Фиброцитарно-печеночные мезенхимозы

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

Анатомическая сущность этих форм заключается в дистрофическом или дегенеративном процессе, поражающем эпителиальную ткань печени при наличии воспалительной и регенеративной реакции со стороны мезенхимы и сильного размножения, а в дальнейшем стягивания соединительной ткани. Объш органа может быть увеличен или уменьшен. Печень может быть гладкой и бугристой, консистенция ее всегда плотная. Строение печени нарушено: увеличена строма, дольковый рисунок извращен, печеночные клетки изменены, заметны явления мутного набухания, жировой инфильтрации, нерезкого некроза и явления регенерации. Количество соединительной ткани всегда увеличено и прежде всего — около сосудов между дольками; в других случаях она проникает в дольки, а иногда размножается — по ходу центральных вен, и волокна ее проникают в дольку и с периферии, и с центра. Таким образом возникают три основных типа цирроза: 1) междольковый перипортальный, или аннулярный (лаэннековский) тип, 2) внутридольковый, или инсулярный (тип Гано) и 3) так называемый бивенозный тип Сабурена.

Больные жалуются на слабость, утомляемость, желудочно-кишечные расстройства, боли в животе. Почти все дети отстают в физическом развитии; кожа у них сухая, грубая, мускулатура вялая.

Главным симптомом является увеличение живота. Печень выступает из-под ребер на 3—4 поперечных пальца. Она плотна, поверхность ее ровная или шероховатая. Даже в случаях атрофического цирроза у детей не наблюдается уменьшения печени. Увеличение селезенки определяется всегда.

Желтуха встречается при всех разновидностях цирроза, чаще всего при типе Гано, реже при типе Лаэннека.

В далеко зашедших случаях появляются асцит и отеки нижних конечностей. Часто замечается расширение вен живота и развитие коллатералей с образованием венозной сети вокруг пупка. Эти явления отмечаются чаще при лаэннековском типе, но возможны и при типе Гано. Характерным является наличие кровотечений желудочно-кишечного происхождения. Отмечается учащенный жидкий зловонный стул, иногда сильно обесцвеченный. Количество мочи уменьшено: она содержит уробилин и не содержит пигментов. Иногда встречаются брадикардия и артериальная гипотония. Всегда выражена анемия (от 2 до 4,5 миллиона эритроцитов); имеется лейкопения с нормальным соотношением форменных элементов (при типе Лаэннека). У некоторой части больных (тип Гано) наблюдаются небольшой лейкоцитоз и повышенный моноцитоз.

Температура может быть нормальной, но встречается и субфебрильная температура неправильного типа.

В крови отмечается некоторое повышение количества билирубина с прямой замедленной реакцией, повышение содержания глобулинов и отчасти аминокислот.

Проба с уксуснокислым аммонием и гликоколем говорит за наличие незначительного нарушения функций печени в отношении мочеобразования и дезаминирования.

Пробы с галактозой и левулезой в ряде случаев также дают положительный результат. В крови имеется также некоторое повышение количества холестерина.

Болезнь, начавшись в раннем возрасте, быстро приводит ребенка к смерти; при заболевании, начавшемся в более старшем возрасте, прогноз серьезен, но если заболевание нерезко выражено, возможна остановка процесса и выздоровление.

Лечение имеет целью задержать и основной процесс, и его последствия. Для больного надо создать наилучшие условия, устранив все вредности, и разгрузить печень. Для этих целей наиболее подходит молочно-растительная пища, богатая сахаром. Временно рекомендуется также бедная хлором диета для уменьшения асцита. Полезна глюкозо-инсулиновая терапия.

Прежде при отечных формах широко применяли каломель; в настоящее время пользуются как мочегонным средством новазуролом и салирганом. В тяжелых случаях показан прокол брюшной полости или операция Тальма.

Атрезия желчных путей является врожденным заболеванием. Она встречается чаще всего у конституционально слабых детей с признаками общей дегенерации и уродства.

Характерным симптомом является желтуха, резко выраженная с первых дней рождения и упорно держащаяся на протяжении 3—6 месяцев. Стул обычно ахоличен. Моча темнее, чем в норме, содержит желчные пигменты: печень всегда увеличена, плотная, гладкая, немного бугристая. Селезенка очень часто также увеличена. Развитие ребенка идет замедленным темпом, и по мере ухудшения состояния ребенка развивается асцит, появляются кровоизлияния петехиального характера, явления интоксикации и раздражения нервной системы. Иммунитет резко ослаблен, и дети легко гибнут от бронхопневмонии. В среднем дети с атрезией желчных путей живут всего 3—6 месяцев.

Консервативная терапия бесполезна. Предложено хирургическим путем (холедохо- или холецистодуоденостомия) открыть для желчи выход, но о положительных результатах такого вмешательства говорить еще рано.

При так называемом кардиотуберкулезном циррозе характерным является наличие диффузного, хронического перигепатита, обусловливающего образование так называемой «засахаренной печени»: серозная оболочка печени покрыта белыми массами.

Одновременно находят и гипертрофию и клеточную инфильтрацию перипортальной соединительной ткани. Перикард всегда утолщен, дает спайки, местами полную облитерацию с отложением солей кальция. В области плевры тоже имеются обильные фиброзные отложения, выпоты и сращения листков. Такие же отложения имеются и на брюшине и ведут к спайкам и сращениям между кишечником и отдельными брюшными органами, деформируя последние.

Лечение заключается в устранении застоя в печени, в улучшении работы сердца, в применении мочегонных типа теобромина, новазурола, салиргана. В тяжелых случаях показана операция Тальма.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также