Врожденные аномалии и болезни сердца

Развитие сердца. Прежде, чем приступить к изучению врожденных болезней сердца, полезно, хотя бы вкратце, ознакомиться с развитием сердца и с кровообращением плода.

На протяжении первых нескольких недель эмбриональной жизни две боковых сердечных трубки в передней части плода сливаются в одиночную трубку, непосредственным продолжением которой спереди являются две первичных аорты, а сзади — вены. После этого на первичной сердечной трубке образуются небольшие перетяжки, разделяющие ее на четыре отдела, sinus venosus, предсердие, желудочек и bulbus arteriosus. Позднее трубка искривляется так, что часть ее с предсердием располагается сзади и влево, а желудочковый отдел помещается спереди и обращен вправо. Затем перетяжка или втяжение между предсердием и желудочком вытягивается и превращается в короткий канал; в дальнейшем со стороны внутренней стенки этого канала развиваются два выступа эндокарда.

Углубление между предсердием и желудочком теперь несколько вытягивается в длину, превращаясь в короткий «ушной» канал; позднее из стенок этого канала развиваются два валикообразных выступа эндокарда, которые после сближаются друг с другом и, таким образом, формируются правое и левое атриовентрикулярные отверстия.

Полость сердца в дальнейшей стадии развития разделяется образующейся перегородкой на правую и левую половины. Перегородка между предсердиями является результатом слияния двух отдельных перегородок — первичной и вторичной. Первая возникает на верхней части еще не разделенного на две половины предсердия и растет по направлению книзу — сначала в виде серповидного образования, которое постепенно достигает упомянутого выше канала и в конце концов сливается с имеющейся в нем перегородкой. Центральная часть первичной перегородки пронизывается маленькими отверстиями, так что получается решетчатая пластинка, через которую проходит кровь из правой полости в левую. Позднее все эти отверстия закрываются, кроме одного, которое становится еще шире. Вторичная перегородка подобным же образом зарождается из передней стенки предсердия несколько вправо от первичной перегородки и растет вниз к центру полости предсердия; эта перегородка неполная и ее отверстие не совпадает с апертурой первичной перегородки. Теперь обе перегородки сливаются вместе, оставляя косо идущее отверстие, которое носит название foramen ovale.

Перегородка между предсердиями до пятого месяца внутриутробной жизни остается неполной. Foramen ovale совершенно открыто до четвертого месяца, когда уже развивается клапан, который позволяет крови проходить из правого в левое предсердие, но препятствует ее возвращению назад. После рождения овальное отверстие полностью закрывается.

Межжелудочковая перегородка появляется на нижней стенке желудочка. Особая перегородка развивается также в bulsus arteriosus и делит последний на легочную артерию и аорту, из которых каждая сообщается с соответствующим желудочком. Межжелудочковая перегородка, между тем, растет кверху, направляясь к описанным выше валикообразным складкам эндокарда и по направлению к перегородке, развивающейся в bulbus arteriosus. Слившиеся валикообразные складки эндокарда, межжелудочковая перегородка и перегородка, образовавшаяся в bulbus arteriosus — вместе формируют pars membranacea septi ventriculorum — «незащищенное пространство» Пикока (Реасоск), которое в сформировавшемся сердце занимает верхний отдел межжелудочковой перегородки, тотчас под атрио-вентрккулярным углублением. Формирование межжелудочковой перегородки заканчивается около восьмой недели утробной жизни, а перегородки bulbus arteriosus — несколькими днями раньше.

Между аортой и легочной артерией существует свободное сообщение, благодаря ductus arteriosus (Боталлов проток), который облитерируется только после рождения. Начиная с третьего месяца у человеческого плода устанавливается плацентарное кровообращение. Кровь обогащается кислородом в плаценте и поступает в зародыш при помощи заложенной в пупочном канатике v. umbilicalis (впосдедствии — lig. teres).

