Клиническая картина болезни Гейне-Медина

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

В картине болезни Гейне-Медина можно различать острую начальную стадию и последующую стадию — паралитический период.

Характерно острое начало с повышенной температурой, доходящей до 39—40°, ремиттирующего или постоянного типа, держащейся несколько дней. Пульс учащен, но хорошего наполнения. Сон ночью беспокойный, прерывистый, днем отмечается общая вялость, угнетенность, сонливость. Иногда бывают головные боли, тремор и судороги. Довольно часты насморки, конъюнктивиты, ангины, бронхиты, иногда даже бронхопневмонические очаги, благодаря чему болезнь часто принимают за грипп. Иногда наблюдаются желудочно-кишечные явления в виде легкой рвоты, поносов и запоров. Со стороны кожи отмечаются различного рода экзантемы, herpes labialis, иногда herpes zoster. Особенно характерны повышенная чувствительность кожи при прикосновениях и болезненность при пассивных движениях. Нередко определяется напряжение позвоночника, чувствительность к давлению мышц и нервных стволов. В 3/4 всех случаев отмечается усиленная склонность к потению, зависящая, вероятно, от повреждения спинальных потовых центров.

Со стороны крови отмечается более или менее резко выраженная лейкопения, но у детей грудного возраста может быть и умеренный лейкоцитоз. При поясничной пункции в этом периоде получают жидкость под повышенным давлением, иногда опалесцирующую, с повышенным содержанием белка, большим свертком фибрина и лимфоцитами в осадке.

В типичных случаях со спинальной локализацией в области передних рогов (полиомиелитическая форма) вслед за острой стадией развивается стадия параличей, которой предшествует период легких судорог и подергиваний. Вначале паралич представляется довольно распространенным: он проявляется нарушением движений, парезами мышц туловища, живота, конечностей, расстройством функций мочевого пузыря и прямой кишки (метеоризм, задержка мочи, запоры). Постепенно многие паретические явления исчезают (параличи шейных и спинных мышц и легкие парезы), и остается паралич конечностей. Чаще всего приходится иметь дело с параличом одной нижней конечности или одной верхней конечности, реже приходится наблюдать диплегии и параплегии. Иногда часть паретических явлений проходит, и остается паралич только отдельных групп мышц (mm. реrоneus, tibialis, quadriceps, плечевого пояса и т. п.). Паралич носит характер вялого периферического паралича. Мускулатура конечностей вялая, конечности опускаются, висят как плети, сухожильные рефлексы угасают или полностью исчезают. Только в тех случаях, где затронуто белое вещество и пирамидные пути, наблюдаются повышение сухожильных рефлексов и рефлекс Бабинского. При электрическом исследовании находят реакцию перерождения (потеря способности реагировать на фарадический ток и вялые червеобразные сокращения на гальванический с преобладанием возбудимости на аноде). Кожные рефлексы иногда также нарушены, расстройств чувствительности не отмечается. В дальнейшем развивается атрофия мышц. Изредка наблюдается развитие вазомоторных расстройств, цианоз, понижение кожной температуры.

Остаточные параличи имеют свою излюбленную локализацию: чаще всего — это тыльные сгибатели стопы и пальцев, quadriceps, сгибатели тазобедренных суставов, m. gastrocnemius, т. deltoidtus и другие мышцы плечевого пояса.

В силу того, что поражаются не все мышцы конечностей, а только отдельные группы, часто развиваются, вследствие действия антагонистов, контрактуры, фиксирование конечностей в патологическом положении, плоская стопа, конская стопа, пяточная стопа, genu incurvatum et recurvatum, болтающиеся суставы, укорочение конечностей, тяжелые лордозы и сколиозы. При параличе нижних конечностей в сочетании с тяжелыми параличами спины дети способны передвигаться только на четвереньках с помощью рук.

При других формах болезни Гейне-Медина наблюдается образование очагов в областях моста и продолговатого мозга (мостовые и бульбарные формы). В результате развивается поражение лицевого нерва, одного или совместно с n. hypoglossus. Реже наблюдается поражение ядер, нервов abducens, oculomotorius, trochlearis, opticus. Клиническая картина различается в деталях в зависимости от сочетания пораженных нервов. В случае поражения ядра блуждающего нерва могут наступить явления одышки. Если процесс распространяется, захватывая области п. vagi и дыхательного центра, то он может быстро привести к смертельному исходу (форма восходящего спинномозгового паралича Ландри).

При наличии очагов в коре головного мозга развиваются церебральные формы, идентичные с картинами полиоэнцефалита Штрюмпеля. Они сопровождаются спастическими параличами — гемиплегиями и параплегиями.

Наряду с вышеописанными формами, в разгаре эпидемии могут встречаться и атактические и менингитические формы. При первой форме будет развиваться картина, напоминающая болезнь Фридренха, при второй будут выступать на первый план рвота, головные боли, боли в затылке, спине, ригидность затылка, опистотонус.

Наконец, может наблюдаться и полиневритическая форма. Проявляется она болями, чувствительностью по ходу нервов; при распространении воспалительного процесса на чувствительные корешки (радикулярные формы) выявляются резкие боли по ходу нервов, в спине, на шее, в конечностях.

При так называемых абортивных формах развиваются начальные острые явления и паретическое состояние, появляются ригидность затылка, боли, повышенная чувствительность, атактические и спастические симптомы, но вслед за ними наступает быстрое и полное выздоровление. Во время эпидемий такие формы заболеваний довольно часты, причем больные опасны для окружающих как разносчики заразы. В противоположность абортивным формам наблюдаются смертельно протекающие острые случаи с локализацией процесса в важных для жизни центрах продолговатого мозга.

Чем старше дети, тем прогноз для жизни хуже. Так, по Викману, летальность детей в возрасте до 11 лет — 10,5%, детей в возрасте 12 13 лет — 27,6%. Что касается полного выздоровления, то оно встречается не чаще чем в 8—20%. Оно чаще у более маленьких детей: по Викману, полное выздоровление было отмечено у 48,4% детей в возрасте 9—11 лет и только у 32,2% детей старше 11 лет.

Для прогноза имеет значение различное состояние электровозбудимости пораженных мышц. Полная реакция перерождения дает плохой прогноз, частичная — лучший.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также