Несовместимость крови у нововрожденного по системе ABO

Октябрь 7, 2015 / Комментарии 0

I. Определение. Результатом несовместимости крови новорожденного и матери по системе ABO может быть изоиммунная гемолитическая анемия. Чаще всего она развивается у новорожденных с A(II) и B(III) группами крови, родившихся от матерей с O(I) группой крови. Гемолиз начинается внутриутробно и является следствием активного плацентарного транспорта изоантител. У матерей с O(I) группой крови изоантитела являются преимущественно иммуноглобулинами 7S-IgG, которые способны проникать через плаценту. Изоантитела 19S-IgM, обнаруженные у матерей с A(II) и B(III) группами крови, не могут проникать через плаценту из-за больших размеров. Симптомы заболевания появляются только после рождения и включают легкую компенсированную гемолитическую анемию с ретикулоцитозом, микросфероцитозом и ранней неконъюгированной гипербилирубинемией.

II. Частота. Факторы риска несовместимости крови по системе ABO имеются у 12—15% беременных, но сенсибилизация плода (положительная прямая проба Кумбса) отмечается только в 3—4% случаев. Гемолитическая болезнь в результате несовместимости по ABO встречается менее чем у 1 % всех новорожденных, но составляет приблизительно 2/3 от зарегистрированных случаев гемолитической болезни новорожденных.

III. Патофизиология. Трансплацентарный транспорт материнских изоантител ведет к иммунной реакции с А- или B-антигенами на поверхности эритроцитов плода, в результате чего появляются характерные микросфероциты. Этот процесс в конечном счете приводит к внесосудистому гемолизу сфероцитов «конечной стадии». Продолжающийся гемолиз компенсируется ретикулоцитозом и укорочением времени формирования зрелых форм эритроцитов так, что общее количество клеток красной крови поддерживается в физиологических пределах. Тот факт, что гемолиз при несовместимости по ABO редко бывает тяжелым и заболевание редко прогрессирует при последующих беременностях, можно объяснить небольшим количеством А- или В-антигенов на поверхности эритроцитов плода (в отличие от эритроцитов взрослого) и конкурентным связыванием изоантител мягкими тканями.

IV. Факторы риска

A. Антиген А1 у ребенка. Среди главных групповых антигенов крови антиген A1 обладает наибольшей антигенной активостью и значительно повышает риск развития гемолитической болезни.

Б. Повышенный уровень изогемагглютининов. Паразитарные заболевания кишечника у матери во время беременности, изоиммунизация пневмококковой вакциной или столбнячным анатоксином могут повышать титр изоантител к А- или В-антигенам.

B. Число родов в анамнезе. Риск развития гемолитической болезни по ABO не увеличивается при последующих родах. Изоантитела существуют у матери от природы, поэтому они не зависят от предыдущего воздействия групповых антигенов несовместимой крови плода, У детей от первых родов риск развития симптоматической гемолитической анемии составляет 40—50%. Прогрессирование тяжести гемолиза с последующими беременностями встречается редко.

V. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки

1. Желтуха. Желтуха нередко является единственным клиническим проявлением несовместимости крови по АВО, сопровождающейся достаточно выраженным гемолизом. Появляется она, как правило, в первые 24 ч жизни и прогрессирует в раннем неонатальном периоде быстрее, чем физиологическая конъюгационная желтуха.

2. Анемия. Благодаря адекватному компенсаторному ретикулоцитозу в ответ на продолжающийся умеренно выраженный гемолиз, общее количество клеток красной крови поддерживается в физиологических пределах, являющихся нормой для новорожденных без гемолитической болезни того же гестационного возраста. Другие симптомы заболевания (гепатоспленомегалия, отеки) встречаются исключительно редко, обычно при более тяжелом гомолизе.

В возрасте 8—12 нед может развиться более выраженная, чем обычно, физиологическая анемия, если лечение в неонатальном периоде включало фототерапию или заменное переливание крови.

Лабораторные исследования. Обязательными для новорожденных с неконъюгированной гипербилирубинемией являются следующие исследования:

1. Определение группы крови и резус-фактора у матери и новорожденного. Позволяет установить факторы риска несовместимости по АВО.

2. Подсчет ретикулоцитов. Обнаружение повышенного уровня ретикулоцитов (с учетом гестационного возраста и степени анемии, если она есть) подтверждает диагноз гемолитической анемии. Для доношенных новорожденных нормальный уровень ретикулоцитов равен 4—5%; для недоношенных новорожденных с гестационным возрастом 30—36 нед — 6—10%. При гемолитической болезни новорожденных по системе ABO количество ретикулоцитов колеблется от 10 до 30%.

3. Прямая проба Кумбса. Прямая проба Кумбса обычно слабоположительная. Отрицательный результат может вызвать сомнения о несовместимости крови по ABO как причине клинического заболевания или может указывать на недостаточную аналитическую чувствительность пробы. Резко положительная проба Кумбса для несовместимости по ABO нехарактерна и свидетельствует о наличии других изоиммунных или аутоиммунных гемолитических процессов.

4. Мазок крови. Характерны микросфероцитоз, полихромазия, пропорциональная количеству ретикулоцитов, и нормобластоз, превышающий норму для данного гестационного возраста.

5. Уровень билирубина (по фракциям или общего и прямого). Повышен уровень преимущественно непрямого билирубина, который отражает тяжесть заболевания. Скорость увеличения уровня непрямого билирубина определяет частоту его контроля: обычно он необходим каждые 4—8 ч до стабилизации уровня билирубина.

6. Дополнительные лабораторные исследования. Дополнительные лабораторные исследования могут потребоваться по индивидуальным показаниям, когда причина гемолиза остается неясной.

а. Выявление антител (непрямая проба Кумбса).

Непрямая проба Кумбса является более чувствительным тестом по выявлению материнских изоантител, чем прямая проба Кумбса, а также позволяет идентифицировать специфичность антител. Пробу выполняют с отмытыми эритроцитами новорожденного и типоспецифичными клетками взрослого.

б. Титр IgG у матери. Отсутствие у матери высокого титра IgG против групповых антигенов крови ребенка позволяет исключить диагноз несовместимости крови по АВО.

VI. Дифференциальный диагноз.

VII. Лечение.

А. Лечение в антенатальном периоде. В связи с низкой частотой среднетяжелых и тяжелых форм гемолитической болезни по системе ABO инвазивные вмешательства (например, амниоцентез, досрочное родоразрешение) до 40 нед беременности обычно не показаны.

Б. Лечение в постнатальном периоде

1. Общие мероприятия. Необходимы введение адекватного количества жидкости и профилактика факторов, усугубляющих гемолиз (сепсиса, метаболических нарушений, применения лекарств, вызывающих гемолиз).

2. Фототерапия. Как только установлен диагноз гемолитической болезни по ABO, можно начать фототерапию еще до проведения обменного переливания крови. Так как гемолиз, как правило, легкий или умеренный, применение фототерапии позволяет полностью избежать обменного переливания крови или уменьшать число этих операций.

3. Обменное переливание крови.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также