Малая хорея у детей

Декабрь 25, 2015 / Комментарии 0

Малая хорея (chorea minor), виттова пляска, представляет собой форму заболевания, свойственную почти исключительно детскому возрасту, главным образом периоду препубертатного отрочества (10—12 лет). Преимущественно заболевают девочки.

Особое предрасположение к хорее детей в препубертатном периоде Гомбургер объясняет чрезмерным физиологическим усилением движений, «моторикой» этого периода; предрасположение к хорее девочек стоит и связи с пертурбациями в организме в период полового созревания.

В свете новейших исследований на хорею смотрят как на инфекционное заболевание. В подавляющем большинстве случаев она стоит в связи с инфекцией ревматического характера (полиартрит, эндокардит, панкардит и т. п.).

Не вполне выяснена ее патологоанатомическая картина, так как чистые, неосложненные случаи хореи редко доходят до секции.

Пойнтон находил в мозговом веществе очаги размягчения, микробные эмболии, набухание и хроматолиз кортикальных клеток, дегенеративные изменения нервных волокон. Другие авторы находили очаги воспаления, кровоизлияния, точечные эмболии в области corpus striatum, tlialamus opticus, нарушение проводящих путей, ведущих от nucleus dentatus через соединительную ножку к красному ядру.

Хорея характеризуется появлением своеобразных непроизвольных, беспорядочных. с своеобразным расстройством координации, так называемых хореатических подергиваний рук, ног, лицевых мышц, языка, шеи, плеч и т. п. Окружающие замечают отдельные короткие сокращения в мышцах лица, у рта, движения языком, производящие впечатление, будто бы ребенок что-то ищет или облизывает, гримасничает. Вначале эти движения принимаются просто за плохую привычку, а не за проявления хореи. Одновременно развиваются непроизвольные движения пальцев рук, ребенок как бы перебирает пальцами, беспорядочно сгибая и разгибая их. В связи с этим ребенок затрудняется брать что-либо в руки, подносить ложку ко рту; он производит целый ряд раскидистых, лишних движений прежде чем попадает в желаемую точку. Эго объясняется нарушением иннерваций мышц: импульс иннервации никогда не ограничивается требуемой группой мышц, а затрагивает многие другие мышцы, не имеющие никакого отношения к намеченному больным движению. Постепенно усиливаясь, хореатические подергивания достигают резких степеней: они лишают ребенка возможности ходить, сидеть, одеваться, есть. Даже лежа в кровати, он продолжает постоянно производить беспорядочные движения руками и ногами, бьется о края кровати; на лице беспрерывные гримасы, язык то высовывается, то прячется, глаза то закрываются, то открываются. Речь нарушается, дети с трудом и с большими гримасами произносят шопотом лишь отдельные слова. Если заставить больного произносить громко и протяжно «а-а», то отчетливо замечаются изменения в интенсивности и высоте тона.

Все эти движения непроизвольны; при напряжении внимания происходит их резкое усиление. Во время сна они прекращаются или резко ослабевают.

Другим характерным симптомом является понижение напряженности мышц, так называемая гипотония мышц (слабость всех мышц той или иной конечности, а иногда и всего туловища). Для выявления ее пользуются «симптомом дряблых плеч»: при поднимании за подмышки приподнимаются только плечи, а голова уходит глубоко между ними. При резко выраженном состоянии гипотонии конечность представляется совершенно дряблой; при пассивных движениях больной лишается способности двигать ею произвольно. Если больному разогнуть руку в локте и, удерживая руку в горизонтальном положении в области предплечья, трясти ею, то рука качается пассивно, без всякого сопротивления со стороны локтевого сустава («симптом болтающейся руки»).

Если заставить больного сгибать руку в локте, то на той стороне, где гипотонические явления выражены резче, получается гиперфлексия; ладонь руки при сгибании последней приближается к плечу в большей степени. Заставляя больного положить кисть одной стороны на плечо другой сзади через шею, нередко отмечаем, что ладонь при быстром выполнении движений попадает не столько на плечо, сколько на шею (signe de l’epauie). Если, поддерживая вытянутые руки больного, незаметно отнять точку опоры, то руки больного опускаются, но рука более пораженной стороны падает скорее (signe de lа main). Если больного, находящегося в лежачем положении, заставить поднять правую ногу, то он одновременно поднимает и правую руку, причем туловище вытягивается, поворачивается, левая рука выпрямляется. Если больного положить строго горизонтально на спину, скрестить руки на груди и заставить сделать усилие, чтобы сесть, то с более пораженной стороны бедро начинает сгибаться, стопа ноги приподниматься, тогда как другая нога остается еще без движений; в то же время плечо менее пораженной стороны подается вперед. Иногда выявляется неспособность одновременного равномерного поднятия обеих ног при пониженной способности поднятия их в одиночку — симптомом Грассе—Госселя.

