Определение понятия и патогенез геморрагического диатеза

Под этим термином понимается склонность организма к кровотечениям в кожу, слизистые оболочки и во внутренние органы, причем геморрагии являются не побочным, случайным симптомом, но главным, определяющим всю картину заболевания. Кровоточивость эта может протекать в скрытом состоянии и обнаруживаться лишь временами, под влиянием незначительных и случайных факторов.

Это состояние является приобретенным при некоторых болезнях (скорбут, болезнь Меллер—Барлова), легко излечивающимся и бесследно исчезающим, не повторяющимся, и потому не подходит под понятие конституциональной аномалии, хотя некоторые авторы и допускают, что в основе его лежит известное предрасположение.

Множественные геморрагии бывают при септических заболеваниях, скарлатине, оспе, тифах, тяжелых анемиях, лейкемиях и т. п., но их также нельзя относить к диатезу, ибо они являются только сопутствующими. явлениями, осложняющими основное заболевание.

К группе истинного геморрагического диатеза относятся лишь те случаи, при которых явления геморрагий нельзя объяснять экзогенным моментом или состоянием крови и когда склонность к геморрагиям per exclusionem можно отнести к врожденным конституциональным состояниям.

В механизме кровоточивости играют роль, с одной стороны, изменения свертываемости крови, с другой — функциональная недостаточность сосудистой стенки, причем оба явления не зависят друг от друга и могут существовать одновременно. В крови имеется тромбоген, который при наличии солей кальция и появляющейся при распаде тромбоцитов тромбокиназы дает тромбин; последний, действуя на фибриноген, дает нерастворимый белок —фибрин.

Существует физико-химическая теория, согласно которой переход фибриногена в фибрин есть лишь перемена коллоидального состояния из золя в гель.

Роль пластинок при остановке кровотечения заключается в возникновении первичных центров для образования нитей фибрина. Вокруг этого центра из пластинок откладываются форменные элементы и образуется сгусток — тромб, закрывающий дефекты в утенке сосуда.

Свертывание может нарушиться вследствие изменения тех или иных компонентов, участвующих в процессе, а также в зависимости от количества и качества кровяных пластинок. В частности, причины могут лежать в самой сосудистой стенке. Падение тонуса капилляров, изменения их обычно сопровождаются и изменением физико-химических свойств коллоидов их стенок, в результате чего увеличивается проницаемость.

Нельзя исключить и гормонального влияния на этот процесс эндокринных желез и нарушений иннервации капилляров.

Франк различает: 1) эссенциальную тромбопению, 2) злокачественную тромбопению, или геморрагическую алейкию, 3) геморрагический капиллярный токсикоз, 4) эндотелиоз геморрагический, с геморрагическим диатезом инфекционного характера. Таким образом в основе этой классификации лежит причина заболевания. Лешке делит все заболевания на пять групп: 1) эссенциальная тромбопеническая пурпура (болезнь Верльгофа); 2) симптоматическая тромбопеническая пурпура (при болезнях крови, инфекциях, сепсисах, интоксикациях, авитаминозах, анафилактические формы); 3) атромбопеническая пурпура (пурпура Шенлейн — Геноха, болезнь Барлова), пурпуры сслабостью капиллярной сети, инфекционные и интоксикационные пурпуры; 4) гемофилия и 5) псевдогемофилия (фибринопения). Ни одна из предложенных схем не разрешает полностью проблемы геморрагического диатеза.