Последняя направляет свою кровь в печень, откуда она, отчасти через систему воротной вены, попадает в нижнюю полую вену и отсюда поступает в правое предсердие. Здесь, благодаря Евстахиевой заслонке, большая часть крови через овальное отверстие направляется в левое предсердие, отсюда в левый желудочек и аорту, откуда уже часть ее распределяется по сосудам головы, шеи и верхних конечностей, а остальная масса крови поступает дальше, в нисходящую часть аорты. Венозная кровь от головы, шеи и верхних конечностей доставляется посредством v. cava superior в правое предсердие, отсюда — в правый желудочек и легочную артерию. Только небольшая часть вен: зной крови проходит через легкие (не функционирующие) и поступает в левое предсердие, большая же часть ее вливается при посредстве Боталлова протока (ductus arteriosus) непосредственно в нисходящую аорту, где смешивается с кровью, поступившей из левого желудочка, и в дальнейшем распределяется по сосудам туловища и нижних конечностей; в заключение кровь по обеим пупочным артериям (a.a. umbilicales), заложенным в пупочном канатике, направляется к детскому месту, где снова приобретает свойства артериальной крови. Таким образом, из изложенного становится очевидным, что голова шея и верхние конечности плода снабжаются более чистой окислороженной кровью, чем туловище и нижние конечности.

После рождения начинают функционировать легкие, и плацентарное кровообращение прекращает свое существование. Теперь кровь из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда через легочную артерию — в легкие; овальное отверстие закрывается и ductus arteriosus облитерируется.

Этиология и патология. Врожденные поражения сердца у мужчин бывают чаще, чем у женщин. В виде различных аномалий они являются результатом пороков развития иди же обусловливаются внутриутробным эндокардитом, вследствие острого эндокардита матери во время беременности, развившегося на почве ревматизма или под влиянием какой-либо другой причины. В качестве этиологического момента также играет роль и сифилис. И дефекты развития и зародышевый эндокардит правую половину сердца поражают чаще левой, главным образом потому, что справа давление относительно выше, причем устье легочной артерии страдает чаще, чем правое венозное отверстие. Результатом поражения может являться стеноз отверстия, недостаточность клапана или одновременно тот и другой норок. Зародышевый эндокардит обычно бывает склеротического типа, хотя может проявляться и в виде острого поражения с образованием разращений на клапанах. Следует заметить, что имеющийся уже дефект развития создает известное предрасположение к заболеванию эндокарда, который в свою очередь способствует еще большему усилению первичной аномалии He нужно, конечно, забывать, что эндокардит может образоваться и после рождения ребенка.

Различные формы врожденных поражений сердца

Существует много разновидностей врожденных аномалий сердца и пороков клапанов. Всех их нет надобности описывать, так как многие интересные и важные с точки зрения эмбриологии неправильности развития сердца не имеют большого практического значения — носители их рано погибают от последствий неправильного кровообращения. Отметим, что, как правило, встречается комбинация нескольких поражений, одиночная аномалия попадается сравнительно редко.

При ectopia cordis сердце находится вне грудной полости; оно может быть в области шеи (ectopia cervicalis), снаружи грудной клетки (ectopia pectoralis) или в брюшной полости (ectopia abdominalis). При mesocardia сердце расположено на средине грудной полости, а верхушка находится в epigastrium’е; при dextro-cardia сердце помещается в правой половине грудной клетки; эта аномалия обычно бывает связана с обратным расположением других внутренних органов. Более или менее полное отсутствие перикарда встречается редко.

Расстройство развития сердца может иметь место в любом периоде. Так, остановка в развитии может произойти в той стадии, когда имеется лишь одно предсердие, один желудочек и bulbus arteriosus — получается сравнительно редкая аномалия, которой присвоено название двухкамерного сердца. Другую, также редкую форму аномалии развития представляет полное отсутствие межжелудочковой перегородки — в этом случае сердце состоит из двух предсердий и одного желудочка — трехкамерное сердце; при этом обычно имеются оба атрио-вентрикулярных отверстия, a bulbus arteriosus разделен внутри на легочную артерию и аорту. Редко встречается полное отсутствие перегородки между предсердиями — сердце составлено в этом случае из одного предсердия и двух желудочков. Одним из наиболее частых видов врожденных дефектов сердца является неполная вследствие остановки развития перегородка, разделяющая оба желудочка; эта аномалия встречается гораздо чаще, чем отсутствие перегородки; отверстие, служащее сообщению желудочков между собой, обычно помещается в pars membranacea. Указанный дефект развития часто комбинируется со стенозом или атрезией легочной артерии и сопровождается гипертрофией правого желудочка, реже он встречается в соединении с другими неправильностями. Если он находится в комбинации со стенозом или атрезией легочной артерии, то кровь может из правого желудочка поступать в левый. В том случае, когда дефект в межжелудочковой перегородке не сопровождается сужением или атрезией легочной артерии, окислороженная после рождения кровь попадает из левого желудочка в правый, и стенки обоих желудочков подвергаются гипертрофии.

