Болезнь Пик—Нимана представляет липоидноклеточную спленогепатомегалию (липоидный гистиоцитоз). В основе болезни лежит нарушение обмена веществ, ведущее к перегрузке крови и тканей липоидами типа лецитина. В увеличенной селезенке и печени находят скопления крупных пенистых клеток, содержащих огромные количества липоидных капель (так называемые клетки Пик—Нимана).
Данная болезнь принадлежит к семейным заболеваниям и поражает детей в возрасте преимущественно до 2 лет.
Клинически болезнь проявляется своеобразной окраской кожи и гепатоспленомегалией. Кожа имеет желтовато-коричневый цвет, иногда слегка иктерична. Почти всегда увеличены лимфатические железы. Печень и селезенка достигают огромных размеров, плотны наощупь, имеют гладкую поверхность и нечувствительны к давлению.
В первое время дети развиваются удовлетворительно. Но уже через 3—6 месяцев начинают выявляться отставание физического развития и кахексия с расстройством сердечно-сосудистой деятельности.
Со стороны красной крови всегда выражена анемия, чаще — нерезкого характера, число лейкоцитов колеблется от 10 до 30 тысяч. Лейкоцитарная формула разнообразна; встречаются сильно вакуолизированные лимфоциты и моноциты. В крови увеличено содержание жира, иногда холестерина и липоидного фосфора.
Течение неблагоприятное. Липоиды, откладывающиеся в клетках печени, селезенке, надпочечниках, сердце и других органах, пропитывают их фосфатидными дисперсиями и обусловливают гибель их. Обычно болезнь быстро (в 1—2 года) заканчивается смертельно.
Прижизненный диагноз возможен только на основании нахождения в пунктатах селезенки и костного мозга типичных пенистых клеток Пик—Нимана.
Болезнь Кристиан—Шюлера характеризуется тем, что разрастание ретикуло-эпдотелиальных клеток происходит в периосте и в губчатом веществе костей и ведет к разрушению и деформациям костей черепа с развитием экзофтальма и несахарного диабета. На рентгенограмме черепа отмечаются множественные дефекты (череп напоминает «фланель, изъеденную молью», разрушение турецкого седла. Костные дефекты обнаруживаются также в костях таза, бедрах. В крови и во внутренних органах находят иногда повышенные количества холестерина. Часто отмечается лейкоцитоз и анемия.
Прогноз этого заболевания серьезен, но не безнадежен. С терапевтической целью применяется пища с низким содержанием жиров и холестерина, препараты из щитовидной железы и гипофиза, а также рентгенотерапия.
Кроме того, бывают системные ксантоматозы в виде множественной ксантомы кожи и ксантомиеломы сухожильных влагалищ, когда наблюдается образование ксантомных клеток в коже наряду с увеличением печени и селезенки и повышенное содержание холестерина в крови. Прогноз благоприятный.
Читайте также
Отдых в Джемете — солнце, море, пляж
Джемете — это живописный район на побережье Черного моря, который
Школа профессионального макияжа: искусство создания идеального образа
Дорамы – популярный жанр телевизионного и кинематографического искусства, который нашел
Трудовые споры: как добиться справедливости от недобросовестного работодателя
Трудовые отношения — это тонкая материя, полная нюансов и правовых
Как отличить брендовые очки от подделки
Брендовые солнцезащитные очки — это не только модный аксессуар, но
Дизайн встроенной кухни: как оптимизировать пространство
Несмотря на большое разнообразие готовой (типовой) мебели, мебель на заказ
Михаил Владимирович Мишустин: отличный управленец и экономист
Михаил Владимирович Мишустин — выдающийся российский государственный и политический деятель,
Самые популярные рецепты пиццы: идеальное сочетание ингредиентов для настоящего гурмана
Пицца – это одно из наиболее популярных блюд в мире,
Лето – это время, когда дети, закончив учебный год, уходят
Как получить гражданство Бельгии и что оно дает?
Бельгия, расположенная в сердце Европейского союза, по праву считается одним