Дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Роже)

В типичной форме симптоматология этого дефекта была описана в 1879 г. Роже, почему и носит его имя. Дефекты могут быть различной величины, вплоть до полного отсутствия перегородки. В таких случаях мы говорим о трехкамерном сердце (cor triloculare biatriatunr).

Сердце обычно несколько увеличено, преимущественно вправо, вследствие попадания части крови при систоле в правый желудочек. Во время диастолы кровь усиленно поступает в левый желудочек и обычным путем, и через дефект, вследствие чего расширяется и левый желудочек. В большинстве случаев слышен громкий, грубый, систолический шум, могущий распространяться по всей области сердца, не меняющийся при дыхательных движениях и перемене положения. Punctum maximum шума — влево от грудины на высоте III межреберного промежутка. Шум слышен на спине у III—IV грудного позвонка и иногда хорошо проводится по костям. Второй тон легочной артерии несколько усилен, так как левый желудочек перебрасывает кровь в правый и тем повышает давление в малом кругу. Frémissement cataire слабо или вовсе не выражено, шумы могут совершенно отсутствовать или появляться только при перенапряжениях и заболеваниях. Размеры дефекта сами по себе не играют решающей роли в происхождении шума; необходимо наличие разницы в давлении между обоими желудочками и открытие щели во время сердечного сокращения. Цианоз обычно не выражен. Пульс ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Электрокардиограмма часто дает картину преобладания левого желудочка. Капилляры большей частью бывают удлиненной формы, с быстрым током и малыми анастомозами.

При рентгеноскопии отмечается иногда явление Денека: ясно выраженное синхронное пульсирование нижних дуг. Кроме того, отмечается расширение нижней части сердечной тени в обе стороны.

При данной форме часто бывают и другие дефекты недоразвития. Довольно часта комбинация со стенозом легочной артерии; при этом второй тон легочной артерии ослабевает, появляется цианоз. Возможно сочетание с открытым боталловым протоком (акцент на втором тоне и проведение шума), с транспозицией (цианоз) и т. п.

Работоспособность сердца значительна; больные могут жить долго, и сердце не проявляет себя никакими болезненными симптомами. Многие доживают до 40—50 лет. Большие дефекты в виде cor biloculare или triloculare дают плохой прогноз, и дети рано гибнут. Сочетание этого дефекта с другими также ухудшает прогноз.