Гипофизарный нанизм

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Выпадение функции передней доли (отсутствие специфического ростового гормона) ведет к развитию у детей карликового роста, или нанизма. Гипофизарный нанизм отличается целым рядом характерных особенностей. Обычно дети рождаются нормальными, имеют при рождении нормальный вес и нормальный рост, В первые годы жизни развитие идет или нормальным, или слегка замедленным темпом, и мать замечает лишь, что ребенок слегка отстает от своих сверстников. После 3—5 лет задержка роста начинает уже бросаться в глаза, так как к этому времени дети совсем перестают расти. Физически такие дети развиты пропорционально и представляют взрослого в миниатюре. Описаны случаи, когда дети в возрасте 10 лет едва достигали роста в 90 см, дети в возрасте 15 лет едва достигали 100—110 см и т. д. Характерным является также то, что вес, рост, все длинники и окружности отстают одинаково значительно от средней нормы. Поэтому их антропометрический профиль Мартина дает относительно плоскую кривую, лежащую ниже медианы на 2—4 сигмы. Они дают несколько пониженный индекс Пелидизи, указывающий на понижение состояния питания, нормальный индекс Бругша и нормальный индекс Бедузи, указывающий на сохранение у них нормальных пропорций. Исследование развития окостенения отмечает у них только некоторую отсталость, приблизительно на 1—3 года, по сравнению с нормой. Дети выглядят стройными, пропорционально сложенными, с тонкой, нежной кожей, с недостаточным подкожным жировым слоем, с пониженным мышечным тонусом. В половом отношении дети с гипофизарным нанизмом развиваются несколько замедленным темпом. Половые органы у них остаются рудиментарными. Психически дети развиваются или совершенно нормально, так что они в состоянии посещать нормальную школу, или же несколько отстают в психическом развитии (на 1—2 года), но, в общем, с возрастом их психическое развитие прогрессирует.

У гипофизарных карликов содержание сахара в крови находится на нижней границе нормы; отмечается усиленная гипергликемическая реакция на сахар и адреналин и повышенная реакция на инсулин.

р93

Рентгенологическое исследование черепа часто обнаруживает изменения в области турецкого седла, а именно — уменьшенные размеры и некоторое сужение входа в него.

Со стороны обмена веществ характерным является некоторое понижение основного обмена, значительное падение специфически-динамического действия белков. В некоторых случаях имеет место повышенная толерантность к углеводам и повышение границ ассимиляции их.

Для детей с гипофизарным нанизмом в дальнейшем периоде их жизни характерно преждевременное постарение. Кроме того, они обладают несколько пониженным иммунитетом и недостаточной стойкостью в борьбе за существование.

Эту фирму папизма нужно строго различать от внутриутробных, примордиальных форм нанизма, когда ребенок уже рождается с малыми размерами, длиной тела всего в 30—35 см. Так называемый церебральный нанизм характеризуется наличием дефектов психики и признаков резкого поражения центральной нервной системы. Тиреогенный нашим описан выше.

р94

В смысле прогноза данная форма эндокринного расстройства представляется неблагоприятной, и при наших современных знаниях мы, к сожалению, очень мало можем воздействовать на процессы роста.

Теоретически здесь показаны препараты из передней доли гипофиза, содержащие ростовой гормон, но, к сожалению, применяемые нами вытяжки не содержат этого гормона или содержат его в ничтожных дозах, в силу чего эффекта обычно не наблюдается. Некоторым авторам удавалось получать ускорение роста при длительном применении профизона подкожно и в таблетках.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также