Опухоли брюшной полости у новорожденных

Опухоли почек

Большинство опухолей брюшной полости у новорожденных детей — опухоли почек. Они могут быть односторонними и двусторонними, кистозными или солидными. После физикального обследования выполняют ультразвуковое исследование, являющееся простым и безопасным методом диагностики. С его помощью можно установить солидную или кистозную природу опухоли, наличие или отсутствие нормальных почек, а также собрать информацию о других нарушениях в брюшной полости. Определенную помощь может оказать внутривенная пиелография (ВВП), но она показана не во всех случаях. Некоторым детям для уточнения диагноза и планирования адекватной терапии требуется проведение дополнительных исследований, таких как компьютерная томография, радиоизотопное сканирование почек, ретроградная пиелография, венография и артериография.

I. Поликистоз почки. Это одна из форм дисплазии почек и наиболее часто встречающееся кистозное заболевание почек у новорожденных. К счастью, поражается, как правило, одна почка. Ультразвуковое исследование позволяет установить природу заболевания, ВВП помогает оценить состояние остальных отделов мочевыводящих путей. Основным методом лечения является нефрэктомия.

II. Гидронефроз. Обструкция мочевыводящих путей в зависимости от ее локализации может являться причиной одностороннего или двустороннего опухолевидного образования, пальпируемого в брюшной полости и по боковым поверхностям живота. Лечение заключается в устранении обструкции или декомпрессии проксимальнее обструкции уровня. Почку, функция которой полностью утрачена вследствие сдавления паренхимы на фоне гидронефроза, лучше всего удалить. Обструктивная уропатия относится к категории заболеваний, коррекция которых возможна в антенатальном периоде. Хирургическое вмешательство, направленное на декомпрессию мочевыводящих путей при их обструкции, позволяет улучшить функцию почек в постнатальном периоде и увеличить выживаемость детей.

III. Поликистозная болезнь почек (детский тип). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поражает обе почки и имеет очень плохой прогноз.

IV. Тромбоз почечной вены. Типичными клиническими проявлениями являются синдром пальпируемой опухоли с одной или обеих сторон живота и гематурия, как правило, в первые 3 дня жизни. К факторам риска относятся сахарный диабет у матери и обезвоживание. В целом лечение рекомендуется консервативное.

V. Опухоль Вильмса.

Опухоли яичников

Наиболее частой причиной синдрома пальпируемой опухоли у новорожденных девочек является простая овариальная киста. Она представляет собой сравнительно подвижное опухолевидное образование с гладкими стенками, пальпируемое в брюшной полости. Киста не малигнизируется и ее удаление является эффективным методом лечения.

Опухоли печени

Увеличение печени, иногда до неестественно больших размеров, может быть обусловлено различными факторами. Если после выполнения физикального обследования, ультразвукового исследования и ВВП возникает подозрение на печеночное происхождение опухоли, необходимо проведение ангиографии. Этот метод дает возможность установить диагноз и спланировать хирургическое лечение. Возможны следующие поражения печени:

I. Кисты печени

II. Солидные доброкачественные опухоли печени

III. Сосудистые опухоли

А. Гемангиома. Гемангиомы печени могут приводить к сердечной недостаточности, тромбоцитопении и анемии. Методы лечения включают назначение сердечных гликозидов, стероидных гормонов, перевязку печеночной артерии и резекцию печени.

Б. Гемангиоэндотелиома

IV. Злокачественные опухоли. Гепатобластома — самая частая раковая опухоль печени у новорожденных. У таких больных может быть увеличен уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови. Единственной надеждой на излечение является резекция опухоли.

Опухоли желудочно-кишечного тракта

Опухоли брюшной полости, происходящие из желудочно-кишечного тракта, встречаются редко; обычно они являются кистозными, гладкостенными и подвижными (в зависимости от размеров). К ним относятся дупликатура кишечника и мезентериальные кисты.

Абдоминальные опухоли

Частой причиной синдрома пальпируемой опухоли живота у новорожденных являются также опухоли забрюшинного пространства, характерные для периода детства. Они представляют собой плотные, неподвижные образования, распространяющиеся от края реберной дуги по косой линии, иногда отчетливо пересекающей срединную линию живота, в нижнюю его часть.

I. Нейробластома

А. Патофизиология. Нейробластома является, по-видимому, наиболее часто встречающейся врожденной опухолью. Обычно она происходит из надпочечника.

Б. Диагноз

1. Лабораторные исследования. Необходимо определить содержание VMA и других метаболитов в суточной моче.

2. Рентгенография. Обзорная рентгенография брюшной полости позволяет обнаружить участки каль-цификатов внутри опухоли. Типичными изменениями при ВВП являются наружное сдавление и смещение почки.

3. Лечение. При планировании лечения необходимо учитывать хорошо известный, но еще не объясненный факт, заключающийся в значительно меньшей «агрессивности» нейробластомы у новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста.

II. Опухоль Вильмса. Нефробластома в 5% случаев бывает двусторонней, Отмечается очень высокая частота сопутствующих пороков развития, включающих пороки мочеполовой системы, аниридию, гемигипертрофию. При ВВП определяется искажение нормальной внутренней структуры почки.

III. Тератомы. Тератомы у новорожденных являются крестцово-копчиковыми по локализации. Считают, что они представляют собой абортивную форму каудального удвоения плода. Обычно тератомы имеют большие размеры, но в ряде случаев первоначально локализуются пресакрально и ретроперитонеально. При этом тератома определяется как пальпируемая в брюшной полости опухоль. Существенную помощь в диагностике в таких случаях оказывает тщательное ректальное исследование пресакрального пространства. Показано полное иссечение опухоли, так как с возрастом растет риск ее малигнизации.

IV. Опухоли печени.