Иногда совершенно отсутствует или бывает неполной перегородка в ductus arteriosus, в результате чего происходит сообщение легочной артерии с аортой, при этом обычно гипертрофируется правый желудочек.

В некоторых случаях перегородка предсердий вследствие остановки развития бывает неполной — эта аномалия наблюдается чаще, чем полное отсутствие указанной перегородки; дефект чаще всего находится у foramen ovale и вызывается неправильным развитием перепонки fossae ovalis. Следует, между прочим, заметить, что неполное закрытие овального отверстия не является обязательно патологическим явлением. В огромном большинстве случаев незакрытие foramen ovalis комбинируется со отенозом легочной артерии, с дефектом в перегородке желудочков или же с каким-либо другим пороком развития. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев незакрытие овального отверстия происходит вследствие стеноза легочной артерии, другие же придерживаются иных взглядов. Какой бы взгляд ни был правильным, но указанный дефект часто находят в сочетании с поражениями легочной артерии или правого венозного отверстия, а изредка — и с ненормальностями со стороны гортального иди левого венозного отверстия. При этом врожденном дефекте кровь из правого предсердия вместо правого желудочка и, дальше, легких — попадает прямо в левое предсердие. Пожалуй, самой частой формой врожденных болезней сердца является стеноз легочной артерии. При этом в огромном большинстве случаев находят недоразвитие межжелудочковой перегородки, нередко бывает незакрыто foramen ovale, может быть налицо и незарощение Боталлова протока. Далее, вследствие повышенного давления в полости правого желудочка, иногда отмечается отклонение влево межжелудочковой перегородки; в этих случаях правый желудочек расширен, и аорта полностью или отчасти берет начало от этого отдела сердца, что же касается левого желудочка, то он остается маленьким и атрофированным, находясь в то же время в сообщении с правым желудочком.

При стенозе легочной артерии кровь в большом количестве накопляется в правом желудочке и вынуждена искать себе нового выхода. Если порок образовался до завершения развития межжелудочковой перегородки, то последняя остается неполной, и кровь устремляется через имеющийся в перегородке дефект и поступает затем в аорту, так что правый желудочек в этом случае является главным агентом, поддерживающим кровообращение в большом кругу. Благодаря повышенному давлению в правой половине сердца, правый желудочек и предсердие гипертрофируются. При тяжелой степени сужения легочной артерии порядочно крови может попадать в легкие из аорты через Боталлов проток, который, следовательно, не зарастает после рождения. В том случае, когда к моменту возникновения стеноза легочной артерии уже образовалась полностью межжелудочковая перегородка, давление в правом предсердии повышается; если при этом foramen ovale остается открытым, то кровь из правого предсердия попадает в левое, поэтому нередко при этом врожденном пороке находят одновременно незакрытое овальное отверстие; правое предсердие представляется маленьким, атрофированным, правое венозное отверстие также уменьшается в диаметре, полость же левого желудочка значительно расширяется, а стенки его гипертрофируются, так как ему приходится поддерживать и большой и малый круг кровообращения. Почти во всех разобранных случаях кровь в легкие доставляется незаросшими ductus arteriosus. Таким образом, можно видеть, что при стенозе легочной артерии кровообращение находится в зависимости от существования незакрытого foramen ovale иди отверстия в межжелудочковой перегородке и от незаросшего ductus arteriosus (Botalli).

Атрезия иди облитерация легочной артерии встречается гораздо реже. Если атрезия полная и межжелудочковая перегородка вполне закрыта, то правый желудочек становится маленьким и атрофируется, в конце концов закрывается правое атрио-вентрикулярное отверстие, и сердце делается трехкамерным.

