Патология сердца при боковом амиотрофическом склерозе

В работе указывается, что повреждение миокарда при мотонейронных заболеваниях крайне редки. Однако среди обследованных авторами четырех пациентов с подтвержденным БАС и двух больных с наследственной спастической параплегией была выявлена кардиомиопатия. За исключением одного случая гиперлипидемии и умеренной гипертензии, ни у одного из этих больных не было сердечно-сосудистых факторов риска. Также не было выявлено условий для развития вторичной кардиомиопатии.

Общеизвестно, что при БАС обычно поражаются мотонейроны, однако накопленные доказательства говорят о вовлечении в патологический процесс симпатических нейронов, так же как и при других заболеваниях, включая деменцию с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и множественную системную атрофию. При этих заболеваниях возрастает риск внезапной остановки сердца, в то время как при БАС этот аспект остается неизученным. Были исследованы 12 спорадических случаев БАС у больных без искусственной вентиляции легких. Среди них двое больных скончались от внезапной остановки сердца. Изменения интервала QT, его дисперсия, указывающие на симпатическую активность, были получены при помощи ЭКГ, оценены на ранней и терминальной стадии заболевания. Было исследовано промежуточно-латеральное ядро (ПЯ) симпатических нервов в верхнем (грудном) отделе спинного мозга. QT-интервал и его дисперсия значительно увеличились в терминальную стадию по сравнению с начальной. Количество нейронов ПЯ было значительно ниже у больных с БАС по сравнению с контрольной группой (р=0,017) и имело обратную линейную корреляцию со степенью увеличения максимального QT-интервала и дисперсии QT. Больные с БАС имеют сниженную симпатическую активность в терминальной стадии заболевания, вероятно, вследствие потери нейронов в ПЯ, что может увеличивать риск внезапной остановки сердца. Вовлечение вегетативной нервной системы сердца в раннюю стадию бокового амиотрофического склероза было измерено у 40 больных. Компьютерная томография (MIBG-SPECT) и вариабельность ритма сердца (BPC) предоставляет информацию о симпатической и парасимпатической иннервации сердца. MIBG-SPECT является чувствительной диагностической методикой, определяющей раннюю симпатическую денервацию миокарда. И симпатическая, и парасимпатическая дисфункция была определена у 16 (40%) из 40 больных. Полученные результаты указывают, что все больные с БАС со степенью повреждения от начальной до умеренной имеют постганглионарную симпатическую адренергическую сердечную или кардиовагальную денервацию.

В оригинальной работе, для того чтобы установить дисфункцию вегетативной нервной системы при БАС, было исследовано взаимоотношение между артериальным давлением и частотой пульса, QT-интервалом и коэффициентом вариации интервала R-R. Артериальное давление и частота пульса определялись каждые 30 минут в течение 24 часов у 6 больных БАС и 18 здоровых, схожих по возрасту. QT-интервал и коэффициент вариации интервала R-R также оценивался при помощи ЭКГ Взаимоотношение между артериальным давлением и частотой пульса было потеряно в группе с БАС. Значительных различий между QT-интервалом и коэффициентом вариации интервала R-R между БАС и контрольной группой не было. Вероятнее всего, дисбаланс между артериальным давлением и частотой пульса в группе с БАС отражает нарушение взаимоотношения между симпатической и парасимпатической нервной системой, что подтверждается работой, в которой при исследовании вегетативной регуляции сердечно сосудистой системы при БАС с помощью количественных тестов по изучению вегетативной функции была выявилена субклиническая гиперфункция симпатической и гипофункция парасимпатической (вагальной) нервных систем, что, вероятно сказывается на нарушении функции сердечно-сосудистой системы в целом.

В Италии между 2000 и 2008 годами до момента смерти было исследовано 182 больных с БАС и создана единая база данных. Среди причин смерти 7,1% составили причины, связанные сердцем (т.е. внезапная сердечная смерть — 6,0%, инфаркт миокарда — 1,1%). Среди причин смерти наблюдавшихся 100 больных с БАС во Франции смерть от сердечной недостаточности составила 10%, причем она зарегистрирована в два раза чаще у больных с бульбарным типом БАС, чем со спинальным.