Клиническая картина лимфатико-гипопластического диатеза

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Характерным для лимфатико-гипопластиков является так называемый пастозный habitus. Кожа относительно бледна, лицо несколько одутловато, подкожная клетчатка на туловище и конечностях производит впечатление ожирения, но она дрябла, а не упруга. Мускулатура также слабо развита, вяла. У таких детей имеется грубый, несколько неуклюжий скелет, короткая шея, короткое туловище, с широкой грудной клеткой и небольшим наклоном ребер, узкой крылообразной лопаткой с неравномерными бугристыми краями, малый поясничный лордоз. Руки и ноги относительно длинны, причем голени длиннее бедер, а предплечья длиннее плеч; иногда выражены genua valga и pedes plani.

Симптомы лимфатического характера проявляются у ребенка прежде всего увеличением миндаликов и фолликулов языка в виде грубой зернистости на поверхности его у корня и иногда увеличением papillae circumvallatae. На слизистой оболочке глотки имеется разращение лимфатических узелков и аденоидов. Шейные, подмышечные и паховые железы значительно увеличены, плотны, безболезненны. Иногда удается прощупать увеличенные брыжеечные железы.

В отдельных случаях можно предполагать наличие увеличенной вилочковой железы на основании затрудненного дыхания, стридора, втягивания jugulum sterni, цианоза. Иногда тень железы выступает на рентгеновском экране или увеличение железы определяется легкой пальцевой перкуссией в виде приглушения в области грудины, заходящего за края ее больше чем на 1 см и внизу сливающегося с сердечной тупостью.

Нередко можно констатировать увеличение селезенки и печени вследствие наличия в них лимфоидных скоплений и гиперплазии.

Из симптомов гипопластического характера можно отметить гипоплазию половых органов, аномалии менструаций, запоздалое появление вторичных половых признаков, иногда гетеросексуальные черты. Иногда при рентгеноскопии отмечается наличие малого сердца и гипоплазия аорты. В других случаях можно обнаружить некоторое расширение границ сердца с признаками функциональной недостаточности, шумами. Нередко наблюдаются врожденные пороки сердца Довольно характерна часто встречающаяся гипоплазия надпочечников и слабое развитие хромаффиной системы. За это говорит наличие у таких детей пониженного кровяного давления и гипогликемии. Не исключена возможность недоразвития некоторых других эндокринных желез (щитовидной, гипофиза).

Со стороны крови характерно нормальное количество гемоглобина и эритроцитов несмотря на видимую бледность. Со стороны белых кровяных телец отмечается относительный лимфоцитоз с увеличением количества больших лимфоцитов; слегка повышен моноцитоз и значительно уменьшено количество нейтрофилов и эозинофилов.

В психическом отношении дети-лимфатики несколько вялы, апатичны, мало подвижны. Развитие их идет нормально, но несколько более вялым темпом.

Обмен веществ протекает у них несколько своеобразно в силу особенностей желудочно-кишечного пищеварения и интермедиарного обмена.

Желудочный сок имеет обычно повышенную кислотность, хорошо выраженную ферментативную силу. Дуоденальная секреция у них также вполне удовлетворительна. В крови понижено содержание фермента катализы и повышено содержание липазы и амилазы. Моча отличается несколько более кислой реакцией, пониженным содержанием фосфатов, неустойчивым содержанием азота и хлоридов.

Очень характерна гидролабильность детей-лимфатиков. Они легко задерживают в организме воду, дают вследствие этого большие нарастания веса, но вода у них непрочно фиксируется тканями, легко отдается. Весовые кривые отличаются большими колебаниями. При всяком переходе за границу выносливости в пище и при легкой инфекции всегда наблюдаются значительные потери веса, и, с другой стороны, ребенок снова легко делается пастозным, а иногда даже и отечным.

Со стороны кожи у лимфатиков можно отметить наличие экземы, почесухи, но, в отличие от экссудативного диатеза, эти кожные явления обнаруживаются позже первого года жизни и в общей картине не доминируют. Со стороны почек иногда отмечается наличие ортостатической альбуминурии.

Большинство детей-лимфатиков выявляет симнатикотропность.

Функциональная слабость некоторых органов и тканей, легкая ранимость слизистых оболочек, недостаточность лимфатического аппарата, в особенности глоточного кольца, делают детей — носителей данной аномалии конституции, предрасположенными к ангинам, аденоидным разращениям, септикопиемиям, нефритам, полиартритам, эндокардитам, скарлатине. У них несколько чаще, чем у других детей, наблюдаются болезни крови, циррозы печени, тифы, наследственно-дегенеративные заболевания. Течение инфекций у лимфатиков отличается тяжестью, наличием осложнений в виде отитов, лимфаденитов и слабо выраженными местными реактивными явлениями. Туберкулез в большинстве случаев протекает у них своеобразно, торпидно, в виде так называемой «золотухи».

Редкое, но роковое явление для лимфатиков представляет так называемая зобная смерть (mors thymica). Дети умирают внезапно, среди полного здоровья, при применении или каких-либо сильных терапевтических средств (холодные ванны, сальварсан), или наркоза.

Причину смерти прежде искали в механическом сдавливании дыхательных путей, сосудов или нервов. Гораздо правильнее считать причиной этой смерти явления гипосимпатикотонии, недостаток адреналина, что влечет за собой изменение тонуса сердца и сосудов и их паралич. Предрасполагающим моментом является наличие в миокарде лимфоцитарных инфильтраций, что уменьшает сократительные функции сердца.

Следует только всегда помнить, что значительное количество так называемых молниеносных острых инфекций гипертонического и гиперергического типа, а также некоторые формы идиосинкразии могут симулировать зобную смерть, не будучи ею но существу.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также