Стеноз и атрезия аорты встречаются гораздо реже, чем в случае легочной артерии. Стеноз аорты бывает в одном из следующих мест: 1) у самого устья аорты, 2) выше места впадения в аорту Боталлова протока и 3) как раз ниже его впадения. В первом из этих случаев перегородки желудочков и предсердий не закрываются, и левый желудочек остается недоразвитым; большой круг кровообращения, главным образом, поддерживается легочной артерией через ductus arteriosus; во втором случае — при сужении аорты, относящемся к «типу новорожденного», часто имеются и другие врожденные аномалии, как, например, сужение легочной артерии; ductus arteriosus остается при этом открытым, и большой круг кровообращения поддерживается главным образом правым желудочком через посредство Боталлова протока. Третий вид стеноза аорты — «тип взрослого» — встречается чаще первых двух. Под термином «стеноз аорты» вообще подразумевают сужение в том месте, где в нее впадает Боталлов проток или сейчас же пли ниже этого пункта, т. е. в области перешейка (isthmus) аорты.

Указанный врожденный порок встречается у мужчин чаще, чем у женщин; ductus arteriosus может остаться незаращенным или облитерируется.

Когда врожденное сужение аорты находят у взрослых иди детей, выживших в периоде раннего детства, то можно предположить, что в связи с заращением Боталлова протока порок развился постепенно после рождения. Обычно в таких случаях вырабатывается система коллятерального кровообращения, так что артериальная кровь от верхних частей тела, т. е. от крупных сосудов, отходящих от аорты выше сужения (a. subclavia), по расширенным анастомозирующим ветвям может достигать нижних частей тела и нижних конечностей. Гипоплязия аорты или сужение просвета на всем ее протяжении при уменьшении объема сердца были описаны впервые Bирховым и часто сопровождаются хлорозом.

Помимо указанных, изредка встречаются и другие аномалии. Так, бывает двойная аорта — очень редкий вид врожденных пороков развития.

Так же редко бывает изолированное незаращение Боталдова протока — обычно эта аномалия сопровождает сужение или атрезию легочной артерии, причем одновременно бывает также незакрытие межжелудочковой перегородки, или же встречается в комбинации со стенозом и атрезией аорты и наблюдается также при врожденных пороках атрио-вентрикулярных клапанов. Редко находят у плода преждевременное закрытие овального отверстия и облитерацию ductus arteriosus.

Иногда бывает перестановка (транспозиция) сосудов — аорта выходит из правого, а легочная артерия — из левого желудочка; на ряду с другими ненормальностями, здесь может быть незакрытое foramen ovale, дефект межжелудочковой перегородки и незаращение Боталлова протока. Из других форм неправильного развития аорты и легочной артерии известны такие случаи, когда оба сосудистых ствола отходят от левого желудочка. Иногда бывает сообщение между аортой и легочной артерией.

Находят иногда добавочные иди уродливые створки сердечных клапанов; число створок может быть увеличено или уменьшено против нормального, в последнем случае результатом может явиться недостаточность клапана.

Врожденные дефекты, хотя и редко, могут касаться и атрио-вентрикудярных клапанов. Стеноз или атрезия атрио-вентрикулярных отверстий встречается гораздо реже, чем в отношении легочной артерии и аорты. Значительное количество случаев стеноза правого венозного отверстия — врожденного происхождения. В то же время недостаточность трехстворчатого клапана редко бывает врожденной, она может в таком случае комбинироваться с атрезией легочной артерии.

Врожденные поражения митрального клапана встречаются еще реже, чем трехстворки.

Симптомы. Субъективные симптомы при врожденных болезнях сердца весьма разнообразны в своей интенсивности и зависят как от так и от места его расположения. Можно считать за общее правило, что дефекты перегородок вызывают меньшее нарушение кровообращения, чем стеноз или атрезия; действительно, во многих случаях первой категории субъективные явления могут совершенно отсутствовать в течение всей болезни, и врожденный дефект сердца случайно открывается только при исследовании больного или после его смерти. Результаты физического исследования также обнаруживают большое разнообразие.

Существуют два главных симптома при врожденных болезнях сердца — цианоз и одышка. Цианоз может появиться на протяжении нескольких недель после рождения, но может обнаружиться впервые только через несколько лет. Он часто является наиболее выдающимся симптомом врожденного порока — недаром часто, употребляют выражение «morbus coeruleus» для обозначения врожденной сердечной болезни. Синюха резче всего выражена на губах, в скуловой области, на носу, пальцах рук и ног, особенно на ногтях и может ограничиться указанными местами или бывает более распространенной. Степень синюшной окраски может доходить до интенсивно-пурпурного цвета и обычно усиливается при каком-либо физическом напряжении.

