Гемофилия у детей

Под гемофилией понимается своеобразное наследственное заболевание, характеризующееся склонностью к синякам, трудно останавливающимся кровотечениям как спонтанного, так и травматического характера, поражающее только мальчиков и передающееся по наследству через здоровую, не страдающую кровоточивостью мать (рецессивный фактор).

При гемофилии, в отличие от предыдущей формы, резко выражена замедленная свертываемость крови. По habitus’y гемофилики имеют нежное строение, бледную кожу, слабо развитой подкожный жир при нормальном составе крови. Кровотечения наблюдаются как от травматических причин, так и самопроизвольные. Кожные кровоизлияния не столь опасны, как кровотечения из внутренних органов.

При всяких травмах, даже легких, возникают как под кожей, так и внутри- и межмышечно, кровоизлияния очень обширного характера. Из слизистых оболочек наиболее часто кровоточат слизистые носа, десен. Особенно типичны для гемофиликов кровоизлияния в суставы (коленные, локтевые). Суставы сильно распухают. Гематома может либо рассосаться, либо организоваться внутри сустава. При повторных кровоизлияниях суставы могут деформироваться, дать анкилозы. Пониженная свертываемость обусловливается, вероятно, унаследованным недостаточным образованием тромбокиназы. Причины такой функциональной недостаточности еще не ясны. Морфологический состав крови не дает изменений. Продолжительность кровотечения нормальна или удлинена. Симптом Румпель-Леде не выражен. Ретракция сгустка нормальная. Свертываемость крови резко замедлена. Вне периодов кровотечения содержание солей и резистентность эритроцитов слегка повышены.