Анемии, встречающиеся преимущественно в раннем детском возрасте

В эту группу входят те формы анемий, которые свойственны почти исключительно раннему детскому возрасту. Для них характерным является развитие на почве аномалии конституции или от таких причин, которые в более позднем возрасте не могут вызвать аналогичную реакцию со стороны кроветворного аппарата (алиментарные формы).

1. Конституциональные анемии. Доброкачественная конституциональная анемия встречается у детей раннего возраста, у которых подробный анамнез и объективные исследования не позволяют обнаружить неблагоприятных влияний среды и дефектов диететики ребенка. Раннее начало анемии, отсутствие положительного эффекта от обычной терапии и самопроизвольное выздоровление являются характерными чертами конституционального малокровия.

Чаще всего имеется отчетливо выраженная гипохромная анемия со слабыми явлениями регенерации со стороны красной крови и без каких-либо изменений со стороны белой крови. Пунктат костного мозга беден форменными элементами, но все-таки содержит молодые формы — миелоциты, миелобласты и эритробласты.

Изредка встречается врожденная анемия новорожденных, в основе которой лежит первичная врожденная слабость кроветворного аппарата. Она выявляется в первые дни жизни в виде бледности покровов, иногда желтушности и увеличения печени и селезенки, а со стороны крови — резким уменьшением количества гемоглобина и эритроцитов с явлениями регенерации. Прогноз при этой форме серьезный. Необходимо переливание крови.

Анемия на чисто конституциональной основе — это анемия недоносков. Она появляется у более слабых недоносков, у близнецов — уже в первые 3 недели жизни. Степень анемии при этой форме бывает различной, иногда с падением гемоглобина до 40—50%, резким понижением числа эритроцитов; в других случаях цифры колеблются около нижней границы физиологических норм. Появление ядерных эритроцитов и увеличение селезенки в картину этой анемии не входят. Начиная с третьего месяца анемия начинает уменьшаться, и к 4—5 месяцам, а иногда только к концу года, картина крови соответствует норме. Если анемия остается и после 3 месяцев — следовательно ее поддерживают какие-нибудь экзогенные причины. Встречается она одинаково как при грудном, так и при искусственном вскармливании. В основе ее лежит конституциональная недостаточность кроветворного аппарата.

Практически более важной является так называемая поздняя анемия у недоносков, развивающихся при вполне благоприятных условиях и отсутствии инфекции. Эта форма бывает на втором полугодии или даже еще позже. Дети делаются желто-бледными, в моче появляется пигмент, развивается состояние дизергии, ослабление общей стойкости орг анизма и иммунитета.

Возможно, что у недоносков причина лежит в недостаточных запасах железа, так как эти запасы отлагаются главным образом в последние месяцы беременности Против этого говорит, однако, то, что профилактическим назначением железа анемию предотвратить не удается и что с возрастом она проходит самостоятельно, даже если ребенок остается на прежнем питании молоком, с его явно недостаточным содержанием железа. Гистологические исследования селезенки и печени недоносков, страдающих анемией, показывают, что эти органы содержат достаточно железа.

Правильнее считать, что дело идет о функциональной недостаточности кроветворного аппарата, об его неготовности для нормального кроветворения, об отсутствии способности использовать имеющееся железо для образования гемоглобина. Таким образом конституциональное малокровие частично приближается к а пласт ческой анемии.

У новорожденных детей иногда встречается своеобразная эритробластическая анемия, при которой периферическая кровь и некоторые органы наводнены ядросодержащими красными тельцами (базофильными, оксифильными и полихроматофильными эритробластами, проэритробластами, макробластами и даже мегалобластами), число которых может достигать 10—100 тысяч в 1 мм3. При этом наблюдаются отсутствие увеличения незрелых форм белой крови, значительное увеличение селезенки и печени, повышенное содержание в крови билирубина и уробилинурия. Одновременно наблюдается либо тяжелая врожденная желтуха, либо общая анасарка, асцит, гидроторакс и геморрагии под плеврой, перикардом и во внутренних органах. Болезнь выявляется с первых дней рождения, может быть семейной и чаще встречается у детей, которые рождаются преждевременно.