Губы и ноздри могут несколько утолщаться, обычно имеется утолщение ногтевых фаланг на пальцах рук и ног в виде «барабанных палочек» вследствие венозного застоя (рис. 155 и 156). Одышка может отсутствовать только в покойном состоянии, но обычно появляется при физическом напряжении, а в некоторых случаях наблюдается в виде приступов.

В то время, как во рту или в прямой кишке температура бывает нормальной, температура кожи обычно понижена. Обладатель врожденного порока часто жалуется на чувство холода, он всегда чувствителен ко всякому понижению окружающей температуры и подвержен заболеванию бронхитом.

Исследование крови обнаруживает повышенную вязкость ее, удельный вес может доходить до 1070; количество красных кровяных шариков сильно увеличено, иногда достигает 9.000.000 в куб. мм, гемоглобин также выше нормы — до 160%, число лейкоцитов доходит до 15.000 в куб. мм.

Иногда у больных отмечаются признаки инфантилизма: они малы ростом, слабосильны, вялы, обнаруживают сонливость, интеллектуальную апатию. Нередко бывает головокружение, даже длительные обморочные состояния, иногда случаются и эпилептиформные припадки. В некоторых случаях время от времени появляются кровотечения из носа, десен, реже бывают легочные кровотечения. Иногда замечается отек, который в позднейших стадиях болезни может сделаться общим, причем обнаруживаются и другие явления застойного характера, как кровохарканье, увеличение печени, альбуминурия, образование трансудата в серозных полостях тела.

Нередко больные помимо сердечных дефектов имеют и другие телесные недостатки — заячья губа, гипоспадия и друге е. Вены сетчатой оболочки глаз почти всегда расширены и извилисты, обнаруживая в одних местах необычно широкий диаметр, а в других — чрезмерно суженный; и артерии и вены представляются более неясными, чем в норме. Пульс обычно бывает учащенный. Границы сердца оказываются увеличенными, хотя и не очень сильно — поражается главным образом правая половина сердца. Нередко отмечается некоторое выпячивание в сердечной области — на месте мечевидного отростка, обусловленное увеличением правого желудочка, в то время, как верхушечный толчок обычно смещается влево. В подложечной области может быть заметна пульсация, диастолическая по отношению к фазам сердечной деятельности и, в случае резкой гипертрофии правого желудочка, часто находят приподымающий толчок в этом же месте или у нижнего края грудины и прилегающих к ней реберных хрящей. Может быть расширение и пульсация яремных вен на шее.

Иногда отмечают дрожание и часто шум, который обычно бывает систолическим. Область его максимальной интенсивности может находиться на легочной артерии, но иногда ее трудно и даже невозможно определить. Шум обычно бывает грубый, скребущий и, пожалуй, очень громкий; но иногда он, наоборот, очень слабый. Второй тон на легочной артерии может быть нормальным ослабленным или же громким и звучащим, металлического оттенка.

Больные с врожденными болезнями сердца редко достигают пожилого возраста и, в зависимости от характера порока, раньше или позже умирают от постепенно развивающейся сердечной недостаточности, клиническая картина при этом, в случае присоединения постороннего заболевания, может быть самая разнообразная: наблюдаются явления, свойственные митральным порокам, инфекционному эндокардиту, бронхиту-бронхопневмонии, легочному туберкулезу, какой-либо из острых, инфекционных болезней, мозговому тромбозу или абсцессу; известны также случаи внезапной смерти.

Познакомившись с общей симптоматологией врожденных поражений сердца, переходим теперь к описанию отдельных форм этих болезней.

При декстрокардии верхушечный толчок определяется на правой стороне грудной клетки; место наибольшей интенсивности при выслушивании второго тона аорты находится не на правой, а на левой стороне. Электрокардиограмма обнаруживает на ряду с рентгеновским исследованием достаточно характерные отличительные признаки этой аномалии.

Если существует дефект в межжелудочковой перегородке одиночно болезнь Роже (Roger), без сопутствующих других поражений, то симптомы обычно бывают слабо выражены; может быть некоторая одышка и цианоз при физических усилиях, по синюха не достигает резкой степени, нет также и утолщения ногтевых фаланг пальцев рук и йог; здесь обнаруживается расширение правой половины сердца; в некоторых случаях в сердечной области отмечается систолическое дрожание, а также выслушивается громкий, грубый шум.

