Гигантизм, акромегалия у детей

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Гиперпродукция секрета передней доли ведет к синдромам гигантизма и акромегалии. При гигантизме мы имеем чрезмерно быстрый рост, значительно превышающий пределы средней нормы, но вместе с тем сопровождающийся некоторой общей отсталостью соматического и психического развития.

Чрезмерное увеличение роста отмечается после 3—8, а иногда только после 11 лет. Аномалия роста проявляется в виде некоторой непропорциональности между различными сегментами тела: выявляется или макроскелия, т. е. резкое удлинение ног при неудлиненном туловище, или, наоборот, брахискелия — резкое удлинение рук при относительно нормальной длине ног. Иногда грудная клетка остается узкой, вес в отношении роста также представляется недостаточным. Все это вместе взятое ведет к тому, что далеко не все гиганты являются полноценными и крепкими субъектами.

Очень часто у них отмечается цианоз и похолодание конечностей, ряд вазомоторных расстройстве виде красных пятен, полос, увеличение сердечной тупости, опущение внутренних органов. Внутренние органы в функциональном отношении также неполноценны (альбуминурия, сердечные шумы и пр.).

Такие субъекты страдают нередко явлениями малокровия и головными болями. У них же отмечается наличие различного рода частичных уродств.

Психически гиганты развиваются как будто нормально, но более глубокое изучение показывает, что у них отмечается раздражительность, понижение внимания и памяти, понижение активности и инициативности, некоторая вялость и апатия, а также временами нарастающая эффективность.

Другой клинической разновидностью гиперпродукции секрета передней доли гипофиза является акромегалия. Она развивается у детей чаще всего между 10 и 15 годами жизни. Наиболее характерными для акромегалии чертами являются следующие: 1) увеличение конечностей и частей тела, 2) расстройство обмена веществ, 3) расстройство половой деятельности, 4) наличие трофических и мозговых явлений. При резко выраженных формах у детей имеется низкий, запрокинутый назад лоб, выраженные надбровные дуги, толстый, длинный нос, толстые губы, — особенно нижняя, — массивная нижняя челюсть, большой толстый язык, выдающиеся скулы и большие четырехугольные зубы с большими промежутками. Особенно характерным является резкое увеличение верхних и нижних конечностей, преимущественно в дистальных частях. У таких детей непомерно большие стопы и кисти с большими, толстыми пальцами. Кожа на конечностях груба, утолщена. Волосы как на голове, так и на лице, грубые, толстые. Мускулатура у них гипотонична, легко утомляющаяся, суставы вялы. Нередко отмечаются кифосколиоз (горб полишинеля), артропатии.

Со стороны психики при акромегалии отмечаются те же явления, что и при гигантизме. Более или менее характерными при акромегалии являются понижение половых функций, атрофия половых желез при наличии гипертрофии наружных половых органов.

Акромегалии свойственно значительное повышение основного обмена, а также нарушение пуринового и водно-минерального обмена. Со стороны крови отмечаются анемии и умеренная лейкопения, лимфоцитоз и эозинофилия. Со стороны вегетативной нервной системы имеется перевозбудимость автономной системы.

Изредка при акромегалии наблюдаются формы диабета, отличающиеся от истинного своим течением с ремиссиями. В редких случаях картина акромегалии осложняется симптомами опухоли мозга. При исследовании черепа рентгеном можно обнаружить изменения п области турецкого седла, а именно удлинение, истончение спинки, узость переднего и заднего отростков и резкую пневматизацию лобных пазух.

Считается, что в основе этих форм расстройства роста лежит нарушение деятельности прегипофиза в смысле усиленного образования инкрета, что сказывается главным образом появлением ацидофильных клеток, которые, вероятно, имеют отношение к продукции ростового гормона.

От истинной акромегалии и гигантизма следует отличать временный, преходящий гигантизм и акромегалию в период полового созревания как мальчиков, так и девочек. Можно также различать частичный гигантизм, врожденный или приобретенный. Частичный гигантизм может быть либо центрального, либо периферического происхождения.

Повидимому истинный гигантизм является выявлением дегенеративной конституции, акромегалия же и частичный гигантизм имеют в основе нервно-трофическое происхождение. Роль гипофиза, по всем вероятиям, лишь побочная.

Что касается прогноза при гигантизме и акромегалии, то он всегда серьезен. У большинства детей имеется пониженная общая сопротивляемость организма, и поэтому многие погибают от случайных заболеваний. Успеха можно ожидать только от рентгенотерапии и от оперативного вмешательства при наличии опухоли в области передней доли. Применение гормональных препаратов гипофиза при этой форме противопоказано.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также