Аналогичная эритробластическая картина крови может выявляться и в более поздний срок жизни, между 2 и 5 годами, преимущественно у детей средиземноморского побережья, с деформациями черепа, общим остеопорозом (болезнь Cooley); иногда без вышеназванных изменеьий со стороны костной системы, но с картиной выраженного лейкоцитоза и сдвига влево (псевдолейкемическая форма Jaksch — Науеm — Lucet) и иногда с наличием незрелых форм белой крови (эритролейкемия). И эти формы являются конституциональными, наследственными.

Появление в крови зритробластов свидетельствует о нарушении механизма кроветворения в смысле попадания в кровь элементов, не закончивших своего нормального метаморфоза в костном мозгу.

От первичных злокачественных эритробластозов надо отличать доброкачественные, преходящие, вторичные эритробластозы (нормобластозы) при некоторых инфекциях и токсических состояниях.

С конституциональной слабостью кроветворения приходится иметь дело у детей с некоторыми аномалиями конституции. Легкие степени анемии встречаются у детей с общей гипоплазией, с инфантилизмом. У детей-анемиков, с астенической конституцией, имеется повышение максимальной и минимальной стойкости эритроцитов, в силу чего надо думать о наличии анемизирующего момента в крови и о функциональной слабости кроветворных органов, ведущей к постарению крови.

К конституциональным анемиям нужно причислить своеобразные и довольно тяжелые анемические состояния, развивающиеся при болезни erythrodermia desquamativa Лейнера, с падением гемоглобина до 50—25%, эритроцитов до 3—2 миллионов, с нормальным лейкоцитозом. Но здесь можно говорить о предрасположении, а вызывающей причиной являются токсические продукты белкового распада, всасывающиеся из кожи.

2. Врожденная гемолитическая анемия. Несомненно конституциональной является так называемая врожденная гемолитическая анемия, называемая иначе гемолитической желтухой, встречающаяся сравнительно редко, проявляющаяся с первых же дней жизни и сопутствующая человеку и в дальнейших периодах его жизни. Она может быть или в рудиментарной форме, или в более или менее выраженной. Нередко она констатируется у нескольких членов одной и той же семьи; в таких случаях можно говорить о фамильности заболевания.

Клинически она проявляется тремя симптомами — желтухой без билирубинурии, анемией и увеличенной селезенкой. Что касается желтухи, то она часто бывает длительной и более или менее резко выраженной, но иногда настолько незначительна (в виде желтоватого окрашивания склер, без зуда и без обесцвечивания стула), что может ускользнуть от обычного наблюдения. Степень анемии также может быть различной — от очень легкой до тяжелых форм. Цветной показатель несколько меньше или равен единице. Со стороны крови находят незначительный анизоцитоз при отсутствии пойкилоцитоза. Бросается в глаза микроглобулия, т. е. наличие микродитов, малых эритроцитов, хорошо окрашивающихся и дающих явления полихромазии. Довольно много ретикулоцитов; иногда попадаются эритробласты. Характерно и специфично понижение резистентности эритроцитов. В норме гемолиз начинается при 0,48—0,44% NаСl, а при 0,32% бывает уже полный гемолиз. При гемолитической анемии минимальный гемолиз начинается уже при 0,7—0,6%, а полный — при 0,44—0,4%, иногда же максимальная стойкость даже повышена до 0,3—0,25%. Гемолиз колеблется в своей интенсивности и дает временами гемолитические кризы. Количество лейкоцитов обычно слегка увеличено, но может быть и лейкопения; часто выражен моноцитоз, но он может чередоваться с нейтрофилезом. Довольно характерным является повышенное содержание в сыворотке билирубина, который придает ей желтый или даже коричневый тон. Билирубин дает непрямую реакцию ван-ден-Берга, но могут быть случаи и без гипербилирубинемии. Моча, обычно темная, богата уробилином, но не содержит желчных пигментов. В стадии гемолитического приступа может быть лихорадка, прострация, боли в селезеночной области. Селезенка, всегда увеличенная при гемолитической желтухе, еще более увеличивается после каждого нового приступа и может достигнуть громадных размеров.