Со стороны сухожильных и кожных рефлексов в некоторых случаях не удается отметить никаких постоянных изменений, при других формах они наблюдаются. Наиболее характерным представляется явление, подмеченное Ибрагим—Гордоном, своеобразное состояние коленного рефлекса: рефлекторно подбрасываемая голень остается на короткое время в этом положении, а затем лишь медленно возвращается к норме.

Гораздо реже наблюдаются другие симптомы — симптом Бабанского, клонус стопы или коленной чашки, симптом Гордона (напряжение большого пальца при сжатии мускулов икры), симптом Шофера (то же явление при пощипывании ахиллова сухожилия); симптом Штрюмпеля (появление положения еquinovarus при противодействии сгибанию колена и др.).

Очень удачную пробу на нарушение равномерности движений предложил Иогихес: руки больного и врача протянуты друг к другу по прямой; врач водит свою руку вверх, вниз и в стороны; больной должен следовать за ним, но его руки проделывают ряд посторонних движений, и все движение имеет неравномерный характер. Характерной для больных хореей является неспособность сесть, перейти из лежачего положения в сидячее.

Довольно рано наблюдается подмеченное Черни явление со стороны дыхания: присасывание диафрагмы и втягивание (вместо выпячивания) области эпигастрия во время вдоха. Характерными и удобными для наблюдения симптомами являются аномалии движений век и языка. При хорее дети лишаются способности произвольно удерживать глаза закрытыми; это удается им лишь на несколько секунд, и они открывают глаза непроизвольно. Так же невозможно для такого ребенка долго держать язык высунутым изо рта; ребенок старается удержать его высунутым, но это удается ему только на короткое время, и язык быстро втягивается в рот.

Уже в начале заболевания изменяется почерк ребенка, и в тяжелых случаях письмо становится неразборчивым, в виде каракуль.

Чувствительность кожи всегда сохранена и не представляет характерных изменений. Эйленбург и Клейст наблюдали в отдельных случаях парестезии, болезненную чувствительность и зуд кожи.

Психическое состояние детей, больных хореей, в общем, резко не нарушено, но когда явления развиваются, приходится наблюдать неустойчивость настроения, капризы, нервность, обидчивость, склонность к слезам, пугливость, неспособность сосредоточить мысли. При тяжелых формах возможны психозы со спутанностью, бредом, галлюцинациями, возбуждением.

Температура при хорее довольно часто дает незначительные повышения (до 37,5°, редко выше). Вес вначале падает, в период выздоровления дает бурное нарастание. Иногда больной поступает в клинику с выраженным уже пороком сердца, в других случаях картина эндокардита развивается на глазах лечащего врача. Наиболее частым является поражение митрального клапана. В ряде случаев отмечаются только неправильность пульса (сперва брадикардия, потом тахикардия), понижение кровяного давления, аритмия без признаков органического поражения (хорея сердца).

Со стороны крови отмечаются анемия и лейкоцитоз (до 15 000) с нейтрофилезом вначале и лимфоцитозом и моноцитозом в дальнейшем. Содержание кальция в крови часто снижено, отмечается гипогликемия, легкий сдвиг в сторону ацидоза. Реакция оседания эритроцитов нормальная или даже понижена.

Из особых разновидностей хореи можно выделить гемихорею, при которой симптомы ограничиваются одной половиной тела. Иногда встречается chorea mollis или paralytica, при которой двигательные явления выражены слабо, а выступает картина параличей в виде моно- или параплегии, с мышечной слабостью и угасанием рефлексов. При возвращении способности к движению часто отмечается появление хореатических расстройств.

Хорея длится несколько недель. Явления постепенно нарастают, держатся определенное время и столь же постепенно, медленно исчезают. Многие случаи хореи затягиваются на 3—4 месяца, иногда даже на полгода. Всегда возможны рецидивы и обострения. Смертельный исход наблюдается преимущественно в случаях септических эндокардитов, общего сепсиса и вовлечения в процесс мозговых оболочек.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также