Гидроцефалия у новорожденных

I. Определение. Под гидроцефалией понимают дилатацию желудочковой системы головного мозга. Обычно она сопровождается увеличением окружности головы, но дилатация желудочков, как правило, предшествует росту головы, поэтому ее окружность может быть нормальной. Напротив, макроцефалия, под которой понимают увеличение окружности головы на 2 и более стандартных отклонений от среднего значения, не всегда связана с гидроцефалией.

II. Этиология и патофизиология

A. Обструкция ликворовыводящих путей. Гидроцефалия обычно является следствием обструкции ликворовыводящих путей.

1. Она, как правило, сопровождается повышением внутричерепного давления.

2. Ее называют «несообщающейся гидроцефалией», если обструкция происходит на уровне отверстия Монро, вдоль водопровода мозга (сильвиев водопровод) или на основании мозга на уровне отверстий Лушки и Мажанди.

3. Ее называют «сообщающейся гидроцефалией», если ликвор свободно оттекает через отверстия на основании мозга, но затруднен его дренаж из субарахноидальных пространств больших полушарий мозга и мозжечка.

Б. Деструктивный процесс. Реже гидроцефалия является результатом деструктивного или атрофического процесса. Этот вид гидроцефалии называют «hydrocephalus ex vacuo». Она не сопровождается повышением внутричерепного давления.

B. Увеличенная продукция ликвора. Редкой причиной гидроцефалии является избыточная продукция ликвора, например, вследствие папилломы сосудистого сплетения.

Г. Частые причины

1. Врожденный стеноз сильвиева водопровода.

2. Дефекты нервной трубки с синдромом Арнольда — Киари.

3. Постгеморрагическая обструкция.

Д. Редкие причины

1. Инфекции.

2. Синдром Денди—Уокера.

3. Аневризма вены Галена.

4. Опухоли.

5. Ахондроплазия.

6. Остеопороз.

Е. Макроцефалия без гидроцефалии. Обычно является семейной и доброкачественной, но может наблюдаться при факоматозах (нейрофиброматозе, синдроме Стерджа—Вебера), болезнях накопления (синдромах Гунтера или Гурлера), синдроме Бекуита—Видермана, ахондроплазии.

III. Клинические проявления

A. Пренатальная диагностика.

1. Все более широкое применение находит ультразвуковое исследование.

2. Многоводие имеет место в 10% случаев.

3. Тазовое предлежание встречается в 30% случаев.

Б. Наследственные заболевания

1. Врожденный стеноз сильвиева водопровода — заболевание, сцепленное с Х-хромосомой и наследуемое по рецессивному типу.

2. Многофакторная наследственность. Большинство случаев являются результатом взаимодействия генетических факторов и факторов риска внешней среды.

B. Сопутствующая патология включает повышенную частоту недоношенности, перекошенности и мертворождаемости,

Г. Сочетание с дефектами нервной трубки

1. Гидроцефалия Имеет место у 80% новорожденных с дефектами нервной трубки.

2. Окружность головы при рождении может быть нормальной или почти нормальной.

Д. Постгеморрагическая гидроцефалия

1. Обычно выявляется с помощью эхоэнцефалографии или компьютерной томографии у новорожденных из группы высокого риска без клинических симптомов.

2. Вентрикуломегалию можно выявить за 2—3 нед до начала быстрого роста головы.

3. При острой форме гидроцефалии размер желудочков либо возвращается к норме, либо остается слегка увеличенным, либо прогрессивно нарастает, сопровождаясь появлением признаков повышения внутричерепного давления.

Е. Симптомы гидроцефалии включают апноэ, брадикардию, летаргию, срыгивания, напряжение родничка, расхождение швов черепа, расширение вен на волосистой части головы, быстрый рост головы, «симптом заходящего солнца» (между верхним веком и радужкой видна склера). Отек соска зрительного нерва у новорожденных детей наблюдается редко.

IV. Диагноз

A. Ультразвуковое скрининговое обследование беременных позволяет диагностировать гидроцефалию у плода уже в 15—18 нед гестации. Оно показано в тех случаях, когда в семейном анамнезе есть указание на такие заболевания, как дефект нервной трубки или сцепленный с Х-хромосомой стеноз сильвиева водопровода.

Б. Физикальное обследование. Окружность головы необходимо тщательно измерять у всех новорожденных. У родителей детей с макроцефалией окружность головы может быть увеличена в 50% случаев. [Норма (±2σ): 54 ± 3 см для женщин и 55 ± 3 см для мужчин.]

При отсутствии симптомов повышенного внутричерепного давления никаких дополнительных исследований не требуется.

B. Компьютерная томография головы показана при подозрении на повышение внутричерепного давления или если причина макроцефалии остается неизвестной.

Г. Скрининговое обследование новорожденных

1. При дефектах нервной трубки показана компьютерная томография головы.

2. Недоношенным новорожденным проводят эхоэнцефалографию или компьютерную томографию

а. Показания

(1) Масса тела при рождении менее 1500 г.

(2) «Больные» недоношенные дети с большей массой тела при рождении.

(3) Быстрое увеличение окружности головы.

(4) Симптомы повышения внутричерепного давления.

б. Результат. Скрининг в возрасте 2 нед позволяет выявить 98% случаев постгеморрагической гидроцефалий.

в. Динамическое наблюдение. С целью исключения прогрессирования гидроцефалии показана еженедельная эхоэнцефалография до тех пор, пока размеры желудочков не стабилизируются или не начнут уменьшаться.

V. Лечение

A. Диагноз установлен антенатально

1. После подтверждения с помощью определения Л:С зрелости легких плода женщину родоразрешают.

2. Если легкие плода незрелые, возможны 3 варианта:

а. Немедленное родоразрешение (учитывая факторы риска, связанные с преждевременными родами).

б. Отсроченное родоразрешение (учитывая риск постоянного повышения внутричерепного давления).

в. Внутриутробное наложение вентрикулоамниотического шунта.

3. Консультации. Идеальная тактика подразумевает консультации акушера, неонатолога, нейрохирурга, специалиста по ультразвуковой диагностике, генетика, социального работника и членов семьи.

Б. Врожденный стеноз сильвиева водопровода и дефекты нервной трубки. Лечение новорожденных с гидроцефалией, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга или дефектом нервной трубки, должно быть следующим:

1. Декомпрессия. Необходимо быстрое наложение шунта между желудочками мозга и субарахноидальным пространством или экстракраниальными полостями.

2. Вентрикулоперитонеальное шунтирование является методом выбора.

3. Осложнения. К отдаленным осложнениям шунтирования относятся инфекция (обычно стафилококковая), окклюзия шунта и перфорация внутренних органов (вследствие интраперитонеального контакта катетера с полыми органами).

B. Постгеморрагическая гидроцефалия

1. Легкая форма гидроцефалии обычно не прогрессирует и размеры желудочков возвращаются к норме в течение первых нескольких месяцев жизни.

2. Тяжелая, быстро прогрессирующая гидроцефалия

а. Временные меры (эффективность которых в рандомизированных контролируемых исследованиях не доказана):

(1) Серийные люмбальные пункции.

(2) Медикаментозная терапия препаратами, снижающими продукцию ликвора (например, ацетазоламид).

(3) Повязка на голову с целью компрессии черепа.

(4) Наружное дренирование желудочков мозга,

б. Долговременные меры. Вентрикулоперитонеальное шунтирование.