Тромбоцитопения и нарушения функции тромбоцитов у новорожденного

Октябрь 7, 2015 / Комментарии 0

I. Определение. Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов до менее 150 000/мкл, хотя у некоторых здоровых новорожденных он может быть равен 100 000/мкл без клинических проявлений. Лучше всего функцию тромбоцитов отражает стандартизованное время кровотечения (Ivy). Нормальное значение этого показателя для новорожденного такое же, как для детей старшего возраста (1,5—5,5 мин).

II. Нормальная физиология тромбоцитов. Скорость продукции тромбоцитов и длительность их жизненного цикла у новорожденных такие же, как у детей старшего возраста и взрослых. Длительность жизненного цикла тромбоцитов составляет приблизительно 8 дней, а среднее их количество в крови — 200 000/мкл. У новорожденных с низкой массой тела при рождении оно несколько ниже и иногда менее 100 000/мкл при отсутствии клинических проявлений. Тем не менее новорожденных с низкой массой тела при рождении, у которых отмечается пониженный уровень тромбоцитов, необходимо обследовать. Методика подсчета тромбоцитов влияет на результат. Значения, полученные с помощью фазовой микроскопии, обычно на 25 000—50 000/мкл ниже, чем результаты прямой микроскопии.

III. Этиология

1. Заболевания матери, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного

а. Прием лекарств, таких как хинин, хинидин, дигоксин, хлортиазид, производные сульфонамида.

б. Инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, бактериальные и вирусные инфекции).

в. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови.

г. Тяжелая форма гипертонии.

д. Антитромбоцитарные антитела

(1) Антитела против материнских тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопения).

(а) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

(б) Тромбоцитопения вследствие приема лекарств.

(в) Системная красная волчанка.

(2) Антитела против тромбоцитов плода (изоиммунная тромбоцитопения).

(а) Изолированная изоиммунная тромбацитопения.

(б) Изоиммунная тромбоцитопения при эритробластозе плода.

2. Заболевания плаценты, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного (встречаются редко)

а. Хориоангиома.

б. Tромбоз сосудов.

в. Отслойка плаценты.

3. Заболевания новорожденных, сопровождающиеся тромбоцитопенией:

а. Сниженная продукция тромбоцитов или врожденное отсутствие мегакариоцитов.

(1) Изолированная.

(2) Синдром тромбоцитопении и аплазии лучевой кости.

(3) Анемия Фанкони.

(4) Синдром краснухи.

(5) Врожденная лейкемия.

(6) Трисомия 13, 18 или 21.

б. Усиленное разрушение тромбоцитов.

(1) Бактериальный сепсис.

(2) Специфические внутриутробные инфекции.

(3) ДВС-синдром.

(4) Язвенно-некротический энтероколит.

(5) Разрушение тромбоцитов в гигантских гематомах (синдром Казабаха—Мерритта).

Б. Нарушение функции тромбоцитов

1. Нарушение функции тромбоцитов, вызванное приемом матерью лекарств, таких как:

а. Аспирин.

б. Индометацин.

в. Возможно, пенициллин, фуросемид, теофиллин.

2. Метаболические расстройства.

а. Гипербилирубинемия.

б. Метаболические расстройства, обусловленные проведением фототерапии.

в. Ацидоз.

г. Дефицит жирных кислот.

д. Сахарный диабет у матери.

3. Наследственная тромбастения (болезнь Гланцманна).

IV. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки

1. Часто появляется генерализованная петехиальная сыпь, особенно в ответ на малую травму, сдавление или увеличение венозного давления.

2. Уровень тромбоцитов обычно менее 60 000/мкл.

3. При уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны кровотечения со слизистых оболочек и спонтанные кровоизлияния.

4. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать внутричерепные кровоизлияния.

5. Большие экхимозы и кровоизлияния в мышцы скорее всего связаны с нарушениями коагуляции, а не с тромбоцитопенией.

