Dystrophia adiposo-genitalis

Декабрь 24, 2015 / Комментарии 0

При нарушении деятельности желез, регулирующих жировой обмен, развивается клинический синдром адииозогенитальной дистрофии. Патогенез этого синдрома обычно связывают с гипофункцией придатка, главным образом его железистой части. Несомненно, что бывают случаи ожирения без всяких изменений в гипофизе, а только при наличии изменений в области III желудочка и межуточного мозга, т. е. так называемые церебральные дистрофии.

У детей картина ожирения чаще всего проявляется в возрасте от 10 до 15 лет, реже оно начинается с 6—8 лет. Уже одно это обстоятельство говорит за то, что в развитии синдрома ожирения несомненно имеют значение и половые железы. В зависимости от преобладания нарушения деятельности гипофиза или половых желез, можно различать преимущественно нервно-гипофизарный тип ожирения и преимущественно генитальный тип ожирения.

р95 р96

Самым характерным признаком этого синдрома является резко выраженное ожирение с скоплением жировых масс в области плечевого пояса, в поясничной, тазовой и бедренной области и, особенно, в области живота и ягодиц. Эти скопления жира обусловливают большой вес таких детей (превышение нормы от 1,7 до 17 сигм). Рост таких ожирелых детей остается или нормальным, или бывает даже ниже нормы в случаях гипофизарного типа и, наоборот, выше нормы — в случаях генитального типа. Окружность груди также дает высокие цифры. По антропометрическому профилю Мартина можно различать эти два типа ожирения, так как при генитальном типе ожирения характерными являются относительно высокий рост и длинноножие. Индекс Пелидизи дает исключительно высокие цифры — до 110, индекс Бругша также повышен (от 54 до 65), индекс Бедузи или нормален, или повышен (78—84), индекс Пинье часто спускается до отрицательных величин. Вторичные половые признаки недостаточно выражены. Часто отмечаются явления сколиоза, кифоза, искривление ног.

Психика развита нормально; дети обычно посещают нормальную школу и учатся хорошо. Однако в ряде случаев можно отметить некоторые черты инфантильности. Внимание слабое, неустойчивое, способность к запоминанию понижена, в мышлении нередко отмечается резонерство, настроение часто приподнятое, эйфоричное и вместе с тем лабильное.

р97 р98

Изредка встречаются головные боли, эпилептиформные приступы в тех случаях, когда выражены симптомы опухоли мозга и расстройства зрения.

Характерно резкое понижение обмена веществ, в частности — понижение специфически-динамического действия белков. Отмечается также довольно высокая толерантность к углеводам.

В диференциально-диагностическом отношении мы должны различать ожирения гипотиреоидного и церебрального типа.

Вполне естественно предположить возможность образования ожирения на почве нарушения функций только межуточного мозга. Билль описал особую разновидность ожирения, характеризующуюся тем, что наряду с расстройством обмена выявлены полидактилия, retinitis pigmentosa и мозговые психические расстройства. Иногда встречается другая разновидность, при которой наблюдаются соматическое развитие ниже нормы и некоторая степень психического недоразвития, но без интеллектуального нарушения, при одновременной атрофии половых органов, ослаблении реакции со стороны кровяного давления и гликемии после введения супраренина. Наконец очень характерна пигментация с сотней мелких naevi, рассыпанных как при реклингхаузеновской болезни, подобно пятнам от кофе с молоком. Иногда отмечается врожденная атрофия зрительного нерва, амавроз, концентрическое сужение поля зрения. Такая форма ожирения встречается у детей с патологической нервно-артритической наследственностью. Обычно ожирение выявляется уже с первого года жизни, держится очень упорно, не зависит от пищевого режима. Ожирение равномерно распространяется на все туловище и голову и может достигать чрезмерных степеней. Рост обычно бывает или в пределах нормы, или несколько выше нормы. Характерным является наличие некоторых признаков психической отсталости.

Лечение ожирения должно быть комбинированным, слагающимся с одной стороны, из регулирования диеты, а с другой стороны — из подвоза гормонов. В первую очередь подлежит ограничению потребление жиров и углеводов с некоторым ограничением количества жидкости. Белковый компонент пищи может быть оставлен в неприкосновенности. Рекомендуется усиленное занятие физкультурой. Вполне рациональным является лечение минеральными водами, в частности — боржомом. В более тяжелых, а также в запущенных случаях, необходимо уже лечение гормонами. Наиболее рациональным было бы применение препаратов гипофиза (гипофизина, питуикрина), но практика показывает, что они редко дают благоприятный эффект. Более эффективным средством является тиреоидин. Тиреоидин мы даем в восходящих дозах от 0,05 до 0,2 2—3 раза в день под контролем весовой кривой и сердечной деятельности. Вполне рациональным является сочетание тиреоидина с овариином (по 5—10 капель). У мальчиков показаны препараты гормонов яичек в виде орхикрина и тестикулярной жидкости.

Подпишитесь на свежую email рассылку сайта!

Читайте также