Циррозы печени у детей

Циррозом печени называют такие хронические воспалительные процессы в печени, которые сопровождаются своеобразной реакцией со стороны соединительной ткани и ведут к изменению структуры всего органа. Развитие соединительной ткани является доминирующим при всех формах циррозов и бывает либо первичным, либо вторичным в результате повреждения печеночных клеток.

Анатомические изменения заключаются в разрастании междольковых соединительнотканных волокон, превращающихся в широкие плотные тяжи, или во внутридольковом перицеллюлярном развитии их. В одних случаях соединительная ткань подвергается сморщиванию, в других остается несморщенной и равномерно склерозированной. Количество печеночных клеток в ряде случаев резко уменьшается, с разрушением целых долек и с регенерацией новых печеночных клеток.

Причина цирротического состояния печени заключается в длительном воздействии на нее различных токсинов. Но для того чтобы эти состояния выявились, необходимо, повидимому, предрасположение к ним. Большинство детей больных циррозом печени происходит из семей с высокой смертностью и наличием в этих семьях хилых, слабых детей. Перенесенные ребенком инфекции или интоксикации еще более усиливают предрасположение. У детей, несомненно, существуют врожденные циррозы. Большинство этих детей имеют явления общей дегенерации, недоразвития, хилости.

Все циррозы печени отнюдь не являются заболеванием только этого органа. При всех формах наблюдается увеличенная селезенка, явления перигепатита, перерождение pancreas, центральной нервной системы, общая вялость, отставание в росте, сухость кожи и т. п. Повидимому, имеется системное поражение всей мезенхимы. Можно предположить, что мы имеем дело с своеобразием соединительной ткани, с превращением молодой студенистой ткани в плотный, бедный водой гель.

Циррозы печени у детей относительно очень редки.

Старое подразделение цирроза на атрофический, гипертрофический и болезнь Банти не выдерживает критики, так как клинически все они между собой очень сходны, и провести грань между ними трудно. Поэтому мной предложено иное подразделение циррозов, причем название «цирроз» я заменяю названием «мезенхимоз».

1. Фиброцитарно-печеночный тип мезенхимозов. Сюда входит большинства случаев так называемого лаэннековского атрофического цирроза, кардиотуберкулезные циррозы и циррозы на почве атрезии желчных путей.

2. Ретикуло-эндотелиалъно-печеночный тип мезенхимозов. Сюда входят случаи гемолитической гепатоспленомегалии, некоторые формы гипертрофического цирроза, болезни Гоше и Пик-Нимара.

3. Смешанные формы. Сюда входит часть случаев гипертрофических циррозов, болезнь Банти, сифилитические циррозы.

4. Гемопоэтический тип гепато-лиеналъных мезенхимозов (формы мезенхимозов при лейкозах, тромбопениях, анемиях).

5. Дегенератито-лентикулярный тип гепато-лиеналъных мезенхимозов (болезнь Вильсона, псевдосклероз, торсионная дистония).

6. Сердечно-суставной тип гепато-лиеналъных мезенхимозов (болезнь Стилла, endocarditis lenta, хрониосепсис).