6. У здоровых новорожденных петехии имеют тенденцию концентрироваться на голове и верхней части грудной клетки, не подсыхают и сочетаются с нормальным уровнем тромбоцитов. Они являются следствием транзиторного повышения венозного давления у ребенка во время родов.

Б. Анамнез

1. В семейном анамнезе можно встретить указание на случаи тромбоцитопении у родственников.

2. Этиологическим фактором может быть прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению.

3. Следует учитывать случаи перенесенных инфекций.

4. Возможны предшествующие эпизоды кровотечений у матери.

В. Следует тщательно осмотреть плаценту.

Г. Физикальное обследование

1. Отметьте наличие петехий и кровотечений.

2. Врожденные пороки развития могут иметь место при синдроме тромбоцитопении в сочетании с аплазией лучевой кости, синдроме краснухи, гигантской гемангиоме или синдроме трисомии.

3. Гепатомегалия может быть вызвана вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденной лейкемией.

Д. Лабораторные исследования

1. Подсчет тромбоцитов у матери. Низкий уровень тромбоцитов у матери может свидетельствовать об аутоиммунной тромбоцитопении или наследственной тромбоцитопении (сцепленная с Х-хромосомой рецессивная тромбоцитопения или аутосомная доминантная тромбоцитопения).

2. Подсчет тромбоцитов у новорожденного.

3. Клинический анализ крови.

4. Определение группы крови.

5. Проба Кумбса.

6. Коагуляционные тесты.

7. Другие исследования (по показаниям):

а. Определение титра антител против возбудителей специфических внутриутробных инфекций.

б. Посевы для исключения бактериальной инфекции.

в. При сниженной продукции тромбоцитов показано исследование костного мозга.

Е. Сниженная продукция тромбоцитов или их усиленное

разрушение

1. Сниженная продукция тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов соответствует норме.

б. Длительность жизненного цикла тромбоцитов не укорочена.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге снижено.

г. После трансфузии тромбоцитарной массы в течение 4—7 дней сохраняется стойкое увеличение количества тромбоцитов в периферической крови.

2. Усиленное разрушение тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов увеличен.

б. Время жизни тромбоцитов укорочено.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличено.

г. После трансфузии тромбомассы уровень тромбоцитов не повышается или повышается незначительно.

Ж. Оценка функции тромбоцитов

1. Увеличено время кровотечения

а. Нарушение функции тромбоцитов.

б. Тромбоцитопения менее 80 000/мкл.

V. Лечение.

А. Акушерская тактика при аутоиммунной тромбоцитопении у матери

1. Лечение должно быть направлено на предупреждение возникновения внутричерепного кровоизлияния во время вагинальных родов.

2. Если в крови матери обнаружены антитела или если уровень тромбоцитов в крови, взятой из кожи головки плода, менее 75 000—100 000/мкл, существует высокий риск тяжелой тромбоцитопении у новорожденного и возникновения у него внутричерепного кровоизлияния.

3. Может быть показано кесарево сечение.

4. В предшествующих исследованиях показана эффективность введения матери до родов кортикостероидов.

Б. Лечение новорожденных с тромбоцитопенией

1. Устраните ведущую причину тромбоцитопении (например, сепсис). Если ею является прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению, прекратите их введение.

2. Трансфузия тромбомассы показана (1) при остром кровотечении независимо от степени тромбоцитопении или (2) при тромбоцитопении менее 20 000/мкл, даже если она не сопровождается кровотечением. Используют тромбоциты произвольно выбранного донора в дозе 1 ЕД тромбомассы на 5 кг. Уровень тромбоцитов в периферической крови необходимо повысить до более 50 000/мкл. Безуспешность попытки поддержать его не ниже этой величины свидетельствует о деструктивном процессе.

3. Обменное переливание крови проводят при иммунной тромбоцитопении. Количество тромбоцитов может увеличиться лишь на короткое время. При этом существует высокий риск развития осложнений.

4. При иммунной тромбоцитопении эффективным может оказаться введение преднизона — 2 мг/кг/сут.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также