Клиническая картина болезни Мёллер-Барлова

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Стадия предвестников у детей может, по-видимому, растянуться до 3—6 месяцев.

Наиболее важным симптомом являются кожные кровоизлияния, иногда точкообразные, иногда в виде пятен, появляющиеся преимущественно на нижних конечностях и на лице. Они исчезают, снова появляются и напоминают кровоизлияния, которые наблюдаются при геморрагическом диатезе, но отличаются от последних быстрым исчезновением под влиянием диеты. Их происхождение объясняется дистрофией сосудистой системы и уменьшением резистентности капилляров. Несколько реже, но тоже задолго до появления признаков самой болезни, отмечаются почечные кровотечения, дающие иногда сильно кровавую мочу, а иногда только содержание в осадке отдельных эритроцитов. Со стороны слизистых оболочек отмечается иногда склонность к кровянистым насморкам.

Другим важным симптомом является значительное понижение, а иногда и полное отсутствие аппетита. Повидимому, это зависит от недостатка витамина С, необходимого для возбуждения желудочно-кишечной секреции. Из менее специфических симптомов этого периода можно отметить склонность к повышениям температуры неправильного типа без видимых причин, зависящим, вероятно, от всасывания распадающихся при геморрагиях веществ. Одновременно в силу дизергического состояния и понижения иммунитета отмечается учащение инфекций, затяжное течение их, склонность к рецидивам. Исследование детей обнаруживает замедление нерастания, а иногда и полную остановку веса и роста. Все эти признаки могут наблюдаться за 1—3 месяца до ясно выраженной болезни Барлова, следовательно, на пятом — шестом месяце жизни.

Болезнь Барлова начинается обычно на восьмом — десятом месяце. Картина болезни складывается из сосудистой и общей дистрофии и дизергии. Отмечается появление сильной болезненности костей, особенно концов диафизов, при движениях, соприкосновении, исследовании. Ребенок начинает плакать, когда к нему подходят, чтобы взять на руки, когда ему делают ванну, пеленают его и т. п. Вследствие боли ребенок воздерживается от движений, а иногда даже развивается и неподвижность конечностей (ложный паралич). При исследовании находят вздутия с тестообразным припуханием мягких частей в области бедра и голени, коленного сустава, плеча, предплечья, ребер, развитие кровоподтеков, покраснение кожи, обезображивания, явления крепитации.

Слизистые оболочки припухают, появляется разрыхление десен, носовые, кишечные, почечные кровотечения. Кровоизлияния происходят и под надкостницей челюстей, на ушных раковинах, на внутренних стенках глазницы, что обусловливает утолщение, пучеглазие, кровянистое пропитывание век. На коже появляются петехии, кровоподтеки, пятна.

Вследствие обширных кровоизлияний в трубчатых костях происходит нарушение целости костей, отделение эпифизов, переломы ребер и т. п.

При рентгеноскопии обнаруживается в области пораженных костей неясная тень на месте губчатого строения внутри концов диафизов, краевые тени субпериостальных кровоизлияний и, вместо правильной структуры эпифизарной линии, так называемое «поле обломков», т. е. беспорядочные скопления извести и обломков кости.

На почве кровоизлияний развиваются бледность, анемия с олигохромемией, олигоцитозом, пойкилоцитозом, дегенеративными формами, лимфоцитозом и тромбопенией. Со стороны сердца отмечаются расширение, тахикардия, шумы. Дыхание учащается, делается неравномерным. Появляется неправильного типа лихорадка.

Одновременно нарушается настроение ребенка, развивается бессонница, повышается раздражительность. Ребенок стремится к покою, неподвижности и на глазах бледнеет, худеет.

Болезнь развивается постепенно, незаметно и может тянуться долго, если не принимаются меры. Легкие случаи кончаются выздоровлением, тяжелые часто ведут к смерти.

Вышеописанные тяжелые формы болезни в настоящее время встречаются редко. Чаще встречаются формы «стертые», с нерезко выраженными явлениями со стороны костей или слабо выраженным геморрагическим диатезом.

У детей старше 3 лет цынга встречается в форме, свойственной взрослым, с некоторыми только различиями. При скорбуте у детей в возрасте 3—12 лет доминируют явления поражения десен. Десны становятся рыхлыми, вздутыми, болезненными, кровоточат, часто бывают фунгозные расширения, омертвение, образование язвенных и гангренозных поверхностей, а иногда и нома. Изо рта выделяется зловонный запах. Рано появляется болезненность в трубчатых костях и в суставах, главным образом нижних конечностей. В связи с этим образуются деформации суставов. В отличие от взрослых, у детей наблюдаются кровоизлияния преимущественно под надкостницу, а также костномозговые кровоизлияния на границе между диафизом и эпифизом. При рентгеноскопии хорошо обнаруживаются субпериостальные кровоизлияния, атрофия суставных концов кости, исчезновение костных перекладин близ эпифиза, неровности по линии роста и патологические надломы. Кожные кровоизлияния у детей наблюдаются не всегда, а если бывают, то большей частью на нижних конечностях и держатся недолго. Часто наблюдается гематурия, невриты и слизисто-кровянистые поносы, обусловленные язвенным процессом в толстых кишках. Изредка прощупывается селезенка.

Физическое развитие детей, больных скорбутом, страдает: они становятся капризными, нервно-возбудимыми. Со стороны крови отмечается понижение свертываемости, уменьшение количества бляшек Биццоцеро, понижение количества гемоглобина и числа эритроцитов, лейкопения, относительный лимфоцитоз и некоторое отклонение формулы Арнета влево. Функциональная деятельность почек понижена в смысле способности к концентрации.

В тяжелых случаях кровяное давление падает. Температура в неосложненных случаях повышений не дает.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также