Кроме гиперемии печени, находят увеличение и размножение купферовских клеток печени со включением в них эритроцитов и их обломков и размножение ретикуло-эндотелиальных элементов селезенки и костного мозга.

Сущность этой формы можно усматривать во врожденных аномалиях свойств эритроцитов. Некоторые исследователи видят ее сущность в первичной гиперсплении, идиопатической повышенной гемолитической деятельности селезенки.

Близко к гемолитической форме анемии стоит пароксизмальная гемоглобинурия, иногда наблюдающаяся у детей с наследственным люэсом и положительной реакцией Вассермана. Среди полного здоровья, осенью и зимой, при сильном промокании или охлаждении, наступает озноб с сильными болями в членах, цианозом, диспное, кровянистой мочой. После приступа развивается анемия, желтуха, уробилинурия, опухание селезенки. Сущность этой болезни состоит в том, что в сыворотке таких больных детей даже вне приступов имеется гемолизин, который облачает способностью при низкой температуре связываться с красными кровяными тельцами.

3. Алиментарные анемии. Алиментарные причины играют очень важную роль в происхождении анемии у детей. Но чистые формы наблюдаются редко. Известную роль почти всегда играет конституциональный момент, так как при прочих равных условиях анемии развиваются не у всех детей, а только у особо предрасположенных.

Наиболее типичной формой этого рода является так называемая алиментарная анемия Черни, развивающаяся на почве одностороннего питания молоком. Ее можно наблюдать у детей второй половины первого года жизни, которые получают исключительно молоко и молочные блюда и минимальные количества прикорма. Особенно часто эти анемии наблюдаются у маленьких детей, вскармливаемых козьим молоком, и притом у детей, в остальном не проявляющих никаких уклонений от нормы. Несомненно алиментарного происхождения бывает анемия при детском скорбуте (болезни Мёллер—Барлова).

Патогенез этих форм еще не вполне выяснен. Вначале полагали, что дело идет о первичном недостатке железа в организме и о недостаточном его подвозе вследствие незначительного его содержания в молоке. Но безуспешность профилактики и лечения железом противоречит этой гипотезе. Затем перешли к предположению о трофотоксическом действии молока, в частности — его жира. Сперва думали об анемизирующем влиянии кислых продуктов обмена, о повышенной кислотности соков организма и обеднении щелочами. В дальнейшем были высказаны предположения о непосредственном гемолитическом действии жирных кислот, всосавшихся в кишечнике. Этот гемолиз происходит не только в периферической крови, но и в селезенке, печени, костном мозге, за что говорит гемосидероз в названных органах и повышенное выделение уробилина. За эту гипотезу как будто говорит и большое богатство жирами козьего молока, а также благоприятное влияние лечения пахтаньем.

Возможно, что имеет значение недостаток гистидина и пуриновых оснований (трофопеническая причина). Некоторые авторы констатируют лишь поступление с пищей вредных начал, влияющих на нормальное кроветворение.

В настоящее время возбуждает интерес гипотеза, объясняющая анемию как явление авитаминоза или гиповитаминоза. В пользу этой теории говорят опыты на животных, а также благоприятные результаты лечения детей экстрактами моркови, лимонным соком. Однако картина крови, с довольно тяжелыми дегенеративными изменениями и выходящей за пределы нормы регенерацией крови, не позволяет нам видеть в алиментарной анемии лишь симптом слабого кровообразования вследствие недостаточного снабжения крови веществами, необходимыми для ее построения.

Правильнее всего рассматривать эти формы анемий как такие, которые могут быть вызваны разными экзогенными и эндогенными факторами, но при условии пониженной функциональной способности кроветворного аппарата.

