Спленомегалия типа Пик-Нимаиа и болезнь Кристиан-Шюлера

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Болезнь Пик—Нимана представляет липоидноклеточную спленогепатомегалию (липоидный гистиоцитоз). В основе болезни лежит нарушение обмена веществ, ведущее к перегрузке крови и тканей липоидами типа лецитина. В увеличенной селезенке и печени находят скопления крупных пенистых клеток, содержащих огромные количества липоидных капель (так называемые клетки Пик—Нимана).

Данная болезнь принадлежит к семейным заболеваниям и поражает детей в возрасте преимущественно до 2 лет.

Клинически болезнь проявляется своеобразной окраской кожи и гепатоспленомегалией. Кожа имеет желтовато-коричневый цвет, иногда слегка иктерична. Почти всегда увеличены лимфатические железы. Печень и селезенка достигают огромных размеров, плотны наощупь, имеют гладкую поверхность и нечувствительны к давлению.

В первое время дети развиваются удовлетворительно. Но уже через 3—6 месяцев начинают выявляться отставание физического развития и кахексия с расстройством сердечно-сосудистой деятельности.

Со стороны красной крови всегда выражена анемия, чаще — нерезкого характера, число лейкоцитов колеблется от 10 до 30 тысяч. Лейкоцитарная формула разнообразна; встречаются сильно вакуолизированные лимфоциты и моноциты. В крови увеличено содержание жира, иногда холестерина и липоидного фосфора.

Течение неблагоприятное. Липоиды, откладывающиеся в клетках печени, селезенке, надпочечниках, сердце и других органах, пропитывают их фосфатидными дисперсиями и обусловливают гибель их. Обычно болезнь быстро (в 1—2 года) заканчивается смертельно.

Прижизненный диагноз возможен только на основании нахождения в пунктатах селезенки и костного мозга типичных пенистых клеток Пик—Нимана.

Болезнь Кристиан—Шюлера характеризуется тем, что разрастание ретикуло-эпдотелиальных клеток происходит в периосте и в губчатом веществе костей и ведет к разрушению и деформациям костей черепа с развитием экзофтальма и несахарного диабета. На рентгенограмме черепа отмечаются множественные дефекты (череп напоминает «фланель, изъеденную молью», разрушение турецкого седла. Костные дефекты обнаруживаются также в костях таза, бедрах. В крови и во внутренних органах находят иногда повышенные количества холестерина. Часто отмечается лейкоцитоз и анемия.

Прогноз этого заболевания серьезен, но не безнадежен. С терапевтической целью применяется пища с низким содержанием жиров и холестерина, препараты из щитовидной железы и гипофиза, а также рентгенотерапия.

Кроме того, бывают системные ксантоматозы в виде множественной ксантомы кожи и ксантомиеломы сухожильных влагалищ, когда наблюдается образование ксантомных клеток в коже наряду с увеличением печени и селезенки и повышенное содержание холестерина в крови. Прогноз благоприятный.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также