Непроходимость пищевода у новорожденных

Октябрь 10, 2015 / Комментарии 0

I. Сосудистое кольцо

A. Определение. Частичная непроходимость пищевода может быть результатом аномального анатомического развития дуги аорты и ее ветвей, приводящего к сужению просвета пищевода и/или трахеи.

Б. Диагноз. Методом выбора является исследование с барием.

B. Радикальное лечение заключается в рассечении сосудистого кольца, вызывающего обструкцию пищевода. Специфическое хирургическое лечение направлено на коррекцию конкретного анатомического порока.

II. Атрезия пищевода

А. Определение. Пищевод слепо заканчивается на расстоянии приблизительно 10—12 см от ноздрей. В 85% случаев дистальный отрезок пищевода сообщается с задней стенкой трахеи (дистальный трахеопищеводный свищ, ТПС).

Б. Патофизиология. Полная непроходимость пищевода приводит к неспособности ребенка проглатывать секрет, образующийся в полости рта, следствием чего являются повышенное слюноотделение и аспирация фарингеального содержимого. Ho большее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный ТПС, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии. Кроме того, через дистальный ТПС непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего химическую пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

В. Клинические проявления. Беременность часто протекает с многоводием. После рождения типичным является неспособность ребенка проглатывать слюну, вытекающую из углов рта, что требует частого ее отсасывания. Попытка кормления приводит к немедленной регургитации, кашлю, приступу удушья и цианозу.

Г. Диагноз устанавливают на основании безуспешной попытки провести назогастральный зонд в желудок, когда он встречает препятствие на расстоянии 10—12 см от ноздрей. На рентгенограмме грудной клетки конец зонда или петля, которую он образует в слепом конце пищевода, располагается на уровне входа в грудную клетку. По снимку необходимо также оценить размеры и форму тени сердца, газовый рисунок кишечника, исключить аномалии развития скелета и наличие инфильтратов в легких. Отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте говорит в пользу атрезии пищевода без ТПС, хирургическое лечение которой будет отличаться от более распространенной формы атрезии с ТПС. Тщательное рентгенологическое исследование проксимального отрезка пищевода с контрастом помогает выявить точную локализацию дефекта его стенки и исключить проксимальный ТПС.

Д. Лечение

1. В предоперационном периоде лечение должно быть направлено на предотвращение повреждения легких путем дренирования проксимального отдела пищевода зондом RepIogIe или частого отсасывания глоточного секрета и придания новорожденному положения с приподнятым головным концом кроватки (на 45°) с целью уменьшения риска заброса желудочного содержимого через дистальный ТПС в трахею.

2. Хирургическое лечение. Время выполнения оперативного вмешательства и его этапы должны подвбираться индивидуально, но большинство хирургов предварительно накладывают гастростому для декомпрессии желудка и профилактики рефлюкса. Полная хирургическая коррекция порока предполагает перевязку трахеопищеводного свища и наложение пищеводного анастомоза.

III. Непроходимость двенадцатиперстной кишки

A. Патофизиология. Непроходимость двенадцатиперстной кишки может быть полной или частичной. Дифференциальный диагноз проводят с такими заболеваниями, как:

1. Атрезия двенадцатиперстной кишки (стеноз).

2. Кольцевидная поджелудочная железа.

3. Незавершенный поворот кишечника (осложненный или неосложненный заворотом средней кишки).

Б. Клинические проявления

1. Общие. Для новорожденных с непроходимостью двенадцатиперстной кишки характерна рвота, часто с примесью желчи. Вздутие живота обычно выражено умеренно. Во время беременности может отмечаться многоводие.

2. Заворот средней кишки проявляется рвотой желчью и слизисто-кровянистым калом, как правило, у новорожденных, кормившихся в течение нескольких дней или недель и имевших при этом нормальный кал.

3. Атрезия двенадцатиперстной кишки. При наличии у ребенка синдрома Дауна, атрезии пищевода или атрезии ануса следует подозревать атрезию двенадцатиперстной кишки.

B. Диагноз. Точная причина непроходимости может оставаться неизвестной до выполнения лапаротомии.

1. Рентгенография живота. Патогномоничным рентгенологическим признаком полной непроходимости двенадцатиперстной кишки является наличие двух газовых пузырей с уровнем жидкости.

2. Исследования с контрастом

а. Для исключения частичной непроходимости двенадцатиперстной кишки требуется выполнение серии последовательных рентгенограмм верхних отделов ЖКТ, позволяющих исключить уровень обструкции.

б. Незавершенный поворот кишечника. Очень важно исключить незавершенный поворот кишечника как возможную причину непроходимости, так как он может осложниться заворотом средней кишки — неотложным состоянием, требующим немедленного оперативного вмешательства. Лучше всего это сделать с помощью серии рентгенограмм верхних отделов ЖКТ, выявляющих поперечный отдел двенадцатиперстной кишки, указывающий на фиксированную связку Трейтца, или с помощью клизмы с барием, позволяющей установить нормальное положение слепой кишки в правом нижнем квадранте живота.

Г. Лечение

1. Атрезия двенадцатиперстной кишки или кольцевидная поджелудочная железа. Отсасывание желудочного содержимого позволяет контролировать рвоту и проводить соответствующую хирургическую коррекцию.

