Эволюция представлений о диагностике и систематике болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера была впервые описана А. Альцгеймером в 1906 г. как своеобразное заболевание коры головного мозга, начинающееся в пресенильном возрасте и сопровождающееся развитием тотальной деменции с выраженными нарушениями высших корковых функций (афато-апракто-агностическая деменция). А. Альцгеймер выделил свойственные этому заболеванию нейроморфологические изменения: сочетание сенильных бляшек и характерных изменений нейрофибрилл, позднее получивших название альцгеймеровских изменений нейрофибрилл. А. Альцгеймер в то время считал, что речь идет о новом заболевании, отличном от сенильной деменции. Однако позднее он высказал суждение о том, что описанное им заболевание представляет собой атипичную форму сенильной деменции. С тех пор взгляды как отечественных, так и зарубежных исследователей на взаимоотношения между БA и сенильной деменцией неоднократно менялись. Большинство немецких психиатров первой половины XX века признавали эти заболевания в нозологическом плане различными. Такая же точка зрения преобладала в то время в англо-американской, французской и итальянской психиатрии. Позднее (60-80-е годы XX века) и в отечественной геронтопсихиатрии последовательно высказывалось мнение об относительной клинической самостоятельности упомянутых форм деменций позднего возраста, которое обосновывалось своеобразием их клинико-психопатологических проявлений и особенностей течения. Вопрос об их нозологической общности или самостоятельности отечественные ученые оставляли, однако, открытым ввиду отсутствия убедительных данных об общности или различиях их этиопатогенетических механизмов. Тем не менее, в разработанных в то время классификационных схемах, в том числе и в Международной классификации болезней 9-го пересмотра, указанные формы деменций диагностировались под различными названиями.

Начиная с конца 60-х — начала 70-х годов в зарубежной и особенно в англо-американской психиатрии стала преобладать тенденция к изменению содержания понятия БA и расширению ее диагностических границ за счет включения в эту нозологическую категорию значительной части случаев сенильной деменции. Основанием для такой трансформации взглядов послужило накопление нейроморфо-логических данных об общности гистопатологических признаков, выявляемых при нейропатологическом исследовании мозга умерших пациентов.

Это привело к тому, что в последние десятилетия традиционные представления

о диагностических критериях и границах BA подверглись существенному пересмотру. В соответствии с диагностическими рекомендациями — NINCDS/ADRDA, DSM-IV и CERAD и утвержденной Всемирной Организацией Здравоохранения Международной классификацией болезней 10-го пересмотра, диагностическая рубрика «болезнь Альцгеймера» стала охватывать как относительно редкую форму пресенильной деменции, в целом соответствующую классическому описанию А. Альцгеймера, так и широко распространенную в населении старших возрастов сенильную деменцию альцгеймеровского типа.

Современная классификация BA основана на возрастном принципе. В соответствии с международной классификацией болезней и причин смерти 10-го пересмотра (1992 г.) выделяют следующие варианты BA:

1. Болезнь Альцгеймера с ранним (до 65 лет) началом (тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической BA, и в литературе ее иногда обозначают как «чистая» BA.

2. Болезнь Альцгеймера с поздним (после 65 лет) началом (тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа).

3. Атипичная болезнь Альцгеймера.

Основные клинические формы заболевания различаются не только по возрасту больных к началу заболевания (тем более что возраст появления первых симптомов бывает часто невозможно точно установить), но имеют существенные различия в клинической картине и особенностях прогрессирования заболевания.

Атипичная БA, или деменция смешанного типа, характеризуется сочетанием клинических и нейроморфологических признаков, характерных для БA и деменции иного генеза (сосудистой деменции, болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви).