Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0 |
Под болезнью Гоше понимают своеобразное системное заболевание ретикуло-эндотелиального аппарата с гепатолиенальным синдромом. В основе болезни лежит накопление в клетках селезенки и печени липоида — керазина, почему болезнь Гоше и считают цереброзидно-клеточным липоидозом. Гистологически r селезенке и печени определяется много серовато-белых пятнышек и полосок, которые состоят из скоплений клеток Гоше: крупных, круглых или полигональных клеток с светлой нежноволокнистой протоплазмой и одним-двумя светлыми ядрами. По всей вероятности, болезнь Гоше представляет первичное заболевание ретикуло-эндотелиальной системы, выражающееся резким патологическим повышением ее функции с вторичным нарушением белкового и пигментного обмена.
Болезнь является часто семейной, поражает детей раннего возраста, предпочтительно девочек, развивается медленно. В клинической картине доминирующим симптомом является медленно прогрессирующая анемия, увеличение селезенки и в дальнейшем — печени. Кожа больных очень часто имеет легкий коричнево-желтый цвет, особенно на лице, затылке, кистях рук и других местах, подверженных действию света. Лимфатические железы редко бывают увеличены. Рано выявляется увеличение селезенки, которая может достигнуть огромных размеров. Печень также выступает из-под края ребер на 4—8 см и бывает плотная, гладкая.
Самочувствие долго остается нормальным, но в дальнейшем появляются боли в костях, суставах, в области селезенки. Постепенно развиваются кахектические явления и геморрагии.
Со стороны красной крови отмечается анемия с появлением нормобластов и мегалобластов. Часто выражена лейкопения с относительным нейтрофилезом, иногда, наоборот, с лимфоцитозом. Число кровяных пластинок падает.
Для диагноза данного заболевания необходимо гистологическое исследование пораженной лимфатической железы или пунктата селезенки или же костного мозга и нахождение в нем типичных клеток Гоше.
Болезнь может длиться долго. Гидрофобный липоид образует чужеродное включение в клетке и не повреждает функции печени.
Лечение сводится к применению мышьяка, рентгенотерапии. Спленэктомия не дает положительных результатов.
Читайте также
Допустимо ли использование Карепроста в период беременности
Период беременности и кормления грудью почти всегда негативно отражается на
Новый гардероб при минимуме затрат
Практически каждая женщина любит обновлять свой гардероб. Для некоторых шопинг
С чего начинать заполнять заявление?
Конечно же, в жизни каждого человека возникают такие ситуации, которые
5 правил выбора вечернего платья
Представительницы прекрасного пола всегда стараются найти баланс между двумя жизненными
Mini Micro: удобные, надёжные и безопасные самокаты для самых маленьких
За всю историю человечества было придумано много различных средств передвижения,
Вишневые пятна очень трудно удаляются с любой ткани. Красные и
Как не заболеть гриппом на работе? Больничный, лечение, справка
Как только на улице холодает, у многих людей начинают появляться
Дизайн помещений детского сада
Принципы оформления интерьера Каждое детское учреждение имеет свое название, при
Как воспитать в ребенке скромность
Воспитание скромности начинается еще в детстве. В хорошей семье не
Что делать, когда борьба с метеоризмом становится рутинным занятием?
Газообразование внутри кишечника считается нормальным физиологическим процессом. Но иногда бывают
Ландшафтный дизайн: как выбрать растения для участка
Все сетования на холодную погоду, а также дождливые и неподходящие
Кризис «трех лет»: как пережить?
Редко какой родитель не познакомился со всеми «радостями» так называемого
Чтобы лицо сияло: как и зачем использовать миндальный пилинг
Когда проходить курс пилингов, как не осенью и зимой. В
Как креативно оформить свадебные фотографии: от печати до…
Разнообразие свадебных традиций будоражит воображение. В мире вряд ли удастся
Слово «аниме» происходит от сокращенного английского «анимация» и означает анимационный