2. При незавершенном повороте кишечника обязательным является немедленное хирургическое вмешательство, так как заворот средней кишки угрожает жизнеспособности участка кишечника, расположенного между двенадцатиперстной кишкой и поперечной ободочной кишкой.

IV. Высокая непроходимость кишечника. Непроходимость проксимального отдела тонкого кишечника — редкая патология, проявляющаяся рвотой желчью и умеренным вздутием живота, диагностируемая при выявлении нескольких вздутых петель тонкого кишечника и отсутствия газа в нижних отделах брюшной полости на обзорной рентгенограмме живота и вызываемая практически исключительно атрезией тощей кишки.

V. Низкая непроходимость кишечника

A. Дифференциальный диагноз включает следующие заболевания:

1. Атрезию подвздошной кишки.

2. Неосложненную (т. е. простую) непроходимость.

3. Осложненную непроходимость с антенатальным или постнатальным повреждением стенки кишки.

4. Атрезию толстой кишки.

5. Синдром «мекониевой пробки и гипоплазии левой половины толстого кишечника»,

6. Болезнь Гиршпрунга (врожденный аганглионарный мегаколон).

Б. Клинические проявления. Все новорожденные с низкой непроходимостью кишечника выглядят почти одинаково. Характерны вздутие живота, отсутствие стула и рвота желчью. При наличии в анамнезе указаний на муковисцидоз высока вероятность мекониевого илеуса.

B. Диагноз

1. На рентгенограмме живота определяются множественные раздутые петли кишечника; уровень обструкции по обзорному снимку установить невозможно (дистальный отдел тонкого кишечника или толстый кишечник?).

2. Исследования с контрастными веществами. Наиболее предпочтительным диагностическим методом является рентгенография брюшной полости после клизмы с контрастным веществом. С его помощью можно выявить атрезию толстой кишки, выявить и лечить синдром «мекониевой пробки — гипоплазии левой половины толстого кишечника», предполагать микроколон, свидетельствующий о полной непроходимости дистального отдела тонкого кишечника или болезни Гиршпрунга. При атрезии подвздошной кишки, мекониевом илеусе и болезни Гиршпрунга рентгенограмма живота, сделанная после клизмы с контрастным веществом, может быть практически в норме.

3. Потовый тест. Потовый тест необходим для исключения муковисцидоза при мекониевом илеусе (у новорожденных диагностического значения практически на имеет).

4. Биопсия слизистой прямой кишки, проводимая с целью обнаружения ганглионарных клеток, является безопасным и широко доступным скрининг-тестом по выявлению болезни Гиршпрунга. Однако часто приходится выполнять лапаротомию, так как точная причина непроходимости у новорожденных с нормальной рентгенограммой после клизмы с барием остается неизвестной.

Г. Лечение

1. Консервативная терапия эффективна при мекониевой пробке и гипоплазии левой половины толстого кишечника. Стимуляция толстой кишки путем ректальных исследований и клизм, а также время способствуют восстановлению эффективной перистальтики. У новорожденных с восстановившейся нормальной функцией кишечника необходимо исключить болезнь Гиршпрунга с помощью биопсии слизистой прямой кишки; у небольшого процента детей обнаружится аганглиоз. Интересно, что неосложненный мекониевый илеус также часто может быть вылечен консервативными методами. Повторные клизмы с гипаком или ацетилцистеином (мукомист) способствуют проталкиванию вязкого мекония в терминальный отдел подвздошном кишки и устраняют кишечную непроходимость.

2. Хирургическое лечение. Операция показана при атрезии подвздошной или толстой кишки и осложненном мекониевом илеусе. Лечение болезни Гиршпрунга в неонатальном периоде заключается в наложении колостомы на ганглионарный отдел кишки.

VI. Атрезия ануса

A. Определение. Атрезия ануса — нарушение нормального формирования анального отверстия с аномальным его расположением или очень маленькими размерами. Существует 2 типа атрезии: высокая и низкая.

а. При высокой атрезии ануса прямая кишка заканчивается выше лобково-ректальной перетяжки, главной мышцы, удерживающей кал. Свищей на промежности при этой форме атрезии ануса никогда не бывает; у мальчиков встречаются ректоуретральные свищи, у девочек — ректовагинальные.

б. При низкой атрезии ануса прямая кишка пересекает лобково-ректальную перетяжку в типичном месте. К различным вариантам порока относятся стеноз анального отверстия, атрезия ануса со свищом на промежности и атрезия ануса без свища.

Б. Диагноз устанавливают на основании осмотра анальной области и измерения диаметра любого отверстия, открывающегося на промежности.

B. Рентгенография. Всем новорожденным с атрезией ануса необходимо выполнять рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника и мочевыводящих путей, так как у них отмечается высокая частота аномалий развития этих анатомических областей. Если наложена колостома, следует провести рентгенологическое исследование с контрастным веществом дистального отдела кишечника для установления уровня, на котором оканчивается прямая кишка, а также наличия или отсутствия свища.

Г. Лечение. Хирургическое лечение заключается в наложении колостомы при высокой атрезии и в перинеальной анопластике или расширении свищевого отверстия при низкой атрезии. Если уровень атрезии не известен, предпочтительнее наложить колостому, чем вслепую исследовать промежность.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также