Клиническая картина головной водянки

Ребенок иногда может родиться с большой головой, но чаще при рождении размеры черепа нормальны, и увеличение его наступает постепенно и может достигнуть огромных размеров (до 70—90 см в окружности). Периодические измерения обнаруживают увеличение окружности на 1,0—1,5 см каждую неделю. Череп имеет круглую форму, лобные и теменные доли резко выдаются; расстояние от границы волос до корня носа почти равно расстоянию от корня носа до подбородка. Кости черепа тонки, не соединены между собой, и роднички открыты, напряжены и не пульсируют. Нередко наблюдается уплощение турецкого седла и преждевременные синостозы. Кожа головы тонка, от основания носа идут толстые синеватые вены, глазные щели раздвинуты широким основанием носа, глаза конвертирируют, сдвинуты кпереди и книзу, нижнее веко покрывает не только радужную оболочку, но и зрачок, значительная часть склеры видна вверху, между верхним веком и радужной оболочкой. Чтобы увидеть нижние предметы, ребенок должен пальцем оттянуть книзу нижнее веко. При перкуссии черепа получается ясно выраженный тимпанит — «звук арбуза». Почти всегда развиваются спастические явления, повышение рефлексов, клонус стопы и чашек, патологические рефлексы. В легких случаях выражен только феномен Бабинского. Иногда наблюдаются судороги, общие или частичные, клонического или тонического характера, еще реже — ригидность затылка и опистотонус. Нередко бывает косоглазие, нистагм, экзсфтальм, вялая реакция зрачков. Иногда страдает обоняние. При исследовании находят застойные соски или атрофию после неврита, но иногда при наличии слепоты глазное дно может быть без изменений (наличие так называемой центральной слепоты). Возможно появление головокружения, мозжечковой походки, атаксии, дрожания.

Психика в легких случаях страдает незначительно, но при тяжелой водянке всегда дает уклонения от нормы. Характерны для гидроцефаликов явления замедленного психического развития, вялость заторможенность мыслительных процессов, притупление аффективной сферы, апатия, автоматизм, отсутствие инициативы, легкая раздражимость наряду с эйфорией. В отдельных случаях можно отметить даже проявление некоторой одаренности (в области словесной и музыкальной), склонность к юмору, остротам. Только небольшой процент гидроцефаликов способен посещать нормальную школу.

Для окончательного подтверждения диагноза головной водянки применяется вентрикулография и энцефалография.

Дети с врожденной головной водянкой часто умирают на первом году жизни; только некоторые доживают до более старшего возраста. Многие дети умирают от осложнений, интеркуррентных болезней. В редких случаях возможно самопроизвольное выздоровление с выхождением жидкости через нос, глаза. Иногда процесс сам по себе останавливается, не прогрессирует, и тогда возможно дальнейшее развитие ребенка, но остается некоторое ослабление психики, расстройство походки. У более старших детей явления увеличения головы выступают менее резко, но зато сильнее выражены явления сдавления мозга, атрофия зрительного нерва, спастические параличи, головные боли, головокружения, рвоты, атаксия, потеря сознания, эпилептиформные судороги и нарастание слабоумия.