Болезнь Паркинсона

Декабрь 8, 2015 / Комментарии 0

Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности хроническим прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. Болезнь неизлечима, для нее характерны четыре двигательных нарушения: тремор, гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, а также вегетативные и психические расстройства. Заболевание встречается повсеместно, частота встречаемости колеблется от 60 до 140 человек на 100 000 населения. Как правило, первые симптомы заболевания появляются в 55-60 лет. В ряде случаев болезнь может развиться в возрасте до 40. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Существенных расовых различий в структуре заболеваемости не обнаружено. На клеточном уровне болезнь характеризуется массовой гибелью дофаминергических нейронов в черной субстанции и наличием в них телец Леви, что приводит к нарушению координации движений.

Этиология болезни Паркинсона окончательно не выяснена, однако факторами риска являются генетическая предрасположенность и воздействие факторов окружающей среды. Х.Н. Нгуен и соавторы получили ИПСК от пациентов с болезнью Паркинсона с мутацией G2019S в гене LRRK2. Дифференцированные из ИПСК нейроны продемонстрировали повышенную экспрессию ключевых генов ответа на окислительный стресс и белка альфа синуклеина. Тест на активацию каспазы-3 продемонстрировал более высокую чувствительность мутантных нейронов к воздействию таких химических агентов, как перекись водорода, протеасомный ингибитор MG 132 и 6-гидроксидофамин по сравнению с нормальными нейронами. X. Лю и коллеги с помощью нейронов, полученных из ИПСК с мутацией G2019S в гене LRRK2, обнаружили аномалии архитектуры клеточного ядра в мутантных нейронах. Далее они провели анализ посмертных срезов мозга пациентов с диагнозом «болезнь Паркинсона» и тоже обнаружили наличие аномалий клеточных ядер. С.У. Чунг и соавторы с помощью нейронов, полученных из ИПСК от пациентов с болезнью Паркинсона, подтвердили восстановление патологического фенотипа до нормы с помощью химической молекулы, которая была первоначально найдена в скрининге на дрожжах как потенциальное лекарство против болезни Паркинсона.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также