По вопросу о месте наибольшей интенсивности шума существует разногласие. Согласно Роже и другим, шум лучше всего выслушивается по средней линии в верхней трети сердечной области, в то время как Варне (Barie) и другие определяют его в третьем межреберном промежутке у левого края грудины и ниже — к мечевидному отростку. Такое же несогласие в мнениях существует в отношении того направления, в каком шути преимущественно распространяется: некоторые утверждают, что шум не имеет какого-либо избирательного направления и что его нельзя выслушивать на сонной артерии другие (Лобри—Laubry) же держатся противоположного взгляда. Некоторые авторы указывают на акцент второго тона легочной артерии. Если дефект в межжелудочковой перегородке образовался вторично вследствие имеющихся других поражений, то налицо бывают симптомы основной главной аномалии.

При изолированном дефекте в перегородке предсердий субъективные симптомы нередко отсутствуют, и болезнь, следовательно, все время может оставаться скрытой.

В других случаях больные могут выражать определенные жалобы, и при физическом исследовании обнаруживаются признаки, отличающиеся большим разнообразием. На протяжении сердечной области выслушивается один шум или несколько — в одних случаях систолический, в других — диастолический, а по некоторым авторам — характерный пресистолический, с наибольшей интенсивностью у основания сердца.

При врожденном стенозе легочной артерии почти всегда выражен цианоз, который обычно появляется через несколько недель после рождения, но в редких случаях впервые обнаруживается лишь но истечении нескольких лет.

При этом пороке почти во всех случаях находят утолщение ногтевых фаланг на пальцах рук и ног, а также и другие симптомы.

Пульс может не представлять ничего особенного или же бывает малым, очень слабого наполнения. Иногда находят систолическое дрожание с наибольшей интенсивностью на легочной артерии. При перкуссии определяется левая граница сердечной тупости часто, а правая почти всегда смещена кнаружи. Наиболее характерные признаки обнаруживаются при аускультации: выслушивается систолический шум, «обычно грубого, скребущего характера, иногда очень громкий, имеющий наибольшую интенсивность на легочной артерии. Шум можно слышать на значительном протяжении грудной клетки; иногда его можно слышать не выше первого ребра, в других случаях он выслушивается на всей поверхности груди. Как правило, шум не распространяется в каком-либо преимущественном направлении, и в огромном большинстве случаев не слышен на шейных сосудах.

Второй тон легочной артерии обычно слабый или даже отсутствует; иногда на легочной артерии появляется диастолический шум вследствие образования недостаточности клапанов.

При врожденном стенозе устья аорты физические признаки такие же самые, как и в случае приобретенной формы болезни.

Если стеноз находится выше впадения в аорту ductus arteriosus, то обычно имеется цианоз, но аускультация и перкуссия обнаруживают неопределенные физические признаки; на передней и задней грудной стенке могут выслушиваться систолический и диастолический шумы.

В случаях врожденного стеноза аорты «типа взрослых» на туловище больного сзади и спереди можно ощупать и наблюдать глазом сильную и энергичную пульсацию иод кожей многочисленных расширенных и извилистых сосудов, что составляет полный контраст с сосудами нижних конечностей, очень слабо пульсирующих.

Если незаращение Боталлова протока не сопровождается другими поражениями, то субъективные симптомы могут отсутствовать или проявляются лишь в слабой степени — в виде легкого цианоза или одышки, появляющейся при физическом усилии. Сердечная тупость обычно расширена вправо, иногда и влево, могут быть выражены и другие признаки расширения правой половины сердца, как, например, систолическое втягивание в определенном месте грудной клетки. Согласно Г. Гибсону, отмечается систолическое дрожание и шум с максимальной интенсивностью во втором левом межреберьи на расстоянии не свыше 5 см. от средней линии. Шум протяжный и занимает и систолу и диастолу; начинается он вскоре после начала первого тона и захватывает значительную часть диастолы, таким образом, он может занимать протяжение почти всего сердечного цикла. Обычно шум не проводится к шейным сосудам. Второй тон легочной артерии может быть акцентуирован. При рентгеноскопии можно обнаружить расширение правой половины сердца, выпячивание верхней части средней левой дуги, соответственно расширенному началу легочной артерии и усиленную пульсацию ее.

