Спленомегалия типа Гоше

Под болезнью Гоше понимают своеобразное системное заболевание ретикуло-эндотелиального аппарата с гепатолиенальным синдромом. В основе болезни лежит накопление в клетках селезенки и печени липоида — керазина, почему болезнь Гоше и считают цереброзидно-клеточным липоидозом. Гистологически r селезенке и печени определяется много серовато-белых пятнышек и полосок, которые состоят из скоплений клеток Гоше: крупных, круглых или полигональных клеток с светлой нежноволокнистой протоплазмой и одним-двумя светлыми ядрами. По всей вероятности, болезнь Гоше представляет первичное заболевание ретикуло-эндотелиальной системы, выражающееся резким патологическим повышением ее функции с вторичным нарушением белкового и пигментного обмена.

Болезнь является часто семейной, поражает детей раннего возраста, предпочтительно девочек, развивается медленно. В клинической картине доминирующим симптомом является медленно прогрессирующая анемия, увеличение селезенки и в дальнейшем — печени. Кожа больных очень часто имеет легкий коричнево-желтый цвет, особенно на лице, затылке, кистях рук и других местах, подверженных действию света. Лимфатические железы редко бывают увеличены. Рано выявляется увеличение селезенки, которая может достигнуть огромных размеров. Печень также выступает из-под края ребер на 4—8 см и бывает плотная, гладкая.

Самочувствие долго остается нормальным, но в дальнейшем появляются боли в костях, суставах, в области селезенки. Постепенно развиваются кахектические явления и геморрагии.

Со стороны красной крови отмечается анемия с появлением нормобластов и мегалобластов. Часто выражена лейкопения с относительным нейтрофилезом, иногда, наоборот, с лимфоцитозом. Число кровяных пластинок падает.

Для диагноза данного заболевания необходимо гистологическое исследование пораженной лимфатической железы или пунктата селезенки или же костного мозга и нахождение в нем типичных клеток Гоше.

Болезнь может длиться долго. Гидрофобный липоид образует чужеродное включение в клетке и не повреждает функции печени.

Лечение сводится к применению мышьяка, рентгенотерапии. Спленэктомия не дает положительных результатов.