Группа прогрессивных мышечных дистрофий

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Согласно общепринятому делению, различают прогрессивные мышечные атрофии, развивающиеся вследствие: 1) заболеваний спинного мозга (серого вещества передних рогов), 2) дегенерации периферических нервов и 3) первичного мышечного заболевания, т. е. миопатии в истинном смысле слова. Можно ограничиться кратким описанием только нескольких форм, имеющих значение для практики.

1. Ранняя детская спинальная прогрессивная мышечная атрофия (типа Вердниг-Гофмана). Эта форма иногда бывает фамильной, начинается рано — на первом году жизни — слабостью ног. В дальнейшем присоединяется слабость мышц спины, затылка, плеча, предплечья, малых мышц рук, мышц живота и межреберных, и постепенно парализуются почти все мышцы, вплоть до мышц лица. При осмотре мышцы представляются атрофированными, легко обнаруживаются фибриллярные подергивания. Иногда довольно обильная жировая подкладка скрывает существующую атрофию. Рефлексы значительно ослаблены, могут совершенно исчезнуть. Электрическое исследование мышц обнаруживает понижение возбудимости, а в дальнейшем и частичную или полную реакцию перерождения.

С лечебной целью применяются общеукрепляющие меры, ванны, массаж, гимнастика, легкая фарадизация, инъекции адреналина, ионтофорез. В подходящих случаях известную пользу могут принести применение аппаратов и хирургическая помощь.

2. Myatonia congenita Оппенгейма — заболевание врожденное, чаще всего встречающееся у девочек. Патогенез его точно неизвестен. Правильнее всего отнести его к наследственнодегенеративным заболеваниям. Выражается оно в тяжелом атоническом состоянии и слабости большей части произвольной мускулатуры. Движения ребенка недостаточны, бессильны. Расстройство резче всего выражено на нижних конечностях, иногда на руках, ногах, туловище и шее. Мышцы дряблы, атоничны, суставы расслаблены, сухожильные рефлексы понижены или отсутствуют. Реакции перерождения нет, но имеется иногда амиатоническая реакция — отсутствие фарадической возбудимости при наличии гальванической. Интеллект нормален. Болезнь дает ряд отклонений от основного типа. Иногда наряду с инактивностью и атонией мускулатуры имеется умеренная сгибательная контрактура. Иногда наблюдается характерное плавниковое положение. Бывают часто и трофические расстройства (склерозы, водянка, ожирение).

Болезнь имеет склонность к медленному самопроизвольному улучшению, но насколько далеко пойдет улучшение в каждом отдельном случае — сказать трудно. Многие из таких детей умирают от случайных заболеваний.

Для лечения показаны общеукрепляющий режим, массаж, ванны, фарадизация мышц.

3. Невральная прогрессивная мышечная атрофия (тип Шарко—Мари) является наследственной и фамильной болезнью, появляющейся у детей более позднего возраста, причем атрофические явления обнаруживаются прежде всего в перонеальной группе мышц. Вначале появляется расстройство походки (петушиная походка), выражающееся в пассивном отвисании стопы при ходьбе вследствие слабости тыльных сгибателей голеностопного сустава и делающее невозможным хождение и стояние на пятках. В далеко зашедших случаях образуются деформации стоп (pes eqinovarus). Позже — через 2—4 года — появляется атрофия верхних конечностей, которая, начинаясь с мелких мышц кистей, ведет к образованию руки в виде лапы с когтями и медленно, распространяется на проксимальные отделы конечностей и на мышцы туловища. Довольно рано наблюдается исчезновение ахиллова рефлекса, затем коленного. Чувствительные расстройства обычно выражены (парестезии, боли по ходу стволов, гиперестезии, уменьшение вибрационного чувства). Часто имеют место вазомоторные расстройства в виде цианоза, hyperhydrosis, malum perforans, понижения кожной температуры. Электрическая реакция может быть понижена, но реакция перерождения бывает очень редко. Довольно часты фибриллярные подергивания в атрофических частях. Болезнь течет очень медленно, с длительными остановками и дает относительно благоприятный прогноз.

4. Первичная мышечная атрофия (dystrophia musculorum progressiva, миопатическая атрофия) относится к чисто мышечным заболеваниям. В основе ее лежит первичное перерождение мышц при отсутствии изменений в спинном мозгу и периферических нервах; мышечные волокна заменяются жировыми и соединительнотканными элементами, что ведет к ложной гипертрофии отдельных групп мышц. Этиология заболевания неизвестна; возможен врожденный дефект развития мышечной ткани. Не исключается возможность центрального происхождения миопатии.

Мышцы хоть и объемисты вследствие разрастания жировой ткани, но наощупь вялы, неработоспособны. Механическая возбудимость не дает реакции перерождения, фибриллярные подергивания также отсутствуют. Смотря по локализации процесса, различают: 1) псевдогипертрофическую форму, раннюю, с явлениями атрофии в области длинных мышц спины, ягодичных и других, причем в дистальных отделах конечностей мышцы не затронуты, а в мышцах голени обычно имеется даже гипертрофия, 2) юношескую форму, с атрофией мышц плечевого пояса, к которой только в позднейшем присоединяются атрофии нижних конечностей, 3) детскую форму (Ландузи—Дежереня), проявляющуюся слабостью в лицевых мышцах и позднее в мышцах плечевого пояса и плеча.

Эта форма протекает медленно, неизменно прогрессирует, но иногда отмечаются и остановки процесса. Смерть происходит от осложнений, особенно от туберкулеза.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также