Рахит новорожденных

I. Определение. Рахит — это хроническое нарушение обмена кальция, характеризующееся рентгенологическими признаками деминерализации костей и повышенным уровнем щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

II. Патофизиология

А. Хронические заболевания. Новорожденные с хроническими заболеваниями, ослабляющими организм ребенка, особенно с бронхолегочной дисплазией (БЛД), относятся к группе риска по развитию рахита. Обычно для обеспечения прибавки массы тела таким детям требуется введение высококалорийных смесей. Деминерализация костей может прогрессировать, несмотря на введение кальция в дозе 50—60 мг/кг/сут, фосфора в дозе 25 мг/кг/сут и витамина D в дозе 400 МЕ/сут. Большинство новорожденных с рахитом получали также фуросемид, периодически или рутинно.

Б. Диуретики. Фуросемид обладает выраженным кальцийуретическим эффектом, поэтому увеличение потерь кальция с мочой при его использовании усугубляет вымывание кальция из костей. Диуретики из группы тиазидов (например, гидрохлоротиазид) способны уменьшать потери кальция с мочой и предотвращать тем самым деминерализацию костей.

III. Распространенность заболевания. У новорожденных с БЛД отмечается также повышенная частота переломов ребер вследствие выраженной деминерализации костей, пик которой приходится приблизительно на 2 мес жизни. Новорожденные с другими хроническими заболеваниями и дефицитом питания тоже предрасположены к развитию рахита. У детей с рахитом увеличены потребности в кальции, фосфоре и витамине D.

IV. Клинические проявления

A. Плохая прибавка массы тела, несмотря на введение высокоэнергетических смесей, характерна для детей с рахитом.

Б. Переломы. При прогрессировании заболевания могут наблюдаться переломы ребер и других костей.

B. Иногда встречается респираторный дистресс-синдром.

V. Диагноз

А. Лабораторные исследования

1. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови обычно более 225 MЕ/л и может превышать 500 МЕ/л.

2. Уровень кальция в сыворотке крови обычно в норме.

3. Уровень фосфора в сыворотке крови может быть снижен (менее 1 ммоль/л).

4. Уровень витамина D. У детей с рахитом, как правило, повышен уровень 1,25-гидроксивитамина D, который возвращается к норме при выздоровлении ребенка. Уровень 25-гидроксивитамина D в острую фазу заболевания может быть снижен; после лечения он нормализуется.

Б. Рентгенография. На серийных рентгенограммах обнаруживается постепенная деминерализация костей («вымытые кости»). В некоторых центрах для выявления минимальных изменений плотности костей применяют более чувствительный анализатор содержания в них минеральных веществ, но этот прибор не доступен для широкого использования. Рентгенография позволяет выявить признаки прогрессирующей деминерализации костей. На повторных снимках определяются повышение прозрачности метафизов длинных трубчатых костей и исчезновение существующей в норме рентгеноплотной линии на метафизарном конце. При прогрессировании заболевания могут наблюдаться остеопороз и бокаловидная деформация метафизов, более выраженные в коленях и запястьях. Обнаруживаются также нарушения минерализации передних отделов ребер (рахитические «четки») и их переломы.

VI. Лечение

А. Питание. Для обеспечения адекватной прибавки массы тела детям с рахитом требуется введение высококалорийных смесей и дополнительного количества кальция и фосфора. Показано, что применение специальных питательных смесей для недоношенных детей, таких как «Симилак специальный», «Энфамил для недоношенных новорожденных», содержащих 1,2—1,4 г/л кальция, находящегося в соотношении с фосфором 2:1 и витамин D в дозе, обеспечивающей получение ребенком 400—800 ME в сутки, стимулирует минерализацию костей и регрессирование рахита.

Б. Дополнительное введение кальция. Дети, которые не кормятся через рот, должны получать около 45 мг/кг/сут элементарного кальция внутривенно при соблюдении соотношения кальций: фосфор в пределах 2—3:1 и 400—800 ME витамина D в сутки. Иногда дополнительный положительный эффект можно получить при использовании более высоких доз витамина D.