При врожденных пороках трехстворки цианоз, одышка или утолщение ногтевых фаланг пальцев не составляют резко бросающихся в глаза симптомов, которые вообще нередко отсутствуют вовсе. Физические признаки, обнаруживаемые при исследовании больного, те же, что и при приобретенной форме указанного порока.

Диагноз. Хотя часто бывает и нетрудно сказать, что имеется врожденная болезнь сердца, но зато гораздо сложнее диагносцировать точно характер и место расположения врожденного поражения, тем более, что, как уже указывалось, несколько поражений нередко комбинируются вместе. При распознавании обращают внимание на историю развития данной болезни, на имеющиеся субъективные симптомы, наличие или отсутствие признаков расширения правой половины сердца, время, когда эти признаки появились впервые, место наибольшей интенсивности шумов (если они есть) и направление, в каком они преимущественно проводятся — все эти обстоятельства, вместе с данными рентгеноскопии и электрокардиографии в подходящих случаях, часто позволяют установить правильный диагноз.

Что касается диагностической ценности различных симптомов, встречающихся при врожденных сердечных болезнях, то нужно заметить, что каждому из них нельзя придавать абсолютного значения, так как они, помимо врожденных пороков, бывают и при других патологических условиях. Так, цианоз, даже в резкой степени, можно наблюдать при приступах острого бронхита у детей грудного и более старшего возраста, особенно у анемичных, рахитичных, а также у кретинов.

Утолщение пальцев на подобие «барабанных палочек» может быть и при приобретенных формах сердечных пороков, главным образом, при стенозе левого венозного отверстия и, наоборот, этот симптом может отсутствовать в тех случаях, где врожденный дефект слабой степени.

Необходимо, кроме того, указать, что при некоторых врожденных пороках правая половина сердца может быть только слегка увеличена.

Шумы при врожденных болезнях сердца обычно бывают систолические, громкие, но место их наибольшей интенсивности, так же, как направление, в каком они преимущественно распространяются, не столь типичны, как в случаях приобретенных заболеваний Сердца. Если выслушивается органический, не функциональный, систолический шум с максимальной интенсивностью на легочной артерии, то следует думать о возможном врожденном заболевании сердца. При помощи одной лишь аускультации, однако, чрезвычайно трудно, иногда даже невозможно, у грудных и несколько более старших детей отличить функциональный шум у основания сердца от шума при врожденном пороке; приходится тогда прибегать к дополнительным методам исследования. Таким образом, у сердечных больных, достигших зрелости и даже у детей, иногда бывает трудно решить, является ли болезнь врожденной или приобретенной. В тех случаях, когда удается установить, что цианоз у больного ребенка появился скоро после рождения, где к тому же имеется утолщение пальцев, обнаруживается расширение правой половины сердца и выслушивается шум, который не имеет столь типичной области максимальной интенсивности и такого направления преимущественного проведения, какими отличаются приобретенные заболевания сердца — довольно легко устанавливается положительный диагноз врожденного поражения сердца.

Относительно распознавания отдельных форм врожденных ненормальностей со стороны сердца укажем, что мезо- и декстрокардию можно ошибочно принять за те патологические случаи, когда происходит смещение верхушечного толчка вправо под влиянием посторонних причин, как это бывает при левостороннем выпотном плеврите и пневмотораксе или в результате левостороннего слипчивого плеврита, хронической интерстициальной пневмонии и фиброзного туберкулеза легких. О значении в этих случаях рентгеновского и электрокардиографического исследований указано в соответствующих отделах этой книги.

В случаях неполного закрытия перегородки между желудочками отмечается отсутствие резкого цианоза, кроме того, имеются указанные выше физические признаки.

Если существует изолированно, без других дефектов, незаросшее овальное отверстие, то в пользу положительного диагноза говорят известные субъективные симптомы, наличие шума или шумов, описанных выше, и вместе с тем гипертрофия правого желудочка.

Что касается врожденного стеноза легочной артерии, то распознать болезнь нетрудно, если есть цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, расширение правой половины сердца и к тому же ощупывается систолическое дрожание и выслушивается с максимальной интенсивностью на легочной артерии систолический шум, который не проводится на шейные сосуды; в то время, как место наибольшей интенсивности дрожания и шума имеет небольшое сравнительно значение, то то обстоятельство, что шум не распространяется на сосуды шеи, наоборот, весьма важно с точки зрения дифференциального диагноза. Всегда нужно исключать функциональные шумы. Известно, что при аортальном стенозе систолический шум с максимальной интенсивностью может выслушиваться на легочной артерии, поэтому при распознавании стеноза легочной артерии важно не упускать из виду этой возможности. Клинические признаки стеноза легочной артерии могут напоминать незаращение ductus arteriosus, кроме того, оба заболевания могут комбинироваться вместе. Напомним, что при незаращении Боталлова протока место наибольшей интенсивности шума лежит дальше влево, кроме того, шум бывает очень протяжный, занимая и систолу и диастолу.