Что касается клинической картины, то она может быть очень разнообразна — от легких форм с незначительными явлениями со стороны крови, без увеличения селезенки, вплоть до очень тяжелых форм, с резкими явлениями со стороны крови и увеличением селезенки. Эти тяжелые формы наблюдаются особенно часто в сочетании с рахитом, сифилисом, и их прежде описывали как самостоятельную болезнь Якш—Гайема, anaemia splenica и anaemia pseudoleucaemiaca. В настоящее время доказано, что существуют все промежуточные ступени между различными картинами, что болезнь не ограничивается определенным возрастом и может быть вызвана различными причинами. В силу этого выделение этой формы в особую нозологическую единицу было бы неправильным.

Далее, не всегда наблюдается постепенный переход легкой формы анемии в тяжелую. Часто с самого начала развивается тяжелая форма. Повидимому, решающим фактором здесь являются конституциональные свойства организма.

В самых легких случаях заболевания мы не находим значительных расстройств со стороны общего состояния, в крови же возникают изменения, ближе всего стоящие к картине гипохромной анемии. Особенной бледности и падения питания не отмечается. Уменьшается число эритроцитов, количество гемоглобина, появляется анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия. При анемии на почве злоупотребления коровьим молоком чаще всего бывает олигохромемия с незначительным олигоцитозом. При вскармливании козьим молоком часто наблюдается гиперхромная анемия со снижением числа эритроцитов, с большим снижением количества гемоглобина, с увеличением цветного показателя выше единицы, с резко выраженным пойкилоцитозом и анизоцитозом, микро-, макро- и мегалоцитозом и нормо- и мегалобластозом.

При более тяжелых формах начинает уже страдать нарастание веса и роста, развивается бледность, слегка увеличивается селезенка, в крови же, наряду с более или менее сильным равномерным понижением количества гемоглобина и числа эритроцитов, появляются более значительные изменения со стороны эритроцитов и ядросодержащие формы красных телец, ретикулоциты и единичные миелоциты.

При анемии Якш—Гайема или anaemia pseudoleucaemica кожа бывает мертвенно-бледной, восковидной, слизистые оболочки — также.

У ребенка отмечается дистрофическое или атрофическое состояние, развивается склонность к отекам, кровотечениям, резко понижается состояние иммунитета, сопротивляемость к инфекциям, т. е. развивается дизергия. Подчас этадизергия организма, наряду с дистрофией, играет первостепенную роль, а нарушение гемопоэза отходит на второй план. На почве уменьшения защитного иммунитета у детей легко развиваются различные инфекции (пиурии, сепсис, пневмонии и т. п.), которые в свою очередь оказывают анемизирующее влияние. Печень и селезенка увеличиваются, причем последняя может достигать значительных размеров. Это увеличение органов стоит в связи с повышенным разрушением эритроцитов и попытками организма создать новые очаги кроветворения. Кровь дает характерную картину: содержание гемоглобина понижено до 20—40%, число эритроцитов — до 2—3 миллионов, цветной показатель относительно высокий, часто выше единицы. Ясно выражен и пойкилоцитоз, полихромазия, отмечается наличие базофильной зернистости, гиперхромных макроцитов, большое количество нормобластов и мегалобластов (иногда до 20 000 в 1 мм3), иногда попадаются ядросодержащие формы кровяных телец с признаками распада ядер и митозами. Сильно увеличено и число эритроцитов с substantia granulo-filamentosa. Количество белых кровяных телец обычно несколько увеличено — до 15—20 тысяч, причем процентное содержание сдвинуто в сторону лимфоцитоза и моноцитоза. Нередко появляются — как выражение тяжелого расстройства со стороны костного мозга — незрелые формы лейкоцитов в виде миелоцитов (нейтрофильных, эозинофильных), промиелоцитов. Нередко имеет место и тромбопения. Болезнь тянется много месяцев, но возможно излечение, чем она и отличается от пернициозной анемии. В тяжелых случаях прогноз все-таки серьезен ввиду резкого упадка питания, понижения иммунитета и осложнений.