными. Нужно указать, что эти изменения стойкие и существенные. Следовательно, здесь вполне применимо понятие о патоморфозе. В связи с этим нам представляется, что понятие малосимптомный, а в некоторых случаях и рудиментарный табес будет больше соответствовать действительности.

В зарубежной литературе такие формы табеса и прогрессивного паралича называют стертыми (frust — нем, frustes — франц.). Некоторые авторы предпочитают называть такую клиническую картину спинной сухотки претабесом (особенно если у больного преобладает зрачковокорешковая симптоматика). Такой термин был бы правомерен, если бы у этих больных без лечения впоследствии обязательно развивалась «классическая» спинная сухотка. Однако у многих больных, несмотря на отсутствие специфической терапии, дальнейшей прогредиентности процесса не наблюдается.

Из симптомов «классического» табеса при малосимптомном или рудиментарном табесе чаще всего встречаются зрачковые расстройства (миоз, анизокория и др.), симптом Аргайла Робертсона, костно-воздушная ассоциация, слабо выраженные явления атаксии (пошатывание в позе Ромберга, слабо положительные пальценосовая и коленно-пяточная пробы), нарушения сухожильных рефлексов и первичная табетическая атрофия зрительных нервов.

Следует подчеркнуть, что в настоящее время табес, если он не приводит к снижению зрения, редко (до 5—6 % случаев) отражается на состоянии больного (отсутствуют боли, расстройства Функции тазовых органов и т. д.) и больной редко сам обращается за медицинской помощью, Миоз, анизокория, симптом Аргайла Робертсона никаких субъективных ощущений не вызывают. Нарушение костной проводимости компенсируется сохранением воздушной проводимости, расстройство глубокой чувствительности — зрительным анализатором. Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов не отражается на функциях организма.

Plauchu и соавг. также подчеркивают при современном табесе отсутствие симптомов и медленную эволюцию, поэтому очень важно своевременно выявлять указанных больных. Обычно больной обращается к офтальмологу (в случае снижения зрения) или к невропатологу уже на далеко зашедших стадиях, когда трудно рассчитывать на эффективность лечения. Под особым контролем должны находиться лица, получившие недостаточное (неполноценное) лечение, те, у которых нарушалась систематичность лечения (вследствие осложнений или побочных явлений); и больные с травмой или интоксикацией (особенно алкоголем) в анамнезе.

При диагностике малосимптомного табеса следует помнить, что патогномоничным является только симптом Аргайла Робертсона. Костно-воздушная диссоциация характерна для различных форм нейросифилиса. Причиной первичной атрофии зрительных нервов чаще бывает табес или туберкулез (иногда офтальмолог может провести дифференциальную диагностику по офтальмологической картине).

Остальные симптомы рудиментарного табеса могут наблюдаться при спинной сухотке, но могут быть и врожденными (например, анизокория, а рефлексия) либо приобретенными. Они могут возникнуть в связи с травмой головного или спинного мозга, развиться как остаточные явления после острых инфекций (особенно после сыпного тифа, тяжелого гриппа с поражением нервной системы) или как следствие длительных хронических интоксикаций (особенно мышьяком или алкоголем).. Для диагностики малосимптомного табеса важное значение имеют тщательное неврологическое обследование больного при лечении активных (ранних) форм сифилиса и соответствующие записи в истории болезни. Иногда диагностике помогает кардиоваскулярный сифилис, который отмечается у 12—15% больных табесом. Однако поражения аорты чаще всего в этих случаях протекают бессимптомно. Так Knorre обнаружил такие поражения на вскрытии у 55 % больных спинной сухоткой.

Huriez, Vanoverschclde, характеризуя 150 больных спинной сухоткой, выявленных в основном в 1940—1950 гг., уже указывали, что «классические формы табеса уменьшились с 39 до 20 %, причем из 20 % у половины больных были стертые формы», и что «только систематическое неврологическое наблюдение позволило установить соответствующий диагноз». По нашим данным, в последнее десятилетие процент «классических» форм табеса стал еще ниже и достигает 1—3.

Пенициллинотерапия табеса не влияет на дегенеративные (необратимые) симптомы болезни, но дает выраженный эффект при болевом синдроме, висцеральных кризах и других симптомах, обусловленных воспалительным процессом в задних корешках и столбах спинного мозга.