О диагнозе при сужении устья аорты мы говорили ранее. Распознать сужение аорты выше места впадения Боталлова протока редко бывает возможно.

Незаращение Боталлова протока можно распознать на основании приведенных выше характерных физических признаков; следует лишь отметить, что продолжительное дрожание и шум, занимающие и систолу и диастолу, встречаются также при артерио-венозной аневризме.

Прогноз. Предсказание при врожденных болезнях сердца варьирует в широких пределах, находясь в зависимости от многих моментов; здесь, на ряду с другими обстоятельствами общего характера, имеют значение: место расположения, природа и значительность поражения, сила сокращения правого желудочка, величина сердца, состояние сердечной мышцы, а также тяжесть субъективных симптомов, отсутствие или наличие недостаточности трехстворки.

Если поражение небольшое, в виде, например, незакрытого овального отверстия или небольшого отверстия в межжелудочковой перегородке, то значительная часть таких больных может прожить порядочный срок, не испытывая тяжелых симптомов; если же порок более серьезный, то продолжительность жизни бывает невелика в некоторых случаях носители таких дефектов умирают в течение первых часов после рождения. Степень цианоза при этом не является абсолютно надежным признаком. Приступы одышки, обморочные состояния и судороги представляют очень неблагоприятное предзнаменование.

Мезо- и декстрокардия, равно как и отсутствие перикарда, допускают продолжительное существование; наоборот, жизнь совершенно невозможна при наличии двухкамерного сердца. Присутствие трехкамерного сердца совместимо с некоторой продолжительностью существования, известны, например, случаи, где обладатели такого трехкамерного сердца доживали до взрослого состояния, но обычно продолжительность жизни в этих случаях бывает невелика. Больные с врожденными дефектами перегородок нередко живут долго. Если, например, дефект в межжелудочковой перегородке существует изолированно и отверстие небольшое, то больной может дожить приблизительно до среднего возраста; но если указанный дефект сопровождается еще другими поражениями, то предсказание зависит от этих последних.

При врожденном стенозе легочной артерии предсказание, помимо указанных выше моментов, зависит также от того, имеется ли у больного неполное развитие межжелудочковой перегородки, которое могло бы дать облегчение чрезмерно растянутой правой половине сердца. Смерть при этом пороке может произойти всего через несколько часов после рождения, но, с другой стороны, при небольшой степени стеноза больной может прожить от пяти до двадцати лет, изредка даже до среднего возраста; действительно, описаны случаи с дефектом в межжелудочковой перегородке при слабой степени стеноза, где больные доживали до шестидесятилетнего возраста. Ho, в общем, но отношению ко всем случаям прогноз при врожденном стенозе легочной артерии довольно плохой — большинство больных умирает в раннем возрасте.

Атрезия легочной артерии — гораздо более серьезное поражение: жизнь длится лишь короткое время. При стенозе устья аорты ребенок обычно погибает сейчас же по появлении на свет. Если сужение находится выше места впадения Боталлова протока, то продолжительность жизни но рождении не превышает нескольких месяцев, но при сужении аорты тотчас ниже впадения ductus arteriosus — она может продолжаться до среднего возраста.

Незаращение Боталдова протока сравнительно редко позволяет больным дожить до взрослого состояния, хотя известны отдельные случаи, когда больные доживали до старости.

При транспозиции легочной артерии и аорты больные, как общее правило, умирают в раннем детстве, но в литературе описаны случаи, где некоторые из них достигали среднего возраста.

Лечение. Общие меры лечения применимы и в случаях врожденных поражений сердца. Здесь особенно важно, чтобы больной находился в тепле и тщательно оберегался от риска простуды и связанных с нею последствий; при заболевании бронхитом немедленно применяют соответствующее лечение. Если обнаруживается сердечная недостаточность, то последняя лечится способами, приведенными ранее.