Патогенез спазмофилии и особенности обмена веществ

Что лежит в основе спазмофилии — еще до сих пор окончательно не выяснено. Из опытов Эрдгеймамы знаем, что удаление эпителиальных телец у животных вызывает тетанию; введение их гормона излечивает тетанию. Яназе у детей-тетаников находил в эпителиальных тельцах повреждения и кровоизлияния, но другие авторы не могли этого подтвердить, Была выдвинута теория расстройства регуляции как следствия выпадения функций паращитовидных желез или нарушения связи с другими железами.

Несомненно, при спазмофилии имеется нарушение минерального обмена, в частности — обмена кальция.

Содержание Са в крови при спазмофилии уменьшено. Факт этот был впервые установлен американскими авторами. По Гиёрги, у детей при явной спазмофилии всего 6,5 мг% Са в крови или 8—9 мг% при скрытой спазмофилии (в норме — 10,2 мг%), неорганического фосфора — 4,9 мг% (в норме 5,2). Коэффициент отношения Са к Р при тетании равен 1,4 (в норме 1,9). Таким образом, в отличие от рахита, содержание Р в крови при спазмофилии почти нормально, содержание же Са уменьшено. Это обеднение организма Са обусловлено нарушением обмена, сдвигом его в сторону алкалоза.

Квест, Каттанео, Мек Коллюм нашли при тетании пониженное количество Са в мозгу. Сабаттани наблюдал уменьшение электровозбудимости при орошении обнаженной мозговой коры изотоническими растворами СаСl2 и повышение возбудимости при растворах, извлекающих из мозга Са.

Степень возбудимости нервной системы определяется количеством ионизированного кальция — с одной стороны, и соотношением ионов натрия и калия — с другой. Первые понижают, вторые повышают возбудимость.

Проблема патогенеза может быть разрешена исследованием тех условии, при которых уменьшается ионизирование Са. Количество его тем больше, чем выше истинная кислотность, и тем меньше, чем больше в растворе щелочных валентностей, особенно бикарбоната и вторичного фосфата. Следовательно, алкалоз тканевых соков вызывает уменьшение биологически активной части Са.

Экспериментальные исследования выяснили целый ряд возможностей, при которых происходит изменение в обмене веществ в сторону алкалоза. Это бывает при форсированном дыхании, после плача, крика, вследствие значительного уменьшения СO2 в крови (дыхательная тетания), при сильной рвоте вследствие большого количества кислых валентностей и повышения бикарбонатов (желудочная тетания), после вливания больших количеств бикарбонатов.

В пользу алкалотической теории приводят факт благоприятного действия хлористого аммония — ацидотически влияющего средства. Но положение об алкалозе у спазмофиликов начинает за последнее время колебаться, и многие не придают ему решающего значения. Ремер и Ворингер во всех обследованных случаях спазмофилии нашли нормальные цифры pH крови и резервной щелочности и отрицают теорию алкалоза.

Исследования Муравиной в нашей клинике показали, что как при спазмофилии у детей, так и при паратиреоидной тетании животных имеет место не алкалоз, а ацидоз со снижением резервной щелочности крови и накоплением органических кислот при низких цифрах кальция, повышенных цифрах фосфора и нарушенном равновесии других ионов.

Противоположные состояния некоторых сторон обмена веществ при рахите и спазмофилии (гипофосфатемия и ацидоз при рахите, гипокальцемия и алкалоз при тетании), рассматриваются как определенные фазы рахита, связанные с репарацией и реминерализацией, как двухфазное нарушение обмена веществ, вызванное недостатком витамина D.

Наши исследования показывают, что нельзя все формы детской спазмофилии объяснять рахитом и нарушениями кальциево-фосфорного обмена и кислотно-щелочного равновесия. Часть случаев протекает при почти неизмененном минеральном обмене, но с накоплением в крови аминокислот и нарушением альбумино-глобулинового коэфициента (при нормальном содержании протеинов в плазме), что можно поставить в связь с нарушением функции печени. Часть случаев может быть объяснена понижением функции паращитовидных желез.

Есть защитники так называемой интоксикационной теории. Они считают, что тетанигенным ядом является гуанидин или метилгуанидин, причем одни склонны признавать прямое ядовитое действие, другие — косвенное, в связи с влиянием Са на патологически образующиеся аминовые основания с расстройством равновесия ионов Са и щелочен. Увеличенное содержание в организме гуанидина ведет к обеднению его ионами Са, и возможно, что гуанидин разрыхляет известковые соединения с последующим вытеснением Са из плазматических коллоидов.

Рейер считает, что в основе спазмофилии лежит недостаточное поступление с пищей антиневритического витамина В, но и он признает для большинства случаев наличие конституционального предрасположения, в основе которого могут лежать дегенеративно-атрофические изменения со стороны нервной системы.

Большая частота спазмофилии весной объясняется тем, что в это время иод влиянием ультрафиолетовых лучей явления рахита ослабевают, обмен веществ ускоряется и кальций тканей используется для отложения в костях. Уменьшение гипофосфатемии и накопление фосфатов также способствует этому. Следовательно, спазмофильное состояние есть лишь фаза улучшения рахитического состояния. К сожалению, не все факты укладываются в эту гипотезу и прежде всего —- отсутствие параллелизма между тяжестью рахита и спазмофилией.