Стеноз легочной артерии

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Сужение устья легочной артерии представляет наиболее частый норок развития — до половины или третьей части всех врожденных пороков. Термен из 106 случаев порока имел 31 случай сужения и заращения легочной артерии. В большинстве случаев это страдание является пороком развития, в редких же случаях — результатом внутриутробного эндокардита. Очень часты комбинации этого порока с незакрытием боталлова протока и дефектами перегородки между желудочками и предсердиями. Сужение локализируется у устья, конуса или ствола легочной артерии. Оно ведет к уменьшению поступления крови в легочные капилляры. Венозная кровь содержит кислорода меньше нормы.

Характерен для этого порока постоянный, рано появляющийся и резко выраженный цианоз (в силу чего этот порок называется «синяя болезнь» — morbus coeruleus) с образованием «барабанных палочек» на пальцах, с сильной одышкой, склонностью к астматическим приступам и кровотечениям. Цианоз бывает или постоянный, или резко усиливающийся при напряжении. Иногда на основании этой синюхи можно ставить диагноз даже при отсутствии других явлений. Хорошая деятельность сердца, т. е. состояние компенсации при резкой синюхе, является характерным симптомом стеноза легочной артерии. Иногда синюха слабо выражена, а имеется только бледность (так называемый бледный цианоз), некоторая слабость мышц и повышенная потребность в тепле. Исследование крови дает значительное увеличение числа эритроцитов — до 7—8 миллионов. Дети плохо развиваются, дают картину инфантилизма.

Сердце представляется значительно гипертрофированным, особенно правый желудочек, которому приходится преодолевать увеличенное сопротивление. Сердечная область иногда выпячена, толчок разлитой, отмечается эпигастрическая пульсация. Иногда выражено frémissement cataire. В области устья легочной артерии, т. е. влево от грудины, во II межреберном промежутке или у места прикрепления III ребра выслушивается протяжный систолический шум, иногда скребущий, который, по мере отодвигания стетоскопа вправо, ослабевает. Бывают случаи, когда шум не выслушивается. Первый тон легочной артерии из-за шума слышен неотчетливо, иногда расщеплен; второй тон бывает ослаблен вследствие слабого наполнения малого круга, а иногда его даже и совсем не слышно. Существуют стенозы с гипертрофией сердца без шумов и, наоборот, стенозы с шумом без увеличения сердца. Пульс мал, мягкий, слабый. Кровяное давление понижено.

При рентгеноскопии определяется сердце, расположенное в поперечном направлении, с увеличением правого желудочка; сердечная талия выражена, верхушка сердца имеет неуклюжий вид, хорошо выявлены пульсация и выбухание дуги легочной артерии в силу растягивания легочной артерии силой давления струи крови, выбрасываемой гипертрофированным правым желудочком.

На электрокардиограмме в I отведении имеется уменьшение зубца R и увеличение S, т. е. правограмма. На флебограмме можно видеть увеличенную предсердную волну а. При капилляроскопии определяются удлиненные, более широкие и более извитые, с анастомозами, капилляры. Со стороны крови отмечается резкое увеличение эритроцитов и в меньшей степени — гемоглобина.

При сочетании стеноза с другими дефектами картина меняется. При одновременном незаращении боталлова протока второй тон легочной артерии громкий, особенно при комбинации стеноза конуса с расширением легочной артерии: шум проводится на спину и на сосуды, и имеется увеличение левого сердца. Ослабление второго тона легочной артерии с проводным шумом в шейные сосуды, без увеличения сердца, говорит в пользу комбинации с дефектом перегородки. Так как при этом комбинированном пороке из правого желудочка в левый и в легочные артерий поступает меньше крови, то при рентгеноскопии получается довольно типичная форма сердца в виде башмака (cceur en sabot).

Предсказание при стенозах различное, в зависимости от степени стеноза и комбинаций с другими дефектами. Средняя длительность жизни составляет 12—13 лет, многие умирают до 10 лет, очень немногие доживают до преклонного возраста. При резко выраженном стенозе многие дети умирают на первом году. При этом пороке часто бывают катары, приступы удушья, эпилептиформные судороги, туберкулез.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также