Формы энцефалопатий с преимущественным поражением пирамидной системы или формы с доминированием параличей

1. Haemiplegia spastica infantilis (односторонний церебральный паралич). Для этой формы характерны послеродовое возникновение, односторонность паралича, большее поражение руки, чем ноги, наличие расстройства роста. Болезнь начинается остро, и быстро выявляется гемиплегия, сперва в виде вялого, а вслед затем спастического паралича. Умственные способности могут остаться нормальными, но могут быть и резко ослаблены. К этой общей картине присоединяется паралич лицевого нерва, подъязычного на противоположной стороне, гораздо реже паралич n. оculomotorii, страбизм, паралич двигательных частей n. trigemini, рефлекторная неподвижность зрачков, иногда гемианопсия, временная моторная афазия, заикание. Всегда имеются повышение рефлекса, положительный рефлекс Бабинского, Россолимо и резко выраженная ригидность, приводящая в отдельных мышечных группах к контрактурам.

2. Diplegia spastica infantilis (спастические диплегии, болезнь Литтля). При этой форме наблюдается общая ригидность или параплегия, если поражены только ноги. В общей картине доминирует ригидность; ноги поражены сильнее, чем руки, и выражена наклонность болезненных явлений к регрессированию.

Клиническая картина весьма типична. Родители довольно быстро замечают ригидность конечностей, невозможность разогнуть и согнуть их, вследствие чего все манипуляции с ребенком (ванны, переодевание ребенка) затруднены.

В дальнейшем отмечается, что дети не могут сидеть и что из-за ригидности ног невозможны попытки ребенка к хождению. При поднятии ребенка за плечи он упирается в пол кончиками пальцев, колена его тесно прижаты друг к другу, бедра повернуты внутрь. При передвижении ребенка одно колено двигается мимо друг ого с напряжением, ноги перекрещиваются, и ребенок поворачивается вокруг своей оси.

Рефлексы резко повышены, но ригидность мешает появлению рефлекса. Наблюдаются рефлекс Бабинского, рефлексы Оппенгейма, Гордона, Россолимо.

Данная форма болезни имеет наклонность регрессировать, так что от общей ригидности может остаться только ригидность ног, а параплегическая ригидность может и совсем исчезнуть.